FACULTAD DE MEDICINA. CORDOBA PATOLOGIA MEDICA I CURSO 2009-2010 TUMORES BENIGNOS DEL TUBO DIGESTIVO Marisa Vignote Unidad Clínica Aparato Digestivo Hospital Reina Sofía

TUMORES BENIGNOS / POLIPOS CLASIFICACION HISTOLOGIA EPITELIALES O MUCOSOS NO EPITELIALES O SUBMUCOSOS NO NEOPLÁSICOS Epitelio normal Inflamatorios Hiperplásico Hamartoma - P Juvenil - S Peutz Jeghers Lipoma Leiomioma Fibroma Hemangiomas Neurofibroma Linfoides Quisticos Se denomina pólipo a cualquier protusion de la pared del tubo digestivo y éstoa pueden formarse en: en el epitelio mucoso y los que se originan por debajo del mismo, de las distintas estructuras como el lipoma de grasa, leiomioma de musculo, linfoides de linfa etc.. Pero lo que tiene mayor importancia es su capacidad de degenerar o no.. Y esta capacidad aparece en los polipos que se originan en el epitelio, que son los pólipos adenomatosos, que trataremos posteriormente en solitario. Ahora vamos a ver los pólipos epiteliales que no poseen capacidad de convertirse en cancer … NEOPLÁSICOS ADENOMA Carcinoma

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVO NO NEOPLASICOS NORMAL: P MUCOSO - E. Normal engrosado No significación clínica Diminutos INFLAMATORIOS : SECUNDARIOS - Secundarios a fenómenos de regeneración mucosa: úlceras, esofagitis, colitis graves, hemorroides…. - Asintomáticos Ulcera Hemorroides Colitis grave

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVO NO NEOPLÁSICOS HIPERPLÁSICOS “Gándulas en estrella de mar” AP: criptas elongadas y c. epiteliales características Múltiples, pequeños En estómago son los más frecuentes Asintomáticos, a veces sangrado En colon: pueden tener componente adenomatoso y coexisten con el carcinoma ( paraneoplásicos)

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVO NO NEOPLÁSICOS HAMARTOMAS Mezcla anormal de células y tejidos (distribución o proporción anómala) Juveniles o de retención - Glándulas quísticas dilatadas con moco y células inflamatorias - Más frec: < 10 años, únicos, pediculados, rectales, sangrado, prolapso, intususcepción Peutz Jeghers - Fibras musculares lisas de la muscularis mucosa ramificadas de forma arbórea

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVO DIAGNOSTICO ENDOSCOPIA DIGESTIVA Endoscopia digestiva alta Enteroscopia Colonoscopia RADIOLOGIA: Requiere posterior Estudios baritados (EED, tránsito, enema opaco) Polipectomía Estudio histológico Tratamiento Fundamenalmente por :

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVO SUBMUCOSOS Lipoma Leiomioma Fibroma Hemangiomas Neurofibroma Linfoides Quisticos Páncreas ectópico Asintomaticos Hemorragia si se ulceran Diagnóstico: Endoscopia y AP si ulcerados Ecoendoscopia + - citologia

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVO MANIFESTACIONES CLINICAS ASINTOMATICOS SEGÚN CRECIMIENTO Y LOCALIZACION Disfagia Obstrucción pilórica Obstrucción intestinal (ID) HEMORRAGIA DIGESTIVA /ANEMIA DEGENERACION MALIGNA

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVO TRATAMIENTO FACTORES A CONSIDERAR Presencia de síntomas Posibilidad de degeneración ACTUACIONES TERAPEUTICAS Actitud abstencionista Resección endoscópica Excisión quirúrgica

ADENOMAS : COLON Y RECTO PREVALENCIA 65 - 80 % de todos los pólipos colo-rectales Edad: < 30 años: raro > 60 años: >50% : CRIBADO Sexo : Ligeramente mayor en masculino

