La descarga está en progreso. Por favor, espere

La descarga está en progreso. Por favor, espere

Discrasias de células plasmáticas. Expansión de un clón único de células secretoras de Igs. Expansión de un clón único de células secretoras de Igs. Aumento.

Presentaciones similares


Presentación del tema: "Discrasias de células plasmáticas. Expansión de un clón único de células secretoras de Igs. Expansión de un clón único de células secretoras de Igs. Aumento."— Transcripción de la presentación:

1 Discrasias de células plasmáticas

2 Expansión de un clón único de células secretoras de Igs. Expansión de un clón único de células secretoras de Igs. Aumento sérico de una Ig. homogénea o sus fragmentos. Aumento sérico de una Ig. homogénea o sus fragmentos. Se comportan como procesos malignos. Se comportan como procesos malignos. 15%: casos de muerte por enfermedad maligna de los leucocitos. 15%: casos de muerte por enfermedad maligna de los leucocitos.

3 Mieloma múltiple Gammapatía más común. Gammapatía más común. Neoplasia de células plasmáticas. Neoplasia de células plasmáticas. Se origina en la médula ósea. Se origina en la médula ósea. Afecta múltiples lugares del esqueleto. Afecta múltiples lugares del esqueleto. Diseminación extraósea. Diseminación extraósea. ETIOLOGIA Y PATOGENIA: ETIOLOGIA Y PATOGENIA: Enfermedad de células madres hematopoyéticas. Enfermedad de células madres hematopoyéticas.

4 Mieloma múltiple Expresan: Expresan: 1. PCA-1: células plasmáticas. 1. PCA-1: células plasmáticas. 2. CD 10: células B tempranas. 2. CD 10: células B tempranas. 3. CD 33: Células mielomonocíticas 3. CD 33: Células mielomonocíticas Transformación de una célula madre pluripotencial con diferenciación predominante hacia cels B- plasmáticas. Transformación de una célula madre pluripotencial con diferenciación predominante hacia cels B- plasmáticas.

5 Mieloma múltiple Proliferación y diferenciación celular:IL-6. Proliferación y diferenciación celular:IL-6. *IL-6 aumentada: mal pronóstico. *Producida por: CP, fibroblastos, macrófagos por influjo de IL-l. Las citocinas median la destrucción ósea: principal hallazgo anatomopatológico. Las citocinas median la destrucción ósea: principal hallazgo anatomopatológico. *Citocinas:FNT-B, IL-1, IL-6, M-CSF. *Citocinas:FNT-B, IL-1, IL-6, M-CSF.

6 Mieloma múltiple MORFOLOGIA: MORFOLOGIA: Presentación más frecuente: lesiones óseas, destructivas, multifocales. Presentación más frecuente: lesiones óseas, destructivas, multifocales. Distribución: Distribución: 1. Columna vertebral: 66% 2. Costillas: 44% 3. Cráneo: 41% 4. Pelvis: 28% 5. Fémur: 24% 6. Clavícula:10 % 7. Escápula: 10%.

7 Mieloma múltiple Comienzo de la lesión: cavidad medular= Comienzo de la lesión: cavidad medular= hueso esponjoso = hueso cortical. Corte del hueso: tejido blando, rojo, gelatinoso. Corte del hueso: tejido blando, rojo, gelatinoso. Rx: lesiones en sacabocados. (1- 4 cm). Rx: lesiones en sacabocados. (1- 4 cm). Desmineralización difusa Desmineralización difusa HISTOLOGIA: HISTOLOGIA: MO: CP aumentadas (10-90%). MO: CP aumentadas (10-90%).

8 Mieloma múltiple Células plasmáticas: bien diferenciadas hasta indiferenciadas. Células plasmáticas: bien diferenciadas hasta indiferenciadas. Infiltración : bazo, hígado, riñones, pulmones, ganglios linfáticos, otros. Infiltración : bazo, hígado, riñones, pulmones, ganglios linfáticos, otros. Nefrosis del mieloma: afectación renal. Nefrosis del mieloma: afectación renal. *Característica peculiar *Macroscopía: riñones :1. Tamaño variable 2. coloración: normal o pálida.

