ENFERMEDADES HEPÁTICAS EXCLUSIVAS DEL EMBARAZO Autores: Dra. Dalis Diago Caballero1, MSc Dra. Benita Martínez Corona2 Centro de trabajo: Hospital Universitario Materno Infantil 10 de Octubre ciudad de la Habana Cuba 1-Especialista 1ergrado MI, Especialista 2do grado MGI,Profesora Auxiliar, MSc Atención integral a la Mujer, Diploma en Educación Medica Superior, Diploma en Sexualidad Humana, Aspirante a Investigador Agregado 2- MSc Dra. Benita Martínez Corona, Centro de trabajo: Hospital Universitario Materno Infantil 10 de Octubre Máster en Investigación en aterosclerosis. Máster en medicina Bioenergética, Máster en Atención Integral a la Mujer, Diplomada en Nutrición Humana, Diplomada en gestión en salud Jefa de Sala (4) Puerperio del Hospital Universitario Materno Infantil 10 de Octubre ciudad de la Habana Cuba Segunda parte 1

Sumario Hígado graso agudo del embarazo Síndrome de HELLP Dos afecciones que comprometen seriamente el bienestar materno fetal

HIGADO GRASO AGUDO Es un episodio de insuficiencia hepática aguda, que aparece generalmente en las últimas semanas de la gestación. La epidemiología de esta enfermedad es de 1/7000 a 1/15000 embarazos, afecta mayormente a mujeres entre los 16-39 años y madres de varones. La mortalidad de este cuadro es del 70 al 90% aunque en la actualidad puede ser menor

Cuadro Clínico: S. hemorragíparo vómitos Sensoriales fiebre coma acidosis láctica hipoglucemia, aumento del amonio sanguíneo vómitos fiebre adinamia dolor epigástrico ictericia insuficiencia hepática Empeora después del diagnostico, Sus causas: pueden ser el embarazo, los medicamentos o defectos genético pertenece al grupo de las enfermedades de la mitocondria hay grasa microvesicular. La causa mas aceptada es la genética

Debido a una deficiencia en el gen Glu474Gln que codifica para la enzima 3-hidroxiacil-coenzima A deshidrogenasa de cadena larga (LCHAD) que produce anormalidad en beta-oxidación de ácidos grasos por las mitocondrias. el tipo de grasa presente en el hígado corresponde a ácidos grasos libres y no a otros tipos de grasa, como los triglicéridos o el colesterol, que son propios de la esteatosis macrovesicular

Laboratorios: - Hiperbilirrubinemia (5-15 mg/dL) - Transaminasas elevadas (<1000 U/L) - Amoniacales elevados. - Glutamina elevada en LCR - Leucocitosis - Ocasionalmente elevación del ácido úrico. El apoyo de laboratorio es indispensable

Tratamiento No existe un tratamiento específico La base para un buen manejo es tener una sospecha diagnóstica oportuna. La literatura recomienda usar ácido ursodesoxicólico ya que aumenta el flujo biliar, se administra 300 mg c/8 hs. La ventaja de este tratamiento es que mejora el prurito y las alteraciones bioquímicas, sin efectos adversos en la madre ni el feto.

Parto temprano, a las 38 semanas Parto temprano, a las 38 semanas. Si hay síntomas severos, considerar el parto a las 36 semanas o cuando se haya alcanzado madurez fetal Monitoraje fetal.

SINDROME DE HELLP El síndrome HELLP se encuentra dentro del grupo de las microangiopatías trombóticas. 0,5 y 0,9 % de todas las gestaciones y del 4 al 14 % de todas aquellas con preeclampsia /eclampsia. Chesley (1978)describió la aparición de microtrombos y consumo de plaquetas Kitzmiller (1974) habia identificado la presencia de trombopenia Goodlin (1976), sugirió dividir la forma severa de edema-proteinuria-hipertensión en dos entidades Weinstein (1982) inició con su descripción del S de de HELLP

Edad promedio es de 25 años Se asocia con multíparas y la raza blanca Se manifiesta en el tercer trimestre entre las 27-37 semanas HELLP: Hemolysis, H Elevated liver enzimes, EL Low platelets count, LP

efectos oxidantes y antioxidantes Fisiopatología efectos oxidantes y antioxidantes inmunológicos S. HELLP genéticos endocrinos Intervienen diversos mecanismos daño microvascular con lesión endotelial hipoperfusión orgánica deposición de fibrina en los vasos sanguíneos incremento del consumo plaquetario activación plaquetaria ,liberación de sustancias vasoactivas ( serotonina y el tromboxano A 2) mayor daño endotelial desregulación del metabolismo de los lípidos

Formas de presentación Náuseas y vómitos Cefalea Dolor en hombro derecho y cuello Alteraciones visuales Dolor en cuadrante superior derecho Ictericia Manifestaciones hemorrágicas Las cifras elevadas de presión arterial constituye el factor desencadenante Es una etapa progresiva de la preeclampsia/eclampsia, las formas de presentación dependen de la extensión del daño endotelial y la deposición de fibrina Las manifestaciones clínicas son muy variadas y no son patognomónicas

COMPLICACIONES MATERNAS % COMPLICACIONES MATERNAS La hemorragia intracraneal y la insuficiencia cardiopulmonar son las de mayor incidencia

% COMPLICACIONES NEONATALES La prematuridad y el CIUR encabezan las complicaciones en el neonato

Las mujeres que presentan el síndrome HELLP tienen un riesgo aumentado del 20 % de presentar preeclampsia/eclampsia en futuras gestaciones. La recurrencia es del 2-19 %.

