ICTERICIAS DEL RECIÉN NACIDO

Presentación del tema: "ICTERICIAS DEL RECIÉN NACIDO"— Transcripción de la presentación:

1 ICTERICIAS DEL RECIÉN NACIDO
Ictericia: alteración clínica mas frecuente en el periodo neonatal Todos los r.n. B r > 2mg/dl en la 1ª semana de vida 25-50 % supera los 7 mg/dl < 10 % ictericia patológica

2 ICTERICIAS DEL RECIÉN NACIDO
Fuentes de la Bilirrubina HEME Hemoglobina: 80 % Hemoproteínas hepáticas (Citocromo, catalasa…) Mioglobina

3 ALTERACIÓN DEL METABOLISMO
DE LA BILIRRUBINA HIPERBILIRRUBINEMIA ICTERICIA

4 TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina. Sustancia lipofílica, insoluble en agua. Necesita ser vehiculizada por la Albúmina. Descopla la fosforilación oxidativa en las mitocondrias cerebrales. NEUROTOXICIDAD “KERNICTERUS”

5 ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina conjugada La mayor parte se elimina por vía biliar Intestino Pigmentos fecales Una escasa cantidad de los conjugados se elimina por vía renal

6 ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA
Circulo enterohepático Desconjugación en intestino Por la b-glucoronidasa Reabsorción B-glucoronidasa

7 CAUSAS DE ICTERICIA 1. Aumento de la producción de bilirrubina
2. Disminución de la captación y/o conjugación hepática 3. Alteración de la excreción biliar 4. Aumento de la reabsorción intestinal 1, 2, Aumento de la bilirrubina no conjugada Aumento de la bilirrubina conjugada

8 CAUSAS DE ICTERICIA 1. Aumento de la producción de bilirrubina
- Hemólisis = Isoinmunización Rh = Isoinmunización ABO = Déficits enzimáticos eritrocitarios: G6PD = Anomalías eritrocitarias: Esferocitosis, Eliptocitosis = Hemoglobinopatías: Drepanocitosis. a -Talasemia = Sepsis/Infección intruterina - Reabsorción de sangre extravasada = Cefalohematoma = Hemorragias - Poliglobulia

9 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N. CAUSAS
Incompatibilidad Rh D C,c E,e Incompatibilidad ABO Incompatibilidad de grupo sanguíneo Kell, Duffy, Kid…

10 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
Isoinmunización Paso de eritrocitos fetales a la madre con antígenos heredados del padre que no posee la madre Producción de Anticuerpos en la madre

11 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
Patogenia Exposición materna Transfusión de sangre incompatible Transfusión fetomaterna Amniocentesis Aborto Producción de Anticuerpos IgG IgM Paso de Anticuerpos por la placenta

12 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
Unión de los Anticuerpos a los eritrocitos fetales Hemólisis Ictericia Anemia Eritroblastosis

13 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N. CLÍNICA
Ictericia---Kernicterus Anemia Hydrops fetalis Anemia tardía Hepatoesplenomegalia Hemorragias Trombocitopenia Daño anóxico capilar CID Defecto de síntesis de factores de coagulación

14 PATOGENIA DEL HYDROPS FETALIS
Anemia grave Insuficiencia cardíaca Hipoxía Eritropoyesis extramedular Lesión hepática y capilar Hepatoesplenomegalia Hipoalbuminemia Anasarca feto-placentario

15 HYDROPS FETALIS

16 ISOINMUNIZACIÓN ABO Es menos grave que la Rh
Cursa con ictericia precoz y anemia leves Puede haber esplenomegalia discreta Puede aparecer en el primer hijo La prueba de Coombs directa puede ser negativa (50 %) En la madre hay aglutininas anti-A ó anti-B Raramente necesita exanguinotransfusión

17 CAUSAS DE ICTERICIA 2. Disminución de la captación/conjugación
- Trastornos endocrino/metabólicos = Hipotiroidismo = Hipopituitarismo - Inhibición enzimática = Síndrome de Lucey-Driscoll (suero) = Síndrome de Newman- Gross (leche) - Trastornos hereditarios de la conjugación = Crigler-Najjar tipo I = Crigler-Najjar tipo II (Síndrome de Arias) = Enfermedad de Gilbert

18 CAUSAS DE ICTERICIA 3. Alteraciones en la excreción biliar
- Alteracion en el transporte intracelular de la bilirrubina conjugada = Síndrome de Dubin Johnson - Incapacidad de atravesar el microvilli biliar = Síndrome de Rotor

19 CAUSAS DE ICTERICIA 3. Alteraciones en la excreción biliar
- Alteraciones funcionales a nivel del polo biliar = Hepatitis neonatal = Enfermedades metabólicas: Déficit de a1 antitripsina = Colestasis intrahepática familiar progresiva - Alteraciones morfológicas del árbol biliar = Escasez conductos biliares intrahepáticos Sindrómica: Síndrome de Alagille No sindrómica = AVBEH

20 ALTERACION EN LA ELIMINACIÓN DE BILIRRUBINA CONJUGADA
Síndrome de Dubin Johnson Síndrome de Rotor Hepatitis neonatal Déficit de a1 antitripsina Colestasis intrahepática familiar Escasez conductos biliares intrahepáticos AVBEH