9 Mieloma múltiple Nefrosis del mieloma ( histología ) : Nefrosis del mieloma ( histología ) : Infiltrados intersticiales de CP Infiltrados intersticiales de CP Cilindros proteínicos: *en TCD, colectores. Cilindros proteínicos: *en TCD, colectores. * Proteínas de Bence Jones, Igs completas * Proteínas de Bence Jones, Igs completas *Propiedad tintorial del amiloide. *Propiedad tintorial del amiloide. *Rodeados de células gigantes multinucleada *Rodeados de células gigantes multinucleada Necrosis o atrofia de células tubulares. Necrosis o atrofia de células tubulares.

10 Mieloma múltiple Nefrosis del mieloma ( histología ): Nefrosis del mieloma ( histología ): Calcificación metastásica Calcificación metastásica Amiloidosis Amiloidosis Pielonefritis. Pielonefritis. ASPECTOS CLINICOS: ASPECTOS CLINICOS: Incidencia máxima: años. Incidencia máxima: años. Sexo: sin predilección. Sexo: sin predilección.

11 Mieloma múltiple Hallazgos clinicos, proceden de: Hallazgos clinicos, proceden de: 1. Infiltración de órganos (hueso) : *Fracturas *Hipercalcemia 2. Producción de Igs anormales: infecciones Electroforesis: Electroforesis: 99 % : aumento de Igs, cadenas L. 99 % : aumento de Igs, cadenas L. 55 % : Igs monoclonales (componente M).IgG 55 % : Igs monoclonales (componente M).IgG 25% : producen IgA 25% : producen IgA

12 Mieloma múltiple 60-70% : proteinuria de Bence-Jones, componente M en plasma % : proteinuria de Bence-Jones, componente M en plasma. 20% : proteinuria de Bence-Jones, sin aumento de moléculas completas de Ig en suero. 20% : proteinuria de Bence-Jones, sin aumento de moléculas completas de Ig en suero. 7 % : síndrome de hiperviscosidad. (IgA). 7 % : síndrome de hiperviscosidad. (IgA). *Hemorragias retinianas *Hemorragia prolongada *Alteraciones neurológicas.

13 Mieloma múltiple Insuficiencia renal: Insuficiencia renal: *Segunda causa de muerte. *Ocurre en 50 % de pacientes. *Multifactorial. Pts de Bence Jones = tóxicas para el epitelio tubular. Anemia: normocítica-normocrómica. Anemia: normocítica-normocrómica. Leucemia de células plasmáticas (rara). Leucemia de células plasmáticas (rara).

14 Mieloma múltiple PRONOSTICO: PRONOSTICO: Depende de estadio en el momento del Dx Depende de estadio en el momento del Dx Múltiples lesiones, sin tx: meses. Múltiples lesiones, sin tx: meses. Quimioterapia: remisión 50-70% Quimioterapia: remisión 50-70% Supervivencia media: 3 años. Supervivencia media: 3 años.

15 Mieloma solitario (plasmocitoma) % de gammapatías monoclonales % de gammapatías monoclonales. Lesión solitaria de CP, en el hueso o partes blandas. Lesión solitaria de CP, en el hueso o partes blandas. Lesiones óseas: en las mismas localizaciones que el mieloma múltiple. Lesiones óseas: en las mismas localizaciones que el mieloma múltiple. Lesiones extraóseas: pulmones, senos paranasales, oro-nasofaringe. Lesiones extraóseas: pulmones, senos paranasales, oro-nasofaringe. Discreta elevación de proteína M, en sangre u orina. Discreta elevación de proteína M, en sangre u orina.

16 Plasmocitoma Plasmocitoma óseo: progresión a mieloma múltiple. Plasmocitoma óseo: progresión a mieloma múltiple. * años sin progresión. * años sin progresión. Plasmocitoma primario extraóseo: rara vez diseminan. Plasmocitoma primario extraóseo: rara vez diseminan. *Los de vias respiratorias superiores: enfermedad limitada. *Los de vias respiratorias superiores: enfermedad limitada.

17

18

19

20 Macroglobulinemia de Waldenstrom. 5% de gammapatías monoclonales. 5% de gammapatías monoclonales. Infiltración de MO similar a la leucemia. Infiltración de MO similar a la leucemia. *Linfocitos, CP y formas híbridas que sintetizan IgM monoclonal. *Linfocitos, CP y formas híbridas que sintetizan IgM monoclonal. Mezcla de mieloma múltiple y linfoma de linfocitos pequeños. Mezcla de mieloma múltiple y linfoma de linfocitos pequeños. Secreción de Ig + infiltración difusa de tejidos linfoides. Secreción de Ig + infiltración difusa de tejidos linfoides.

