FIEBRE DE ORIGEN OSCURO (FOO) Dr. Guillermo Rincón Pediatra Nefrólogo

FOO - DEFINICION Fiebre significativa (>38.3ºC) en diferentes oportunidades, durante 2-3 semanas y el dx permanece incierto a pesar de una anamnesis y EF detallados. Fiebre continua por 2-3 semanas con: EF normal RX de tórax normal Exámenes de laboratorio normales Cultivos negativos

FOO – DX PROVISIONAL FOO intrahospitalaria: Pacientes admitidos por algún problema agudo (no infeccioso). Desarrollo de fiebre > 38.3ºC ocurre en diferentes oportunidades. Tres días de exámenes negativos. Dos días de cultivos tomados.

FOO – DX PROVISIONAL FOO neutropénica: Fiebre > 38.3ºC con < 500 neutrófilos/mm3 o neutropenia en los 1-2 próximos días. Tres días de fiebre sin resultados positivos Dos días de cultivos tomados.

FOO – DX PROVISIONAL FOO asociada a VIH: Fiebre > 38.3ºC en diferentes oportunidades. Duración de 3 días en pacientes internados y 4 semanas en pacientes ambulatorios. Dos días de cultivos tomados.

FOO - GENERALIDADES Causa más frecuentes en niños: Infecciones (50%) Colagenopatías (20%) > frec. en sexo fem. y niños > 6 años Neoplasias (10%) Otras causas (5-10%) – Alergia a la leche, tiroiditis.

FOO - GENERALIDADES La causa de FOO permanece desconocida en ± 15% de los niños a pesar de la investigación dx exhaustiva. La gran mayoría de los niños sufre un proceso patológico comúnmente observado en pediatría. Se debe centrar la atención en detectar manifetaciones sutiles o atípicas de trastornos comunes y no en diagnósticos raros o exóticos.

FOO - GENERALIDADES 20% de los casos (infecciones virales) se resuelven espontáneamente. Mortalidad de 6-17%. La fiebre prolongada en la infancia no debe ser tomada a la ligera.

FOO – CAUSAS EN LA INFANCIA Enfermedades infecciosas (localizadas): Endocarditis Mastoiditis Meningitis Abscesos ocultos Hepático Pélvico Perirrenal Periodontal Subdiafragmático

FOO – CAUSAS EN LA INFANCIA Enfermedades infecciosas (localizadas): Osteomielitis Neumonía/empiema Pielonefritis/inf. urinaria baja Septicemia Sinusitis Amigdalitis/absceso periamigdalino

FOO – CAUSAS EN LA INFANCIA Enfermedades infecciosas (sistemáticas): Virales CMV – EBV – VBH – VIH Bacterias: Brucelosis Enf. por arañazo de gato Leptospirosis Enf. de Lyme Salmonelosis Tuberculosis Tularemia

FOO – CAUSAS EN LA INFANCIA Otras: Histoplasmosis Paludismo Infecciones por ricketsias Toxoplasmosis

FOO – CAUSAS EN LA INFANCIA Colagenopatías – Enfermedades inflamatorias: Púrpura de Henoch Schönlein ACJ Fibre reumática LES

FOO – CAUSAS EN LA INFANCIA Enfermedades neoplásicas: Histiocitosis Leucemia/linfoma Neuroblastoma Hepatoma

FOO – CAUSAS EN LA INFANCIA Misceláneas: Trastorno de SNC Fiebre por fármacos Fiebre ficticia Inmunodeficiencia Enfermedad intestinal inflamatoria Enf. de Kawasaki Sarcoidosis Hematoma/derrame subdural Tiroiditis

FOO – EVALUACION DEL PACIENTE Puede dividirse en: Observación de las curvas de temperatura Historia clínica Examen físico Exámenes de laboratorio Procedimientos no invasivos Procedimientos invasivos

FOO – EVALUACION DEL PACIENTE Patrón febril: Comprobar la fiebre Curva febril Sin escalofríos, sudoración o aumento de la frecuencia cardíaca, con exámenes de laboratorio y gabinente normales Continua, remitente, intermitente No ayuda, excepto: malaria y neutropenia cíclica y menos frecuente: Enf. de Hodking

FOO – EVALUACION DEL PACIENTE Historia clínica: Pueden obtenerse “pistas” Historia de viajes y exposición a animales Examen físico: Es lo más importante en pacientes con FOO. Repetir examen físico. Examen diario de piel, ojos, uñas, abdomen y corazón. Examen de los ojos: retina, órbita, córnea, conjuntiva, tracto uveal.

