PRESENTADO POR: Dra. R1: Elizabeth Zapata Moreno Int: Quintanilla Bernaola Paul Int: Cahuapaza Apaza Simblicia

HEMOSTASIA ES EL MECANISMO QUE MANTIENE LA FLUIDEZ DE LA SANGRE Y LA INTEGRIDAD DE LOS VASOS, EVITANDO LA PERDIDA SANGUINEA A TRAVES DE POSIBLES DEFECTOS VASCULARES

LESION VASCULAR FASE VASCULAR: Vasoconstriccion y liberacion de sustancias PRO/ANTI coagulantes FASE PLAQUETARIA: Formacion del tapon plaquetario FASE PLASMATICA: Cascada de la coagulacion. Formacion del coagulo de fibrina ADHESION: Exposicion del colageno subendotelial. GP Ib IX – Factor Von Willebrand. Interaccion endotelio plaqueta ACTIVACION: Liberacion de granulos alfa y granulos densos AGREGACION: Fibrinogeno + GP IIb IIIa. Interaccion plaqueta-plaqueta HEMOSTASIA PRIMARIA HEMOSTASIA SECUNDARIA

 Múltiples hemorragias capilares de la piel (purpura cutánea) y de las mucosas; siendo la expresión de una extravasación sanguínea. En general, es una patología de la hemostasia primaria.  Muchas veces, es diagnosticable casi exclusivamente por la clínica.  Lesiones típicas:  petequias y equimosis que no desaparecen a la vitropresión.

DESCRIPCION DE LA LESION Bien delimitadas No desaparecen a la digitopresion Según su tamaño las clasificaremos en petequias (<4 mm) purpura (< a 1 cm) equimosis (> 1 cm) Coloración variable según profundidad: - rojo ( más superficiales) o - azulado (más profundas) y - según tiempo de evolución (desde rojo violáceo en lesiones recientes hasta verde- amarillento en lesiones más evolucionadas) Palpables/ No palpables

ETIOPATOGENIA Se produce por alteración de la coagulación (alteración de los factores o de las plaquetas) o por alteración de la pared de los vasos (vasculitis)

SINDROME PURPÚRICO  Aparición a cualquier edad  Predominio en mujeres  Duración transitoria  Hemartrosis raras  Equimosis pequeñas y múltiples  Sangrado por trauma raro  Prueba del brazalete positiva  Tiempo de sangría prolongado  Petequias y equimosis en piel y mucosas  Sangrado inmediatamente después de pequeñas heridas que responde bien a maniobras de compresión.

CLASIFICACIÓN  Purpuras vasculares  Purpura plaquetopénica

PÚRPURAS VASCULARES

PURPURAS VASCULARES PURPURA ALERGICA TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA ESCORBUTO SECUNDARIA AL USO DE ALGUNAS DROGAS ASOCIADA CON ALGUNAS ENFERMEDADES INFECCIOSAS OTRAS : OTRAS : HEMANGIOMA GIGANTE (sindrome de kassabach-merritt SINDROME DE ENHLERS- DANLOS

1.PÚRPURA ALERGICA 1.Enfermedad de Schonlein-Henoch: Reacción de hipersensibilidad que afecta los pequeños vasos sanguíneos de la piel, las mucosas y algunas otras estructuras en especial el riñón. 2.Corresponde al grupo de las vasculitis leucocitoclásticas (inflamación y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos). Las lesiones producen aumento de la permeabilidad vascular con exudacion y hemorragia dentro de los tejidos.

PURPURA DE HENOCH-SCHOLNLEIN Vasculitis leucocitoclastica. Muy común en la infancia. Se caracteriza por una purpura palpable, artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal o nefritis.

MANIFESTACIONES Paciente usualmente niño o joven. Comienzo brusco y casi siempre con fiebre. Brote purpúrico simétrico localizado en las extremidades inferiores, en las nalgas (preferiblemente). Las lesiones son palpables. En sus comienzos se asocian a veces con eritema y urticaria. El brote se asocia con dolor abdominal Y/o poliartritis. La afectación renal es una glomerulonefritis generalmente asintomática que cursa con hematuria y proteinuria en el sedimento. Raramente producirá insuficiencia renal.

