Enfermedad de von willebrand ( Evw ) Catalina Conca
Factor de von willebrand Funciones: Facilita la adhesión de las plaquetas al colágeno subendotelial. Es portador del factor VIII (ambos forman el factor plasmático VIII-FvW), su vida es de 12 hrs si está presente el FvW, pero si no está presente su vida es de 2.4 hrs.
Los dos componentes del complejo factor VIII-FvW, sintetizados independientemente, se unen y circulan en el plasma como una unidad que sirve para promover la coagulación así como las interacciones entre las plaquetas y la pared vascular necesarias para asegurar la hemostasia.
Es sintetizado en varios tejidos especialmente en el hígado. Factor VIII Es sintetizado en varios tejidos especialmente en el hígado. Participa en la vía intrínseca de la cascada de la coagulación activando al factor X Factor vW es sintetizado en las células endoteliales y megacariocitos. causa la adhesión de las plaquetas al colágeno subendotelial a través del receptor Gplb plaquetario la Ristocetina se liga a las plaquetas ( in vitro) y activa a los receptores de Gplb plaquetario y causa agregación plaquetaria si está presente FvW
Enfermedad de von willebrand Clínica: hemorragia espontánea por las membranas mucosas, hemorragia excesiva por las heridas menorragia. Y un tiempo de hemorragia prolongada con un recuento plaquetario normal. Generalmente A.D, pero se han identificado variantes AR
Se clasifica en: I disminución de la cantidad de III FvW circulante II defecto cualitativo del FvW
Tipo I: AD responsable del 70% de todos los casos relativamente leve Tipo III: AR se asocia a niveles bajos de FvW manifestaciones clínicas graves menos frecuentes que I . Tipo II:AD a causa de mutaciones o de deleciones. el FvW formado es anormal sangrado leve o moderado 10-15% de los casos .
Resúmen Debido a que el FvW está ligado al factor VIII el déficit de FvW causa una disminución secundaria de factor VIII EvW es un defecto que afecta a la función plaquetaria y a la cascada de coagulación, pero son infrecuentes los efectos de déficit de factor VIII