FOO – EVALUACION DEL PACIENTE Laboratorio: Cultivos, títulos de Acs, hemogramas, EGO y examen directo de sangre y otros líquidos corporales. Múltiples hemocultivos y urocultivos. Otros: LCR, esputo, heces y médula ósea Jugos gástricos. Cultivos de material obtenido por aspiración de biopsia.

FOO – EVALUACION DEL PACIENTE Laboratorio: Congelar muestras sanguíneas. Pueden encontrarse aumentados los reactantes de fase aguda (PCR), fibrinógeno). También puede encontrarse aumentada la VES PFH Pruebas cutáneas: PPD

FOO – EVALUACION DEL PACIENTE Procedimientos no invasivos: Múltiples estudios disponibles Procedimientos de “rutina” en FOO: Rx de tórax y SPN. Serie gastroduodenal con tránsito intestinal, colon por enema. Gammagrafía: Tc 99, Galio; para infecciones, inflamación y neoplasias. Combinación de Gamma con TAC y ultrasonografía. TAC: abdomen.

FOO – EVALUACION DEL PACIENTE Procedimientos invasivos: Aspirado – biopsia médula ósea y biopsia hígado, considerados “rutina”. Otros sitios: piel, pleura, ganglios linfáticos, riñón, músculo, intestino. Broncoscopia, laparoscopia, ecocardiograma.

FOO – EVALUACION DEL PACIENTE Manejo: Usualmente pacientes sin dx no requieren tratamiento. Evaluar nutrición. Tratamiento con antipiréticos, inhibidores de prostaglandinas, corticosteroides (dosis anti-inflamatorias) Re-evaluaciones frecuentes.

INTERROGATORIO Y EXAMEN FISICO ESPECIFICO EN UN PACIENTE CON HEMATURIA MICROSCOPICA Disuria, polaquiuria, urgencia. Dolor abdominal, dolor CVA, dolor suprapúbico. Medicaciones (ej. Ciclofosfamida) o toxinas ambientales. Expulsión de un cálculo.

INTERROGATORIO Y EXAMEN FISICO ESPECIFICO EN UN PACIENTE CON HEMATURIA MICROSCOPICA ANTECEDENTES FAMILIARES: Hematuria, sordera, insuficiencia renal, hipertensión Hemofilia Hemoglobinopatía

INTERROGATORIO Y EXAMEN FISICO ESPECIFICO EN UN PACIENTE CON HEMATURIA MICROSCOPICA Fiebre, artritis, exantema Presión arterial Edema Nefromegalia Hipersnesiblidad del ángulo costovertebral

CAUSAS DE HEMATURIA MICROSCOPICA AISLADA ASINTOMATICA FRECUENTES: No determinada Familiar benigna Hipercalciuria idiopática Nefropatía por IgA Rasgo o anemia de células falciformes

CAUSAS DE HEMATURIA MICROSCOPICA AISLADA ASINTOMATICA MENOS FRECUENTES: Nefritis de Alport Glomerulonefritis posinfecciosa Traumatismos ejercicio Nefrolitiasis Púrpura de Henoch Schönlein Adenontris

CAUSAS DE HEMATURIA MICROSCOPICA AISLADA ASINTOMATICA RARAS: Fármacos y toxinas Coagulopatía Obstrucción de la unión ureteropélvica Glomerulosclerosis segmentaria focal Glomerulonefritis membranosa Glomerulonefritis membranoproliferativa

CAUSAS DE HEMATURIA MICROSCOPICA AISLADA ASINTOMATICA RARAS: Lupus eritematoso sistémico Hidronefrosis Pielonefritis Malformación vascular Tuberculosis Neoplasia

HEMATURIA FISIOPATOLOGIA: Pueden originarse a partir de: Los glomérulos Los túbulos Intersticio renal Vías urinarias (sistemas colectores – ureteres – vejiga – uretra)