Pruebas de laboratorio Aumento de :LDH, TGP, TGO, bilirrubina indirecta y total, haptoglobina TP y TPT (K) prolongados (si se acompaña de hematoma retroplacentario y CID) Hb, creatinina y ácido úrico ,glicemia CID (coagulación intravascular diseminada)

Objetivos del tratamiento Prevención de las convulsiones. Control de la tensión arterial. Control de los trastornos de la coagulación. Control y reposición de volúmenes. Evaluación del estado materno-fetal. Interrupción de la gestación.

Prevención de las convulsiones El sulfato de magnesio, con una dosis de ataque de 6 g cada 20 minutos, y una dosis de mantenimiento de 2 g/hora en infusión continua.. Debe mantenerse hasta 24-48 horas en el puerperio

Tratamiento antihipertensivo Hidralacina a razón de 5mg en bolo cada 15-20 minutos. Si no se controla menor de 160 /105 mmHg Labetalol 20-40mg EV cada 10-15 minutos Nifedipina 10-20mg por vía oral cada 30 minutos, Hidralacina : Hasta 20mg por hora. Labetalol : 220mg como máximo en una hora. Nifedipina: dosis máxima en una hora de 50mg

concentrados de plaquetas. el plasma fresco congelado Control de los trastornos de la coagulación y reposición de volúmenes concentrados de plaquetas. el plasma fresco congelado el crioprecipitado los glóbulos rojos

Interrupción de la gestación Si tiene más de 34 semanas, debe ser inmediato. Si tiene menos de 34 semanas y las condiciones feto-maternas son favorables, se debe proceder a la maduración pulmonar fetal e interrumpir la gestación cumplidas las 24 h. monitoraje controlados al feto

menos de 30 semanas sin pródromos menos de 32 semanas CIUR oligoamnios Manejo intraparto Cesárea: menos de 30 semanas sin pródromos menos de 32 semanas CIUR oligoamnios Parto transpelviano: la ruptura prematura de membranas, cuando no existen complicaciones obstétricas, la paciente tiene una edad gestacional de más de 30 semanas Manejo posparto: TRASLADO A UCI La anestesia más recomendada es la general, Recuentos plaquetarios por encima de 80x109 /L puede practicarse la epidural sin riesgos. Aliviar el dolor :pueden utilizarse opiáceos

Uso de esteroides dexametasona,: 10mg EV cada 6-12 h betametasona : 6mg IM C/ 12 h por 3-4 dosis. Plasmaféresis : USO RESTRINGIDO Trasplante hepático : No ha sido ampliamente utilizado en Cuba

EL CONOCIMIENTO DE ESTAS ENTIDADES NOS PERMITE UN DIAGNOSTICO RAPIDO Y UN ACCIONAR PRECISO

Referencias Bibliograficas 1-García Ferrera Waldo O. López Menéndez Josefina: Hepatitis C y Embarazo, Rev .Gastroetrol Perú; 27: 275-282 visto en internet el dia 5/agosto /2008 ” 2-Taco Sanchez Omar:Cambios en el embarazo:Ginecologia-Obstetricia , 05/16/2006 vista en intenet 28/agosto/2008 enhttp://www.portales medicos.com 3-Palacios A, Salmerón J, Ruiz Extremera A. Actualización: Hígado y embarazo. Gastroenterol Hepatol Continuada 2006; 5 (3): 1-67. 4-Cerrillo Martínez M , Argüello González A, Avilés Salas C, Gil Martínez-Acacio L, Amezcua Recover A, González de Merlo G. Colestasis gravídica: etiología, clínica, diagnóstico y tratamiento. Arch Med 2005, 1:41-57 5-Roncaglia. Obstetric cholestasis: outcome with active management. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol  2005 Jan 10; 100:167-70. 6-Síndrome HELLP. Actualización Rev. Cubana Hematol Inmunol Med Transf 2006;23(1) 7-Camacho Assef José Antonio :Enfermedades hepáticas y embarazo .Internet visitado 28/agosto/2008.en www.mediciego.sld.cu 8- Colectivo de autores: Manual de diagnostico y tratamiento en obstetricia y perinatologia :editorial de ciencias medicas, 1999 9- Infante Velásquez Mirtha : Insuficiencia hepática aguda. Rev. Cubana Med Milit 2001;30(Supl.):63-70