PROTEÍNAS

Las proteinas son biopolímeros (macromoléculas orgánicas), de elevado peso molecular, constituidas básicamente por carbono (C), hidrógeno (H), oxígeno (O) y nitrógeno (N); aunque pueden contener también azufre (S) y fósforo (P) y, en menor proporción, hierro (Fe), cobre (Cu), magnesio (Mg), yodo (Y), etc Estos elementos químicos se agrupan para formar unidades estructurales (monómeros) llamados AMINOACIDOS, a los cuales podríamos considerar como los "ladrillos de los edificios moleculares proteicos".

ENZIMAS Las enzimas [1] son moléculas de naturaleza proteica que catalizan reacciones químicas, siempre que sea termodinámicamente posible (si bien no pueden hacer que el proceso sea más termodinámicamente favorable). [2] [3] En estas reacciones, las enzimas actúan sobre unas moléculas denominadas sustratos, las cuales se convierten en moléculas diferentes denominadas productos. Casi todos los procesos en las células necesitan enzimas para que ocurran a unas tasas significativas. A las reacciones mediadas por enzimas se las denomina reacciones enzimáticas [1]moléculasproteicacatalizanreacciones químicastermodinámicamente [2] [3]moléculassustratoscélulas

ACTIVIDAD ENZIMÁTICA Y FACTORES QUE LA AFECTAN La actividad celular es ordenada y está regulada de acuerdo a las necesidades del organismo. Las reacciones químicas se producen en series que constituyen las llamadas vías metabólicas o enzimáticas. Por Ej: Etanol acetilaldheido ac. Acético CO2 + H2O Alcohol deshidrogenasa Acetalaheido oxidasa Acetato Como los productos finales de esta vía se eliminan fácilmente, nunca se alcanza el equilibrio químico y las reacciones continúan produciéndose mientras haya sustrato-

ACTIVIDADES 1 ) ¿Por qué en las semillas mantenidas en ambientes secos durante meses o años, el embrión no manifiesta señales de vida? 2) La enzima más importante de la secreción gástrica es la pepsina: a)¿ A qué pH actúa? b) ¿ Cual es su acción concretamente? c)¿Cómo evita el organismo que la pepsina digiera las paredes del estómago? 3) El hombre ha inventado una serie de procedimientos que permiten conservar los alimentos en buen estado durante más tiempo: salación, cerrado hermético, baños María entre otros. a)¿Por qué se descomponen los alimentso? b)¿Cómo se fundamenta cada una de estas técnicas y otras, teniendo e n cuenta las propiedades de las enzimas?

Estructura de las proteínas

Secuencia lineal específica (sin ramificaciones) de aminoácidos de una cadena polipeptídica la cual es el resultado de la traducción de la información genética contenida en la secuencia de nucleótidos del ADN.

Consiste en el enrollamiento de la cadena peptídica sobre su propio eje para formar una hélice o alguna otra estructura tridimensional específica. La estructura secundaria más común es la a-hélice (alfa), la cual se caracteriza por formar una estructura geométrica en espiral, muy uniforme, en la que cada vuelta está constituida por 3,6 aminoácidos. La hélice se mantiene mediante puentes de hidrógeno entre el hidrógeno del grupo amino del enlace peptídico de un aminoácido y el grupo carboxilo del enlace peptídico de otro. Dentro de este grupo se pueden mencionar proteínas como el colágeno, la queratina, elastína Fibroína de la seda

Formas tridimensionales complejas denominadas estructuras terciarias, debido a que mientras la secundaria trata fundamentalmente de la conformación de los aminoácidos adyacentes de la cadena polipeptídica, la estructura terciaria describe la conformación definitiva y específica de la proteína.

Durante el enrollamiento de la cadena peptídica, para dar origen a la estructura terciaria, los puentes de hidrógeno y la interacciones iónicas e hidrofóbicas entre una parte de la cadena y otra son las fuerzas que mantienen los pliegues en posición espacial correcta. Por otra parte, los puentes disulfuro (-S-S-) que se forman entre los aminoácidos de cisteína pueden acercar partes que se hayan distantes en una proteína, de hecho algunos sitios activos de enzimas están constituidos por ellos. Además, en la proteína también se forman algunos otros enlaces covalentes para mantener su estructura terciaria que por lo general es globular.

