METABOLISMO DE BILIRRUBINAS Y SÍNDROME ICTERICO

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1 METABOLISMO DE BILIRRUBINAS Y SÍNDROME ICTERICO
UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE MORELOS FACULTAD DE MEDICINA GASTROENTEROLOGÍA METABOLISMO DE BILIRRUBINAS Y SÍNDROME ICTERICO Aguirre V. Ixchel, Piña R. Eduardo, Rosas C. Ana, Valencia M. Zuleyma, Vega R. Karen

2 Es el producto de la degradación de los glóbulos rojos envejecidos.
Se forma a partir de la degradación del grupo heme. BILIRRUBINA 20% proviene de otras hemoproteínas y del recambio rápido de grupos heme libres 80% de la bilirrubina diaria proviene de la hemoglobina (250 mg-400mg)

3 METABOLISMO BILIRRUBINAS
PLASMA Liberación Hb CO GLOBINA He libre + transferrina HEMO 4 núcleos pirrólicos Retículo endotelial MF TISULARES BILIRRUBINA LIBRE BILIVERDINA B. TOTAL: mg/dL B. DIRECTA: mg/dL B. INDIRECTA: 0-1 mg/dL SANGRE BILIRRUBINA + ALBÚMINA (B. Libre o indirecta) HIGADO BILIRRUBINA RIÑON REABSORBE Oxidación…UROBILINA Se conjuga (B. directa) en un: 80% c/ác. Glucorónico 10% Ác. Sulfúrico 10% Otras sustancias 5% ESTERCOBILINÓGENO INTESTINO oxidación UROBINILÓGENO ESTERCOBILINA

4 INTRODUCCIÓN DEFINICIÓN
Se denomina ictericia a la coloración amarillenta de las escleras, las membranas mucosas y la piel. Su magnitud y extensión dependen del grado de acumulación del pigmento biliar. Producción Eliminación

5 Clasificación De acuerdo al sitio de afección Sitio Características
Prehepática Cuando la causa de la elevación es antes del hígado. Hay elevación de la bilirrubina indirecta Hepática Falta de captación. (Sx Rotor) Falta de conjugación (Sx Gilbert, Crijer-Najjar) Falta de excreción (Sx Dubin- Johnson, colestasis por fármacos) Poshepática Alteraciones en conductos biliares. Predomina la bilirrubina directa.

6 Clasificación De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina
Tipo de bilirrubina predominante Características Hiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta Producción excesiva de bilirrubina. Alteraciones en la conjugación Hiperbilirrubinemia conjugada o directa Obstructiva y enfermedad de conductos biliares. No obstructiva

7 Causas de hiperbilirrubinemia indirecta
Clasificación De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina Causas de hiperbilirrubinemia indirecta Producción excesiva Hemólisis Eritropoyesis ineficaz Absorción de hematomas. Morfología anormal de eritrocitos (anemia de células falciformes, esferocitosis hereditaria. Hemólisis mecánica (prótesis valvulares) Anemia hemolítica autoinmune/medicamentosa. Talasemias, anemia sideroblástica. Anemia megaloblástica secundaria a intoxicación por plomo. Por metabolismo defectuoso de la bilirrubina Falla en la conjugación Ictericia fisiológica del RN. Ictericia del prematuro Síndrome de Gilbert Síndrome de Crijer-Najjar Síndrome de Lucey-Driscoll Enfermedad de Gardner- Arias

8 Causas de hiperbilirrubinemia directa
Clasificación De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina Causas de hiperbilirrubinemia directa Adultos Niños Obstructivas y enfermedad de los conductos biliares. Coledocolitiasis Ca. de Páncreas, V.B, Vater. Parásitos (A. Lumbricoides) Colangitis esclerosante primaria Estenosis biliar Enfermedad injerto contra huésped Atresia biliar Quistes de colédoco Igual Síndrome de disminución de conductos biliares. No obstructivas Hepatocelular Infecciosas Tóxicas Metabólicas Infiltrativas Transporte Canalicular Otros Hepatitis, cirrosis Virales, sépticas. Fármacos (paracetamol, metildopa, amioradona,hormonas esteroideas) Alcohol Enfermedad de Wilson Hemocromatosis Amiloidosis Colestasis del embarazo. Síndrome de Dubin Johnson Síndrome de Rotor Deficiencia de alfa 1 antitripsina Galactosemia Desórdenes de lípidos Defectos en la sínt. de ácidos biliares