21 Macroglobulinemia de Waldenstrom Morfología: Morfología: No existe erosión ósea ni hallazgos radiográficos característicos. No existe erosión ósea ni hallazgos radiográficos característicos. Médula ósea: infiltrado escaso-profuso, por linfocitos, CP, linfoplasmacitoides. Médula ósea: infiltrado escaso-profuso, por linfocitos, CP, linfoplasmacitoides. No forma masas tumorales características del mieloma No forma masas tumorales características del mieloma

22 Enfermedades linfoproliferativas Asociadas a desordenes inmunes primarios

23 Enfermedades linfoproliferativas originadas en inmunodeficiencias primarias Enfermedades linfoproliferativas originadas en inmunodeficiencias primarias Altamente variables Altamente variables Ataxia teleangiectasia, Ataxia teleangiectasia, Wiskott-Aldrich Wiskott-Aldrich Inmyunodeficiencia comun variable Inmyunodeficiencia comun variable Inmunodeficiencia severa conbinada Inmunodeficiencia severa conbinada Enfermedades linfoproliferativas ligadas a X Enfermedades linfoproliferativas ligadas a X Hiper IgM Hiper IgM Sindromes linfoproliferativos autoinmunes Sindromes linfoproliferativos autoinmunes

24 LPD-PID Riesgo de desarrollo de linfoma es alto Riesgo de desarrollo de linfoma es alto Tipo de inmunodeficiencia Tipo de inmunodeficiencia Riesgo de mortalidad es de veces mayor Riesgo de mortalidad es de veces mayor Más común en niños Más común en niños Hombres Hombres Involucración extranodal, TGI, SNC Involucración extranodal, TGI, SNC Sintómas dependen del defecto inmune Sintómas dependen del defecto inmune Infrecuente una neoplasia como primera manifestación. Infrecuente una neoplasia como primera manifestación.

25 Etiología EVB EVB Hiper IgM, mutación de CD40 lingando, altera las intereacciones de células T y B. Hiper IgM, mutación de CD40 lingando, altera las intereacciones de células T y B. ALPS tiene defectos apoptosis aumenta riesgo de linfoma ALPS tiene defectos apoptosis aumenta riesgo de linfoma Ataxia teleangiectasica reparación anormal del ADN contribuye al desarrollo de linfomas y leucemias. Ataxia teleangiectasica reparación anormal del ADN contribuye al desarrollo de linfomas y leucemias.

26 Lesiones precursoras Estimulación antigénica crónica presede desarrollo de linfomas, en CVID hiperplasia linfoide. Estimulación antigénica crónica presede desarrollo de linfomas, en CVID hiperplasia linfoide. Plasmocitosis Plasmocitosis Ausencia de centros germinales Ausencia de centros germinales

27 Neoplasia Linfomas difuso de células grandes, centroblástico como inmunoblástico Linfomas difuso de células grandes, centroblástico como inmunoblástico Linfoma de Hodgkin, WAS,AT, Linfoma de Hodgkin, WAS,AT, Linfomas de bajo grado infrecuentes Linfomas de bajo grado infrecuentes Mononucleosis infecciosa fatal Mononucleosis infecciosa fatal Síndrome hemofagocítico Síndrome hemofagocítico Linfomatosis granulomatoide,WAS Linfomatosis granulomatoide,WAS Neoplasias de células T en AT. Neoplasias de células T en AT.

28 Pronóstico Ligado al tipo de neoplasia y al defecto inmunológico Ligado al tipo de neoplasia y al defecto inmunológico Estatud inmunológico del huessped Estatud inmunológico del huessped TMO alogénico usado en WAS,SCID,Hiper IgM. TMO alogénico usado en WAS,SCID,Hiper IgM.

29 En los tiempos de cambios drásticos, son los que aprenden quienes heredan son los que aprenden quienes heredan el futuro. El que ya ha aprendido se encuentra a sí mismo equipado se encuentra a sí mismo equipado para vivir en un mundo que ya no existe. para vivir en un mundo que ya no existe. Eric Hoffer ( )


Descargar ppt "Discrasias de células plasmáticas. Expansión de un clón único de células secretoras de Igs. Expansión de un clón único de células secretoras de Igs. Aumento."

Presentaciones similares


Anuncios Google