ICTERICIAS A predominio de A predominio de Brr Directa Brr Indirecta

Presentación del tema: "ICTERICIAS A predominio de A predominio de Brr Directa Brr Indirecta"— Transcripción de la presentación:

1 ICTERICIAS A predominio de A predominio de Brr Directa Brr Indirecta
MECANISMO PATOGENICO MECANISMO PATOGENICO ETIOLOGIAS ETIOLOGIAS LABORATORIO LABORATORIO

2 ICTERICAS A PREDOMINIO DE BRR INDIRECTA
Por aumento de la producción de Brr MEC. PATOGENICO: Hay una excesiva producción de Brr que supera la capacidad hepática de captación, conjugación y excreción biliar Si la función hepática es normal, los niveles de Brr Ind no superan los 4 a 5 mg%, excepto en casos de hemólisis intravascular masiva.

3 ETIOLOGIAS 1-Enfermedades Hemolíticas genéticas y adquiridas (agudas y crónicas) Cuanto más intenso y rápido el proceso hemolítico, mayor aumento de Brr Ind y de actividad de LDH en plasma. 2-Eritropoyesis ineficaz. 3-Reabsorción de hematomas y hemorragias enclaustradas 4-Talasemias. Anemia perniciosa. En las hemólisis intravasculares agudas se observan esquistocitos en frotis sanguíneo

4 Por trastorno en el transporte plasmático de bilirrubina
Son causas agravantes de situaciones que cursan con aumento de Brr indirecta, aumentan la Brr libre ETIOLOGIAS 1- Disminución de la albuminemia 2- Acidemia 3- Suministro de drogas que son transportadas por la albúmina, compitiendo con la Brr: medios de contraste radiológico, sulfas, penicilina, ampicilina, fenilbutazona, furosemida, salicilamida, salicilatos, heparinas, etc

5 Por menor captación hepática de bilirrubina
MECANISMO PATOGENICO Defecto en la capacidad del hepatocito para captar Brr plasmática ETIOLOGIAS Hepatopatías difusas Síndrome de Gilbert Drogas: probenecid, rifampicina, ác flavispídico, medios de contraste.

6 Por déficit de conjugación
MECANISMO PATOGENICO: inhibición de enzimas de la conjugación de la Brr ETIOLOGIAS: Drogas ( novobiocina, cloramfenicol) Enf de Lucey Driscol Enf de Gardner Arias Lactancia materna.( metabolitos de la progesterona)

7 Por déficit de conjugación
MECANISMO PATOG: Déficit parcial de GTF ETIOLOGIAS Prematurez Enf de Gilbert Enf. de Crigler-Najjar tipo II Hepatopatías difusas

8 Por déficit de conjugación
MECANISMO PATOG: Por déficit total de GTF ETIOLOGIAS: Enf. de Crigler-Najjar tipo I- Por carencia de ATP MECANISMO: falta de ATP para conjugar Brr hipotermia, hipovolemia, hipotensión, hipoxia tisular, hipoglucemia e infecciones

9 Factores que aumentan la Brr libre plasmática
en plasma hay un equilibrio Alb Brr libre Alb – Brr Este equilibrio se desplaza a la izquierda y causan aumento de brr libre por 4 factores: - aumento en el nivel plasm de Brr Indirecta -dism de albúmina - aumento de sustancias que compiten con Brr por igual sitio de transporte en la alb -acidemia ( dism la carga negativa de la alb)

10 Toxicidad de la Brr libre
La Brr libre por ser lipifílica cruza las membranas celulares con facilidad. Es altamente tóxica para el Sistema nervioso central, que capta más Brr libre por su alto contenido lipídico. A nivel celular, la Brr inhibe la síntesis del hem y desacopla la fosforilación oxidativa. La ENCEFALOPATÍA neonatal por toxicidad de Brr libre se conoce como KERNICTERUS y se observa en los neonatos con Crigler Najjar Tipo II. En los años 60 la causa principal de kernicterus era la isoinmunización Rh …porqué ????? Los RN prematuros están en riesgo de Kernicterus pues pueden reunir los 4 factores que aumentan la Brr libre: Tienen altos niveles de Brr Ind por < capacidad de conjugación, bajos niveles de Alb, desarrollan acidemia y reciben drogas que son transportadas por la Alb.

11 KERNICTERUS o Ictericia nuclear
Entre el 50 y el 75% de los neonatos con ictericia nuclear mueren precozmente. Fases clínicas iniciales Hipotonía, hiporreflexia y crisis de apnea Espasticidad con o sin opistótonos, atetosis (movimientos incoordinados de las extremidades), nistagmus y estrabismo Secuelas Anomalías del tono muscular:- Hipertonía extrapiramidal, Hipertonía piramidal, Hipertonía mixta, Hipotonía-Ataxia. Trastornos motores: corea, atetosis, temblores Déficit intelectual. Alteraciones sensoriales, visuales y sordera

12 ICTERICIAS A PREDOMINIO DE BILIRRUBINA CONJUGADA
Por alteración del transporte y excreción intrahepática La Brr conjugada por un defecto secretor funcional del hepatocito, no puede ser excretada al canalículo biliar y sale del hepatocito al sinusoide hepático, y desde allí al plasma. La producción de bilis y las enzimas de colestasis son normales ETIOLOGIAS Enf de Dubin-Johnson ( afección congénita, familiar, crónica y benigna) Enf. de Rotor ( afección congénita, benigna)

13 Por colestasis intrahepática
Colestasis hepatocelular por lesión hepatocelular Hay disminución en la capacidad de formación de bilis en hepatocitos dañados. ETIOLOGIAS hepatitis infecciosa (viral, bacteriana, micótica) hepatitis por drogas (cloropromazina, metiltestosterona), hepatitis alcohólica hepatitis gravídica hepatopatía congénita cirrosis hepática hepatitis neonatal sepsis hepatoma granulomatosis hepática, y fármacos hepatotóxicos.

14 Colestasis hepatocelular por defecto secretor
ETIOLOGIAS: Drogas hepatotóxicas Sepsis Fibrosis quística. Colestasis por lesión de conductos biliares intrahepáticos ETIOLOGIAS Cirrosis biliar primaria (C.B.P., hay lesión de pequeños conductos biliares intrahepáticos) Colangitis Esclerosante Primaria (C.E.P.), Sindrome de Alagille Fallo hepático agudo Atresia de vías biliares Litiasis intrahepática Colangiocarcinoma.

15 Colestasis por compresión de los conductos biliares intrahepáticos
ETIOLOGIAS tumores hepáticos ( primitivo ó metástasis) quistes intrahepáticos granulomatosis hepática cirrosis hepática.

16 Por colestasis extrahepática
Por obstrucción o compresión del arbol biliar extrahepático (conducto hepático común y colédoco). MECANISMO: Aumenta la presión biliar extra e intrahepática y ocurre pasaje de bilis transcelular a la circulación sanguínea intrahepática. ETIOLOGIAS BENIGNAS Litiasis coledocal, pancreatitis aguda y crónica, quiste hidatídico, ascaridiasis, fasciola hepática, úlcera péptica duodenal, tumor benigno de vías biliares, pancreatitis aguda y crónica, lesión accidental posquirúrgica ETIOLOGIAS MALIGNAS. tumores de la vía biliar y/o ampolla de Vater, cáncer de páncreas.

17 Advertir que algunas Etiologías presentan
Colestasis extrahepática por lesión de las vías biliares extrahepáticas ETIOLOGÍAS: Colangitis Esclerosante Primaria Advertir que algunas Etiologías presentan más de un mecanismo de colestasis

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