9 ALTERACIÓN DE PRUEBAS DE LABORATORIO

10 BIOMETRIA HEMÁTICA ANEMIA LEUCOCITOSIS LEUCOPENIA Y TROMBOCITOPENIA
Colangitis Coledocolitiasis Hepatitis viral Hepatitis alcohólica Hemólisis Cirrrosis Neoplasias de vías biliares páncreas cirrosis

11 EXAMEN GENERAL DE ORINA
Aumento de bilirrubina indirecta BI sigue unida a la albúmina lo que impide filtración renal ICTERICIA PREHEPÁTICA ICTERICIA HEPÁTICA Y POSTHEPÁTICA Aumento de bilirrubina directa BD es filtrada por el riñón

12 TRANSAMINASAS Producidas por el hepatocito
Refieren que hay daño hepatocelular AGUDO CRÓNICO Elevación de aminotransferasas 10 veces mayor al valor normal Aminotransferasas poco elevadas. hipoalbuminemia Hepatitis viral aguda mayor 400 UI Hepatitis alcohólica menor 300 UI Ictericia obstructiva menor 400 UI

13 FOSFATASA ALCALINA GAMAGLUTAMILTRANSFERASA BILIRRUBINA DIRECTA
PROTEINAS TOTALES ALBÚMINA GLOBULINA Producidas por lo conductos biliares. Refiere problemas colestácicos u obstructivos Producidas por los hepatocitos. Inversión de la relación A/G refiere daño hepatocelular crónico Colestasis Litiasis Neoplasias de páncreas

14 TIEMPO DE PROTROMBINA PROLONGADO
FALTA DE SINTESIS DE PROTROMBINA Causas hepatocelulares Agudos y crónicos ALTERACIÓN EN LA ACTIVACIÓN DE LA PROTROMBINA POR DEFICIENCIA DE VIT. K Colestasis Obstrucción biliar Malaabsorción desnutrición

15 US TAC/RM CPRE ESTUDIOS DE IMAGEN
Determinar si la ictericia es causada por obstrucción de los conductos biliares (40%) vs daño hepatocelular. US TAC/RM CPRE

16 ESTUDIOS DE IMAGEN: USG de Vesícula y Vías Biliares
COLECISTOSONOGRAFÍA Y COLANGIOGRAFÍA ULTRASÓNICA Estructura Medidas Normales CONDUCTO CISTICO Diámetro: <4mm COLÉDOCO Diámetro: <6mm-8mm VESICULA Grosor de la pared: 2-3mm Diámetro longitudinal: 9-10cm Diámetro Transverso: 4cmm Primera línea para el paciente con: ICTERICIA Dolor en hipocondrio derecho Hepatomegalia Determinación de obstrucción biliar por dilatación de conductos biliares. Especificidad 70-96% Sensibilidad 55-95% Determinar las presencia de abscesos o quistes y la presencia de hipertensión portal (ascitis, esplenomegalia y dilatación de las venas porta y esplénica) ACR Appropriateness Criteria, 2008 BMJ VOLUME JANUARY 2001 Asociación Española de Ecografía Digestiva '12

17 Métodos de Imagen: USG de Vesícula y Vías Biliares

18 COLEDOCOLITIASIS

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20 Segunda línea (Primera en sospecha de obstrucción por proceso maligno)
ESTUDIOS DE IMAGEN TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADA Segunda línea (Primera en sospecha de obstrucción por proceso maligno) VENTAJAS Determina dilatación de los conductos biliares con: Sensibilidad 63-96% Especificidad 93-99%. Más exacta en determinar el lugar y la causa de la obstrucción. DESVENTAJAS Mayor costo, utilización de radiación y de contraste endovenoso (riesgo de nefrotoxicidad e hipersensibilidad)