ADENOMAS DE COLON Y RECTO LOCALIZACION Recto y sigma ..................................... 43 - 51 % Colon descendente ............................. 14 - 18 % Colon transverso ................................. 10 - 20 % Colon ascendente / ciego ................... 20 - 25 % 60-70% Pero tb hay en el dcho por la detección de pólipos en el colon izqdo obliga a descartarlos en el colon derecho por lo que habria que reconvertir la colono izquierda en una total

CLASIFICACION MORFOLOGICA ADENOMAS DE COLON Y RECTO CLASIFICACION MORFOLOGICA Pediculado Sesil Semipediculado En Sábana La clasificacion de los adenomas se hace de su morfologia, de su histologia es especialmente importante porque

CLASIFICACION MORFOLOGICA ADENOMAS DE COLON Y RECTO CLASIFICACION MORFOLOGICA TAMAÑO NUMERO Menor de 1 cm .......... 50 - 60 % Unico ............ 60 - 70 % Entre 1 y 2 cm ......... 25 - 30 % Múltiple ........ 30 - 40 % Mayor de 2 cm ...........10 - 20 %

CLASIFICACION HISTOLÓGICA Morfología de glándulas Tubular ( > 80% tubular ).......80 % Velloso ( > 80% velloso )....... 8 % Mixto .....................................12%

FACTORES ASOCIADOS A LA DEGENERACION ADENOMAS DE COLON Y RECTO FACTORES ASOCIADOS A LA DEGENERACION TAMAÑO < 1 cm 1.3 % 1 - 2 cm 9.5 % > 2 cm 46 % HISTOLOGIA Tubular 4.8 % Mixto 22.5 % Velloso 40.7 % DISPLASIA Leve 5.7 % Moderada 18 % Grave 34.5 % PREVALENCIA DE CARCINOMA Muto y cols 1975

ADENOMAS DE COLON Y RECTO SECUENCIA ADENOMA - CARCINOMA Displasia leve Displasia moderada Displasia grave Adenoma Carcinoma EVIDENCIAS Epidemiológicas Clínicas Anatomopatológicas Genéticas Displasia (del griego δυσ- "mal" y πλάσσω "formar") es una anormalidad en el aspecto de las células debido a los disturbios en el proceso de la maduración de las mismas. Las células displásicas han experimentado proliferación y alteraciones atípicas que afectan a su tamaño, forma y organización. Esto puede ser indicativo de que se encuentran en una fase de evolución temprana hacia la transformación en una neoplasia. Por lo tanto la displasia es un cambio pre-neoplásico o precanceroso. Está aceptado de forma universal que el cancer de colon se origina siempre sobre un adenoma a traves de una secuencia de displasia.----- Las evidencias que apoyan esta secuencia de adenoma a carcinoma son multiples y contundentes, como son las epidemiologicas ya que la prevalencia de ambas esta elevada en las zonas de alto riesgo, y en ambas la prevalencia aumenta con la edad Las evidencias clinicas se basan en estudios endoscopicos por la constatacion de la progresion a cancer de adenomas no extirpados o en la disminucion del cancer cuando se extirpan todos los adenomas o la coexistencia en el mismo paciente de adenomas junto con el carcinoma Por otro lado, los estudios anatomopatologicos muestran tejido adenomatoso en los canceres de colon y a su vez areas degeneradas en el adenoma

ADENOMAS DE COLON Y RECTO DEGENERACION MALIGNA A CARCINOMA C. intramucoso Muscularis mucosa C. invasor C. NO INVASOR (In situ / Intramucoso): No traspasa la muscularis mucosae C. INVASOR (Pólipo maligno)..Traspasa la muscularis mucosae y llega a la submucosa C. POLIPOIDE..…El pólipo esta formado en su totalidad por carcinoma

MANIFESTACIONES CLINICAS ADENOMAS DE COLON Y RECTO MANIFESTACIONES CLINICAS ASINTOMATICOS (hallazgo casual) SANGRADO Rectorragia Anemia ferropénica OBSTRUCCION INTESTINAL DIARREA SECRETORA/MOCO (Vellosos)