CAUSAS DE HEMATURIA MICROSCOPICA AISLADA ASINTOMATICA FISIOPATOLOGIA: En niños proviene más a menudo de los glomérulos y meno de las vías urinarias. Los eritrocitos atraviesan la barrera endotelial – epitelial- glomerular → luz tubular por discontinuidad estructural de la pared capilar. Se puede acompañar o no de proteinuaria o cilindros eritrocitarios CLAVE

HEMATURIA - VALORACION INICIAL En la mayoría de los casos es un problema médico y no quirúrgico Interrogatorio: Traumatismo reciente Ejercicio enérgico TRANSITORIA Menstruación Sondeo vesical HEMATURIA

HEMATURIA - VALORACION INICIAL GMN ITU - CÁLCULOS HEMOGLOBINURIA Infección garganta, cutánea Disuria, polaquiuria, dolor abdominal Fármacos, toxinas

HEMATURIA – VALORACION INICIAL Antecedentes familiares: Hematuria Pérdida de audición Nefrolitiasis Enfermedades renales Nefropatía quística Hemofilia Falciformia

HEMATURIA – VALORACION INICIAL Examen físico: HTA Proteinuria “Si la TA es normal igual que la diuresis, es poco probable que la hematuria microscópica, cualquiera que sea su causa, justifique tratamiento inmediato”

HEMATURIA – VALORACION INICIAL Buscar: Masas abdominales: Neoplasias (T. Wilms) Hidronefrosis Riñón con displasia multiquística Nefropatía poliquística Fiebre – Hipersensiblidad en al ángulo costovertebral ITU Exantemas y artritis → Púrpura HS – LES – ARI Edema → Síndrome nefrótico

HEMATURIA – LABORATORIO (EGO) Proteinuria (ortostática – sangre – Sx nefrótico - GMN) Sedimento (eritrocitos – cilindros eritrocitarios) Eritrocitos deformados - células G1

HEMATURIA – INDICACIONES PARA VALORACION EXPEDITA Potencialmente en peligro la vida Se asocia a: Hipertensión Edema Oliguria Proteinuria importante Cilindros Eritrocitarios Incluye: GMN PHS SUH GMN MP Nefropatía IgA GMEFS

HEMATURIA – INDICACIONES PARA VALORACION EXPEDITA Potencialmente en peligro la vida Debe pedirse: Hemograma completo Exudado faríngeo C3 Creatinina Electrolitos séricos ASO Estreptozima

HEMATURIA – INDICACIONES PARA VALORACION EXPEDITA Potencialmente en peligro la vida Si no se obtiene la causa pedir: US renal y vías urinarias Proteinuria Creatinuria Calciuria en orina de 12-24 h. “Niños con menos de 6 mg/ml/h de proteinuria rarmente tienen una glomerulopatía”

HEMATURIA – INDICACIONES PARA VALORACION EXPEDITA Potencialmente en peligro la vida Con proteinuria: S. Nefrótico IgA (depósito mesangial – semilunas) Alport (dominante ligado a X) (lenticono anterior) Membrano proliferativa Membranosa GMEFS

HEMATURIA – INDICACIONES PARA VALORACION EXPEDITA Potencialmente en peligro la vida Sin proteinuria: Familiar benigna (MB delgada) AD o recesiva Hipercalciuria idiopática (extratubular – absorción) Hemangiomas vesicales Tumores de vejiga Cistitis hemorrágica

HEMATURIA – INDICACIONES PARA VALORACION EXPEDITA Potencialmente en peligro la vida En pocos casos es necesario: Biopsia renal Cistoscopía Urografía excretora CUMS

Tranquilizar a los padres Según causa específica Seguimiento HEMATURIA – INDICACIONES PARA VALORACION EXPEDITA Potencialmente en peligro la vida Manejo: Tranquilizar a los padres Según causa específica Seguimiento

Cilindros eritrocitarios SEDIMENTO URINARIO Piuria + bacteriuria Urocultivo Imágenes DK RVU Hidronefrosis Válvulas uretrales Proteínas → 2f GR deformes Cilindros eritrocitarios Orina en familiares Proteinuria C3 – ANCA Audiograma Oftalmológico Alport – GMN LES PHS SUH Proteínas C 2t GR eumórficos Sin cilindros Electroforesis de Hd Ca+ - A2 úrico Litiasis Tumores Poliquistasis Hidronefrosis