DIAGNÓSTICO Es básicamente clínico Las exploraciones complementarias mostrarán leucocitosis y elevación de la IgA El estudio de la coagulación es negativo La prueba del torniquete es moderadamente positiva en un 25% de los casos Cuando hay participación renal se encuentran proteinuria y hematuria microscópica

TRATAMIENTO Y PRONOSTICO  La enfermedad suele ser autolimitada, incluso sin tratamiento.  En casos aislados la enfermedad adopta un curso crónico y cuando es así la causa de la muerte es la insuficiencia renal.  El tratamiento se indica si hay síntomas abdominales o articulares intensos y se realiza con corticoides como la prednisona.  El pronóstico es bueno y la mayoría se recobra espontáneamente.

OTRAS PURPURAS VASCULARES  Purpura cutánea  Purpura cutánea puede ser el resultado de disproteinemias (mieloma múltiple, macro y crioglobulinemia).  De atrofia del tejido subcutáneo  De atrofia del tejido subcutáneo (senil): Se atribuyen a una disminución del colágeno disminuyendo el tejido de sostén perivascular.  De hiperelasticidad de la piel  De hiperelasticidad de la piel (sindrome de Ehlers Danlos) o de degeneración del colágeno y del tejido elástico.

PURPURA FULMINANTE O MENINGOCOCCEMIA Es una enfermedad generada por varios tipos de meningococo (Neisseria meningitidis), habitante frecuente de la nariz y la garganta de los individuos sanos. La meningococcemia ocurre cuando el meningococo invade el torrente sanguíneo. CLINICA: CLINICA: petequias y púrpura y el tejido de esas áreas puede morir (tornarse necrótico o gangrenoso). Si el paciente sobrevive, dejan cicatrices.

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

 Puede ser aguda o crónica. -PTI AGUDA: es mas frecuente en los niños, se acompaña de fiebre, se manifiesta por petequias, equimosis y hemorragias. -PTI CRONICA: mas frecuente en los adultos, predomina en las mujeres y se caracteriza por la aparición insidiosa de un sindrome purpurico, hemorragias ( especialmnte epistaxis y metrorragia). -En ninguna de estas formas de PTI se encuentra esplenomegalia.

Se sabe que la mayoría de los casos ocurren en niños menores de 15 años, no es una enfermedad hereditaria, no es una enfermedad contagiosa, y con frecuencia aparece después de una infección viral

DIAGNÓSTICO DE LA PTI  A través de la historia clínica, la exploración física y se confirma con el recuento de plaquetas. (hemograma).  Paciente que NO haya recibido drogas causantes de plaquetopenia.  Ausencia de enfermedad infecciosa aguda ( dengue, sida, mononucleosis).  Ausencia de patología sistémica de base ( lupus, linfoma).  Exámenes de coagulación normales (TP y TPT).  Se pueden detectar anticuerpos en contra de las plaquetas.

LABORATORIO HEMATOLÓGICO  Tiempo de protrombina: Sin alteración.  Tiempo de tromboplastina:  Sin alteración.  Tiempo de sangría: Prolongado.  Conteo de plaquetas: Disminuido.

PURPURA TROMBOCITOPENICA SECUNDARIA.  Va asociada con enfermedades que producen plaquetopenia, bien sea por destrucción de plaquetas mediante un mecanismo inmunologico como ocurre en el lupus eritematoso sistémico. Bien sea por invasión o destrucción de la médula ósea como se ve en las leucemias, y en las aplasias medulares.  Tambien la plaquetopenia puede ser secundaria a la ingesta de drogas como la quinina, la quinidina, clorotiazida, carbamacepina.

BIBLIOGRAFIA  ologia/sindrome_purpurico.htm  X &script=sci_arttext  Semiologia medica, Ricardo Cediel, septima edicion