ADENOMAS DE COLON Y RECTO DIAGNOSTICO DETERMINACION DE SANGRE OCULTA EN HECES COLONOSCOPIA Sensibilidad y especificidad 95 - 100 % Permite la resección y estudio histológico (Dx y TTo) ENEMA OPACO CON DOBLE CONTRASTE Sensibilidad y especificidad inferiores Requiere la colonoscopia posterior

ACTITUD ANTE EL DX DE UN POLIPO ADENOMAS DE COLON Y RECTO ACTITUD ANTE EL DX DE UN POLIPO RESECCION DEL POLIPO ( POLIPECTOMIA ) Endoscópica Quirúrgica OBJETIVOS Estudio histológico del pólipo completo Eliminar los síntomas Interrumpir la secuencia adenoma - carcinoma REALIZAR COLONOSCOPIA COMPLETA Adenomas sincrónicos SEGUIMIENTO POSTERIOR Detección adenomas metacrónicos Prevención cáncer colorectal

ADENOMAS DE COLON Y RECTO TRATAMIENTO DEPENDE: Histología Extirpación completa o no SITUACIONES Submucosa Muscularis mucosa

ADENOMAS DE COLON Y RECTO MANEJO DEL POLIPO BENIGNO POLIPECTOMIA AP: P. Adenomatoso Benigno Reseccion completa NADA Reseccion incompleta COMPLETAR POLIPECTOMIA

MANEJO DEL POLIPO MALIGNO FACTORES DE RIESGO Carcinoma diferenciado / indiferenciado Infiltración o no de vasos linfáticos o sanguíneos Morfología pediculada o sesil Grado penetración del ca: Márgen libre < ó > 2 mm

ADENOMAS DE COLON Y RECTO TRATAMIENTO POLIPECTOMIA CARCINOMA “INTRAMUCOSO” Reseccion completa o incompleta con márgenes libres NADA R. Incompleta con márgenes afectados COMPLETAR POLIPECTOMIA O CIRUGIA

ADENOMAS DE COLON Y RECTO TRATAMIENTO POLIPECTOMIA CARCINOMA “INVASIVO” TENER EN CUENTA Riesgo potencial de metástasis: F. De Riesgo Y la edad y riesgos quirúrgicos del paciente

NINGUN F RIESGO ALGUN F RIESGO POLIPECTOMIA AP: P. Adenomatoso CON CARCINOMA “INVASIVO” NINGUN F RIESGO ALGUN F RIESGO NADA CIRUGIA SUBMUCOSA SUBMUCOSA Considerar siempre el riesgo quirurgico del paciente frente al riesgo potencial de metastasis

POLIPOSIS GASTROINTESTINALES CLASIFICACION ADENOMATOSAS Poliposis adenomatosa familiar NO ADENOMATOSAS Síndrome de Peutz-Jeghers Poliposis juvenil Síndrome de Cowden HEREDITARIAS Potencial maligno Hamartomas Síndrome de Crohnkite-Canada Poliposis linfomatosa Hiperplasia linfoide nodular NO HEREDITARIAS

POLIPOSIS GASTROINTESTINALES POLIPOSIS ADENOMATOSA FAMILIAR (PAF) Poliposis adenomatosa familiar clásica Síndrome de Gardner Síndrome de Turcot Formas atenuadas de PAF HERENCIA Autosómica dominante Mutación línea germinal gen APC (cromosoma 5) (Identificado 1987, clonado 1991) Osteomas mandibulares Anomalias dentarias Hipertrofia epitelio pigmentario de la retina Tumores desmoides, fibromas Quistes epidermoides, lipomas Tumores de tiroides,suprarrenales Hipertrofia epitelio pigmentario de la retina Tumores del SNC Osteomas mandibulares raros