Muchas proteínas contienen 2 o más cadenas diferentes de polipéptidos que están sostenidas en asociación por las mismas fuerzas no covalentes que estabilizan las estructuras terciarias de las proteínas Hemoglobina,Hemoglobina, la proteína que lleva el oxígeno de la sangre, contiene dos subunidades α y dos subunidades β dispuestas en una estructura cuaternaria en la forma, α 2 β 2. La hemoglobina es, por lo tanto, una proteína heterooligomerica.

Actividades: 1)¿Cómo se unen los aminoácidos para formar la estructura primaria de las proteínas? 2)Analicen la estructura secundaria de las proteínas e identifiquen los factores que determinan dicha estructura. 3)Analicen y discutan la estructura del colágeno. 4)Identifiquen la estructura terciaria de las proteínas relacionándola con sus funciones biológicas.

Significado Clínico Varias formas de hipercolesterolemia familiar son el resultado de defectos genéticos en el gen que codifica el receptor para la lipoproteína de baja densidad (LDL). Estos defectos dan lugar a la síntesis de receptores de LDL anormales que son incapaces de unirse al LDLs, o que se unen a LDLs pero los complejos receptor/LDL no se internaliza y no se degrada correctamente. El resultado es una elevación en los niveles de colesterol en el suero e incrementa la probabilidad de desarrollar ateroesclerosis.hipercolesterolemia familiar

Varias proteínas pueden contribuir a la transformación y a la carcinogénesis celular cuando su estructura básica es interrumpida por mutaciones en sus genes. Estos genes se llaman proto-oncogenes. Para algunas de estas proteínas, todo lo que se requiere para convertirlas a la forma oncogénica es una sola substitución en un aminoácido. Se ha observado que una sustitución en las posiciones 12 o 61 en el gen RAS, lleva a una alta frecuencia de carcinomas del colon. Las mutaciones en RAS son las alteraciones genéticas más frecuentemente observadas en cáncer de colon.proto-oncogenes

CUANDO LAS PROTEINAS CAMBIAN DE FORMA : LOS PRIONES La enfermedad de l “las vacas locas” fue detectada en el Reino Unido en 1985 y ha causado la muerte de cinetos de miles de bovinos y algunos seres humano. El animal enfermo se vuelve agresivo con trastornos motores y temblequeos, luego con invalidez hasta que sobreviene la muerte. Estos signos se deben a la degeneración del tejido nerviosos y a la formación de vacuolas o agujeros en el cerebro por pérdida de neuronas y desarrollo anormal de las glías que sostienen y alimentan a las neuronas. El cerebro del animal adquiere así un aspecto de “esponja” que determina el nombre de la enfermedad “Encefalopatía Espongiforme Bovina “(EEB) En realidad ya eran conocidas otras enfermedades que afectan a seres humanos como: el Kuru de los indígenas caníbales de Papua en Nueva Guinea, el insomnio familiar fatal y la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (EJC) así como el scrapie o temblequeo que mata a las ovejas. En las neuronas de los animales enfermos, no se encuentran virus ni ninguna noxa conocida, sólo se registran cantidades cada vez mayores de una proteína extraña que no está en los organismos sanos, al mismo tiempo que disminuye la concentración de la proteína normal.

En 1997 Stanley Prussiner recibió el prenio Nobel por su estudio en las proteínas anormales a las que les llamó PrPsc para diferenciarlas de la proteína normal PrPc. El gen PRNP ubicado en el brazo corto del cromosoma 20 humano, determina la síntesis de la proteína PrPc normal) muy soluble, que se ubica en la membrana del axón de la neurona o de la placa motora, luego, a las 6 horas esta proteína normal es degradada por proteasas. Los priones anormales son insolubles, muy resistentes a las proteasa y a las radiaciones ultravioletas. Para destruirlos se necesita sumergirlos durante una hora en hipoclorito de Na, éter o cloroformo, o a una temperatura mayor de 140°. Las infecciones con PrPsc puede producirse por:  Comer órganos que los contengan (ojos, encéfalos, etc)  Pasaje de la madre al hijo por la placenta (10%)  Trasplante de órganos como duramadre y córnea.  Transfusiones de sangre.  Por parásitos (se han encontrado priones en ácaros del forraje)Contaminación de los pastos con restos de ganado muerto. ¿Por qué en nuestro país es difícil que las vacas se “vuelvan locas”?