BILIRRUBINA DIRECTA Dra. Maria Florencia Lovera Medica Pediatra Hepatóloga 1Catedra de Pediatría Facultad de Ciencias Medicas

ORIGEN DE LA BILIRRUBINA Las tres cuartas partes de la producción diaria de bilirrubina en el neonato provienen de la destrucción de la hemoglobina circulante. La cuarta parte restante se denomina precozmente marcada y se origina por…. la degradación del hem libre y la hemoproteina no hemoglobinica sintetizada en el hígado la eritropoyesis ineficaz

TRANSPORTE Se transporta por el plasma ligada a la albúmina

CONJUGACION Se translada de una sustancia liposoluble a una hidrosoluble para su excreción

CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA

SOBREPRODUCCION Incompatibilidad fetomaterna Anemia hemolítica Talasemia Policitemia Atresia intestinal Páncreas anular

HIPOSECRECION Hipotiroidismo Atresia biliar Bilis espesa Fibrosis quistita Déficit de alfa 1 antitripsina

MIXTAS Sepsis Hepatitis B Toxoplasmosis Rubéola Sífilis

ICTERICIA CLINICA MEDIR BILIRRUBINA BILIRRUBINA DIRECTA AUMENTADA CONSIDERAR Hepatitis Sepsis Infecciones TORCH Galactosemia Obstrucción biliar Alfa 1 antitripsina Fibrosis quistica

DEFICIT ALFA 1 ANTITRIPSINA Es un desorden genético que afecta 1 cada 1600 recién nacidos Autonómico recesivo asociado con 85 90 porciento de reducción de la concentración serica de alfa antitripsina

Clínica Hepatitis neonatal Aumento de transaminasas Hipertensión portal

GALACTOSEMIA Es una intolerancia a la galactosa Se transmite en forma autonómica recesiva

Clínica Distensión abdominal Vómitos Diarrea Anorexia hipoglucemia

TOXOPLASMOSIS Enfermedad transmitida por la madre al feto

Clínica Hepatomegalia Microcefalia Corioretinitis Retraso mental

CITOMEGALOVIRUS En la embarazada puede pasar con una infección respiratorio En el feto produce complicaciones

Clínica Microcefalia Calcificaciones periventriculares Corioretinitis Trombocitopenia Púrpura Retraso psicomotriz Hepatomegalia, puede ser secundaria a hematopoyesis extramedular

CMV Diagnostico laboratorio sangre orina Tratamiento ganciclovir

HERPES Acompaña lesiones en piel , mucosas Hemorragia gastrica Coagulopatias Encefalitis Tratamiento aciclovir

RUBEOLA La incidencia de la rubéola congénita disminuyo con la vacuna Se asocia .. Catarata Cardiopatías Alteraciones sensoneurales Microcefalia Meningoencefalitis

HEPATITIS B Trasmisión de madre a hijo Hepatomegalia Esplenomegalia Alteración laboratorio

IMPORTANTE ADMINISTRAR AL NEONATO Vacuna hepatitis B en el momento del nacimiento Gammaglobulina hasta la semana de vida

ATRESIA BILIAR 1 en 8000 12000 recién nacidos Es un proceso inflamatorio idiopatico de destrucción de conductos biliares intra y extrahepaticos con fibrosis y obliteración

Probables mecanismos INFECCION Hepatitis viral Rubéola CMV DEFECTOS MORFOGENESIS DESORDEN INMUNO INFLAMATORIOS DEFECTOS PERINATAL FETAL CIRCULACION

Clínica Ictericia Lento aumento de peso Irritabilidad Hipocolia Acolia Hepatomegalia

DIAGNOSTICO Y TRTAMIENTO Ecografía abdominal Col angiografía retrograda endoscopia Biopsia Cirugía de Kasai

COLANGITIS Inflamación conductos biliares relacionada con infección bacteriana CAUSAS Cálculos Tumor Parásitos Bridas

Clínica Escalofríos Fiebre Dolor abdominal Laboratorio alterado

Diagnostico y tratamiento ERCP Ecografía Antibióticos Cirugía

Es importante detectar precozmente las patologías analizadas para una mejor vida.

MUCHAS GRACIAS