POLIPOSIS GI PAF Adenomas colónicos (difusos) >10 años El 95% tiene pólipos a los 35 años Degeneración 100% (+- 40 años) 60-90% desarrollan adenomas de región periampular

POLIPOSIS GASTROINTESTINALES PAF CRIBADO Estudio genético a los 10-12 años (precisión 80%) Rectosigmoidoscopia en familiares de primer grado Si Dx: Colectomía a partir de la pubertad Endoscopia alta con visión lateral / 1-3 años Estudio de intestino delgado, páncreas, tiroides, SNC,

POLIPOSIS GASTROINTESTINALES PAF TRATAMIENTO POLIPOSIS COLONICA Colectomía total con anastomosis ileoanal o subtotal y anastomosis ileorrectal Seguimiento del recto: Rectoscopia c/6 meses ¿Quimioprofilaxis? (AINE) ADENOMAS DUODENALES/PAPILA VATER Resección endoscópica o Quirúrgica (DPC)

POLIPOSIS NO ADENOMATOSAS SINDROME DE PEUTZ - JEGHERS Herencia autosómica dominante Hamartomas de predominio en ID, con focos de adenoma Pigmentación mucocutánea marrón oscuro, periorificial y palmoplantar Edad media diagnóstico 20-25 años Ostrucción intestinal / intususcepción /hemorragia Riesgo elevado cáncer intestinal (ID, CCR) y otros digestivos, genitales, mama. Media 40-50 años Tratamiento : Extirpación de pólipos grandes Cribado: EDA y Colono en adolescencia, ginecológicos y urológicos

POLIPOSIS NO ADENOMATOSAS POLIPOSIS JUVENIL FAMILIAR Herencia autosómica dominante Hamartomas, con focos de adenoma Predominio en colon (tb estómago, ID, páncreas) Edad aparición: 10 años Obstrucción, intususcepción, sangrado Riesgo de cáncer: 20% a los 35 años, 70% a los 60 años Cribado: Colono a partir de la pubertad. Si pólipos en colon realizar endoscopia alta El cáncer más comunes asociados con JP es el cáncer de colon, pero el cáncer puede ocurrir en el estómago, el intestino delgado y el páncreas también. Si los pólipos de colon no se eliminan, alrededor del 20% de las personas con JP desarrollará cáncer de colon a los 35 años. Alrededor del 70% de las personas con JP desarrollará cáncer de colon a los 60 años. Dado que el riesgo de cáncer de colon es tan alta en las personas con JP, la cirugía para extirpar el colon se puede recomendar.

POLIPOSIS NO ADENOMATOSAS SINDROME DE CROHNKITE-CANADA Poliposis hamartomatosa adquirida, gastrointestinal Muy infrecuente Edad avanzada Pólipos en colon, estómago e ID Diarrea crónica y enteropatía pierde proteínas progresiva Alopecia y onicodistrofia Menos riesgo de malignización pero muy mal pronóstico Tto: Corticoides l síndrome de Cronkhite-Canadá (SCC), descrito por primera vez en 1955, se caracteriza por un cuadro clínico de diarrea crónica, con hipoproteinemia y malnutrición, alopecia, pigmentación cutánea y onicodistrofia (1-6). En el estómago, intestino delgado y colon, pero no en el esófago, se detectan numerosos pólipos hamartomatos. Son pólipos sésiles con erosiones superficiales, que a nivel microscópico muestran edema de lámina propia y dilatación quística glandular con acúmulo de material mucinoso, agregados polimorfonucleares y un infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario y eosinofílico (1,2,5-10). En algunos casos se ha descrito la existencia de un destacable infiltrado mastocitario (1,2,6). La pigmentación cutánea, en forma de lesiones maculares parduzcas, por acúmulo de melanina en la capa basal, se suele detectar en extremidades, palmas, plantas, cara y cuello (1-6,11). Las uñas muestran cambios distróficos y, en casos avanzados, se despegan fácilmente del lecho ungueal.