21 TRASTORNOS HEREDITARIOS DE LA CONJUGACIÓN

22 CLÍNICA DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
Coluria Acolia Hepatoesplenomegalia Aumento de enzimas de citolisis Aumento de enzimas de colestasis

23 CAUSAS DE ICTERICIA 4. Aumento en la reabsorción intestinal
- Falta de aporte oral - Retraso en la evacuación del meconio - Obstrucción intestinal - Actividad aumentada de la b-glucoronidasa intestinal

24 FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS
Aumento de la Bilirrubina Alteración en la barrera hematoencefélica Disminución de la unión con la Albúmina

25 FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS
Disminución de la unión de la bilirrubina con la albúmina Disminución de la capacidad de unión Prematuridad Infección Acidosis Hiperosmoloaridad Sustancias que actúan competitivamente con la bilirrubina Acidos grasos libres Fármacos

26 CLÍNICA DEL KERNICTERUS
3 Fases - 1. Hipotonía, letargia, llanto agudo, mala succión. 2. Hipertonía musculatura extensora (opistotonos), fiebre, convulsiones. 3. Hipotonía Secuela: Diplejía espática. PCI. Encefalopatía crónica: Atetosis, sordera neurosensorial

27 DETOXIFICACIÓN DE LA BILIRRUBINA

28 DETOXIFICACIÓN DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina Mono y digucorónido de bilirrubina

29 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
Coombs indirecto (madre) Coombs directo (r.n.)

30 ICTERICIA FISIOLÓGICA
Aumento de bilirrubina no conjugada Máximo de 6-8 mg/dl al 3º día de vida Desaparición de la ictericia clínica a los 7-10 días de vida

31 CRITERIOS DE ICTERICIA FISIOLÓGICA
Una ictericia no es fisiológica si a- Aparece en la primeras 24 horas de vida (hemólisis) b- Supera el valor máximo de 13 mg/dl (15 si está amamantado con leche materna) c- Bilirrubina directa > 2 mg/dl d- Persistencia de la ictericia durante mas de semanas e- Incremento en la bilirrubinemia > 5mg/dl día

32 FACTORES QUE FAVORECEN LA ICTERICIA FISIOLÓGICA
1. Aumento de producción de bilirrubina Mayor masa de hematíes, vida media mas corta Turnover acelerado de proteínas del grupo heme 2. Disminución en la captación/conjugación Inmadurez de la glucoronil transferasa 4. Aumento en la reabsorción Ayuno “relativo” Reabsorción de bilirrubina a partir del meconio

33 ICTERICIA-LECHE MATERNA
Ictericia “asociada” a la lactancia materna PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 días de vida Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la circulación enterohepática Ictericia por lactancia materna (Newman-Gross) TARDÍA: A partir de los 4 días, sigue aumentando y llega a un máximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas Causa: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina

34 ENFOQUE DIAGNÓSTICO DE UNA ICTERICIA NEONATAL

35 EVALUACIÓN Y SEGUIMIENTO DEL R.N. ICTÉRICO
EXPLORACIÓN Grupo y Rh materno Grupo y Rh r.n. (sangre de cordón) Coombs directo (cordón) Nivel sérico de bilirrubina INDICACIONES Todas las madres Hijos de madres Rh (-) o grupo O (Todas) Incompatibilidad (Todos) 1. Ictericia en las primeras 24 h 2. Ictericia moderada y a- Coombs directo+ b- Signos de alarma 3. Ictericia intensa

36 BILIRRUBINÓMETRO TRANSCUTÁNEO

37 SIGNOS DE ALARMA EN EL R.N. ICTÉRICO
Historia familiar de enfermedad hemolítica Vómitos Letargia Rechazo del alimento Fiebre o hipotermia Inicio de la ictericia en el primer día o prolongación después de diez días Coluria Acolia

38 TRATAMIENTO DE UNA ICTERICIA NEONATAL
Disminuir la carga de bilirrubina Disminuir la producción Disminuir la reabsorción entérica Aumentar la conjugación hepática Eliminar la bilirrubina

39 TRATAMIENTO DE UNA ICTERICIA NEONATAL
Eliminar la bilirrubina Fototerapia Exanguinotransfusión

40 FOTOTERAPIA

41 FOTOTERAPIA Formación de fotoisómeros Configuracionales

42 GUÍA PARA EL TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATAL
Diagrama de Allen y Diamond

43

44 INDICACIONES DE LA FOTOTERAPIA

45 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N. TRATAMIENTO
Isoinmunización Rh Fototerapia Exanguinotransfusión Br sangre de cordón > 5mg/dl Hb “ “ < 11g/dl Diagrama de Allen Br no conjugada > 20 mg/dl Incremento en la Biirrubina > 1mg/dl/h a pesar de la fototerapia

46 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N. TRATAMIENTO
Isoinmunización ABO Fototerapia: Si Bilirrubina>10 mg/dl: 12 h de vida >12mg/dl: 18 h de vida >14 mg/dl 24 h de vida >15 mg/dl en cualquier momento Exanguinotransfusión: Si Bilirrubina >20 mg/dl