21 ESTUDIOS DE IMAGEN VENTAJAS DESVENTAJAS RESONANCIA MAGNETICA
Técnica no invasiva que no usa radiación y sus contrastes son no iónicos por lo tanto sin reacciones alérgicas o de nefrotoxicidad. Determinar dilatación de los conductos biliares con: Sensibilidad % Especificidad de 92-98%. Resultados similares a TAC y CPRE DESVENTAJAS Mas cara y no disponible para todos los pacientes

22 ESTUDIOS DE IMAGEN: INVASIVOS
Colangiografía percutánea trans hepática (CPT) Colangiopancreatografía endoscópica retrógrada (CPER) VENTAJAS Sensibilidad % y especificidad de %. Permite realizar el diagnostico y el tratamiento. Total visualización de los conductos DESVENTAJAS Complicaciones en el 3-10% que incluyen sangrado, sepsis, fuga biliar, neumotórax, reacción vasovagal, fístula arteriovenosa y reacción al contraste. Sensibilidad 89-98% y especificidad de % DESVENTAJAS Complicaciones en el 2-7% e incluyen sangrado, perforación, colangitis y pancreatitis.

23 CPRE

24 Abordaje diagnóstico del paciente con ictericia
Antecedentes Datos clínicos Exploración física Transfusiones Evolución y características de la ictericia Magnitud de la ictericia Alcoholismo Prurito Estigmas de hepatopatía crónica Drogas Dolor abdominal Estigmas de hipertensión portal Tatuajes Fiebre Hepatomegalia Medicamentos Ataque al estado general Hígado pequeño Historia familiar de ictericia Pérdida de peso Adenomegalias Enfermedades autoinmunes Síndrome anémico Esplenomegalia Lugar de residencia Coluria Ingestión de alimentos (mariscos) Hipocoluria Huellas de rascado Embarazo Orina normal Xantomas, xantelasmas Hiperpigmentación Soplo cardiaco

25 ENFERMEDADES QUE CURSAN CON ICTERICIA
Antecedente de uso de drogas Transfusión Tatuajes Ingestión de mariscos Ataque al estado general Dolor en área hepática Con o sin fiebre Hepatomegalia Hipocolia Coluria Pruebas de funcionamiento hepático daño hepatocelular agudo y ↑ BD Ictericia de corta evolución Consumo crónico de alcohol Estigmas de hepatopatía crónica Presencia o ausencia de hepatomegalia PFH muestran ↑ de aminotransferasas con predominio de AST e incremento de GGT Con inversión de A/G y ↑ BD. Ictericia de evolución prolongada. Cirrosis hepática Hepatitis viral

26 ENFERMEDADES QUE CURSAN CON ICTERICIA
Uso de medicamentos (esteroides anabólicos, eritromicina, estrógenos) Ictericia súbita Prurito Coluria Incremento BD y GGT Uso de medicamentos (acetaminofén, halotano) Ictericia súbita progresiva Incrementos de aminotransferasas Aumento de tiempo de protombina y BD. Colestasis intrahepática Daño hepatocelular agudo fulminante o subfulminante, acompañado de encefalopatía

27 ENFERMEDADES QUE CURSAN CON ICTERICIA
Dolor abdominal tipo cólico Fiebre Ictericia de corta evolución Elevación de bilirrubinas <15 mg/dL Ictericia progresiva, generalizada, afecta escleras, mucosas y tegumentos >15 mg/dL Ataque al estado general Pérdida de peso Dolor abdominal Se puede palpar vesícula Coledocolitiasis, estenosis beningna de la vía común, estenosis del esfínter de Oddi Carcinoma de vías biliares y páncreas

28 ENFERMEDADES QUE CURSAN CON ICTERICIA
Ictericia intermitente Melena secundaria a necrosis tisular Después de la melena disminuye la ictericia PFH muestran elevación de BD, GGT y FA. Fiebre Ataque al estado general Disnea Fatiga Taquicardia Puede haber esplenomegalia Hígado normal Elevación de bilirrubinas a expensas de la indirecta BH hay anemia Deshidrogenasa láctica Hemoglobina libre Haptoglobina Sangre en el EGO Neoplasia del ámpula de Vater Hemólisis