Dr Manuel Testas Hermo R4OT Legg Calve Perthes Dr Manuel Testas Hermo R4OT

Definición Necrosis vascular de la cabeza femoral debido a una disminución del riego vascular Inicio insidioso Artrosis de cadera

Frecuencia 4-10 años edad media 7 años Relación Hombre-Mujer 4:1 Frecuencia 4 x 100 000 niños 10% es bilateral

Etiología Idiopática Asociada Trigliceridemia Hipertiroidismo Alteraciones supraadrenales y uso de esteroides Trauma Sinovitis toxica Sinovitis Transitoria DDC

Etiologia Cuando el LCP es bilateral se debe por lo general a una de las siguientes causas Hipotiroidismo Displasia epifisiaria multiple (bilateral simétrico) Displasia Tarda espondiloepifisaria Anemia células Falciformes

Patofisiología Hay una fase de crecimiento óseo acelerado con respecto a la vascularidad en los centro secundarios de osificación Necrosis Remoción Formación

Fisipatologia La osteonecrosis produce colapso y apalanamiento de la cadera El cartilago articular se preserva El disco epifisiario sirve de barrera para el aporte sanguineo de los 4-10 años Los vasos de el ligamento redondo son insuficientes en este momento

Anatomia relevante Cabeza es redonda cubierta en su totalidad por cartílago y presenta una fovea para la inserción del ligamento redondo (1/3 niños) La vasculatura principal de la cabeza proviene de el anillo conformado por la CM y CL Las arterias glúteas superior e inferior pueden atribuir irrigación en una pequeña parte

Clínica El signo mas temprano es claudicación intermitente (abductor lurch) después de ejercicio Dolor en la región lateral del muslo Dolor en la región medial de la rodilla Limitación de la ABD y RI Atrofia del muslo Contractura en adducción y flexión Trendelemburg

Diagnósticos diferenciales Osteomielitis Artritis séptica Sinovitis transitoria Abscesos del músculo Psoas ARJ Hemofilia Epifisiolistesis Neoplasias

Laboratorios VSG, PCR y BH sirve para descartar diagnosticos diferenciales Estudios son anormales

Gabinete Radiografias AP y lateral Sensibilidad del 97% y especificidad del 78% Falsos Positivos/Negativos: osteoartritis y artritis septica

Gabinete Signos tempranos 1-2 semanas Epifisis femoral chica (96%) Esclerosis de la cabeza femoral con secuestro y colapso (82%) Aumentodelespacio articular debido a engrosamiento del crtilago, falla epifisiaria, presencia de liquido y laxitud (60%) No hay destruccion del cortex articular cortex

Gabinete Conforme evoluciona la enfermedad El espacio entre la cabeza ósea y el acetábulo sen ensancha El adelgazamiento y colapso de la cabeza produce una cabeza plana y ancha (coxa plana) El daño del disco de crecimiento de la cabeza y el hiper cremiemiento de la apofisis trocantrica produce una coxa vara

Gabinete

Gabinete Signos tardios Retardo de la maduración osea Aparicion de una línea radioluciente crescente que representa a una fractura subcondral Fragmentación de la cabeza femoral y quistes oseos e el cuello y coxa plana Coxa magna, remodelación de la cabeza femoral dando una apariencia de champiñon

Gabinete 5 estadios de daño radiográficos Estadio 1 Cese del crecimiento epifisiario Estadio 2 Fractura subcondral Estado 3 Resorción osea Estadio 4 Reosificacion Estadio 5 Curación

Gabinete RM De manera temprana disminución de la señal por focos o segmentos en T1 Y T2 Derrame intra articular núcleo de osificación pequeño y lateralizado ,inversión labral y deformidad de la cabeza La supresión grasa o un STIR valora las alteraciones del cartílago.

Gabinete El signo del asterisco es el reemplazo de la intensidad normal por baja intensidad en T1 y T2. El signo de la doble línea ocurre en el 80% de los pacientes y equivale a esclerosis osea.. LA RM con gadolinio es el método de detección precoz de isquemia en estos tipos de pacientes

Gabinete US Distingue entre una sinovitis transitoria y el inicio de LCP La distensión capsular por mas de 6 semanas es asociada a LCP. Hay 4 estadios cronológicos en LCP en ultrasonografia y reflejan el daño de fragmentación y aplanamiento de la cabeza I Edema intraraticular II Extrusión lateral de la cabeza III Fragmentación aplanamiento de la cabeza IV Curacion. Es mas barato que las radiografías y es el método mas sensible para valorar las fases de extrusión y curación

Clasificacion La clasificacion de Catterall se basa en la aparencia radiografica y tiene relacion con el Estadio I – Clínica positiva con radiografías limpias Estadio II – Esclerosis con o sin cambios quisticos y preservación del contorno y de la superficie de la cabeza femoral Estadio III – Perdida estructural de la cabeza femoral Estadio IV – Afectación acetabular

Clasificación Salter-Thomson Simplificación de la clasificación de Catterall Grupo A = Catterall I y II. Afectación menor del 50% de la cabeza Grupo B = Catterall III y IV Afectación mayor del 50% de la cabeza

Clasificación Clasificación de Herring Se basa en la integridad del pilar lateral de la cabeza femoral Grupo A: Hay cambios de la densidad sin colapso del pilar Lateral Grupo B: Cambios y aparece un colapso menor del 50% Grupo C: Colapso mayor al 50%

Tratamiento Tratamiento conservador Catterall 1-2 Salter-Thomson A Henrring A Reposo Movimientos de la cadera de manera pasiva y activa Ortesis de cadera en ABD y de descargar

Tratamiento quirurgico Congruencia articular Menores de 6 años salter Mayores Ostetomia femoral alineadora y desrrotadora

Pronostico El pronostico a corto plazo depende del grado de deformidad de la cabeza al momento de la curación los factores de riesgo son: Edad Involucro epifisiario extenso Contención de la cabeza Rango de movimiento Cierre temprano de la fisis El pronostico a largo plazo se traduce en el riesgo de artrosis en la edad adulta los factores de riesgo son: Defectos metafisiarios Inicio a los 10 años Deformidad residual