SINDROME NEFROTICO.

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1 SINDROME NEFROTICO

2 Este Sx caracteriza por:
Albuminuria masiva(mas de 3.5 por día o por 1.73m2 de superficie corporal). Hipoalbuminemia. Hiperlipidemia. Edema.

3 Es importante saber si la proteinuria es secundaria a excreción de paraproteinas (cadenas cortas del riñón), en cuyo caso el riñón puede ser normal, por esta razón la proteinuria debe valorarse con cuidado.

4 CAUSAS MAS FRECUENTES:
NEFRITIS LIPOIDE O DE LESIONES MINIMAS. NEFROPATIA MEMBRANOSA. GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA. ESTAS TRES FORMAS ES IMPERATIVA LA BX PARA ESTABLECER EL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

5 EL SX NEFROTICO QUE ACOMPAÑA A LAS ENFERMEDADES SISTEMICAS :
LUPUS ERITEMATOSO. DIABETES MELLITUS. LA BX ES INDISPENSABLE PARA EN EL LUPUS, PARA SU PRONOSTICO Y TRATAMIENTO.

6 EL SEDIMENTO URINARIO EN ESTE SX ES MENOS RICO QUE EN EL NEFRITICO POR LA CAIDA DE LA FG.
LA OLIGURIA ES MENOS FRECUENTES. LA HEMATURIA SE OBSERVA GENERALMETE EN LA GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA. UN SEDIMENTO RICO EN CILINDROS GRANULOSOS, HIALINOS Y HEMATICOS, ASOCIADOS A PROTEINURIA MASIVA DEBE HACER SOSPECHAR NEFRITIS LUPICA.

7 DATOS CLINICOS DX PROTEINURIA MAYOR DE 3.5G/24 HORAS. HIPOALBUMINEMIA.
HIPERLIPIDEMIA. LIPIDURIA.

8 HALLAZGOS COMUNES NO DX
CILINDROS. EDEMA. ANASARCA.

9 SINDROME NEFROTICO Es un Sx clínico caracterizado: Oliguria.
Proteinuria masiva. Hipoalbuminemia. Hipocolesterolemia.

10 Este Sx se presenta aislado (idiopático) o al inicio o durante el curso de diversas enfermedades renales primarias o secundarias a enfermedades sistémicas. El empleo de diuréticos o el tiempo de evolución de la enfermedad modifica la presencia y la intensidad del edema y la oliguria. La hipoalbuminemia y la hipocolesterolemia pueden ser poco aparentes o no existir. Como sucede en algunos tipos de Sx nefrotico secundario a lupus o a amiloidosis.

11 La proteinuria es el $ mas constante y presenta una magnitud superior a 3 gramos por día.
Un índice de proteínas/creatinina >2.0 en orina al azar, o mas de 40mg/h/m2 de superficie corporal en colección nocturna de orina de 12 horas independientemente de la etiología o de la histopatología renal.

12 FISIOPATOLOGÍA Los glomérulos filtran una pequeña cantidad de proteínas de bajo peso molecular que es reabsorbida casi totalmente se excretan a su paso por el túbulo proximal de modo que se excretan por la orina menos de 4 mg/h/m2 de S.C. en 24 horas. La orina de una persona sana tiene índice de proteínas/creatinina < 0.2 en orina al azar y una concentración inferior a 150mg/L. El ejercicio y la fiebre pueden aumentar la proteinuria. En el adolecente, el ortostatismo por la lordosis lumbar acentuada proteinuria. Cuadros inflamatorios de ureteros y del sistema pelvicaliceal aumento moderado de la proteinuria.

13 Las proteínas que aparecen en la orina del Sx nefrótico son semejantes a las proteína séricas normales. La proteinuria se explica por: Aumento en la carga filtrada por el glomérulo. Reducción en la reabsorción tubular. Combinación de ambos mecanismos.

14 La permeabilidad glomerular permite el paso de mayor cantidad de proteínas al liquido tubular.
Un índice de permeabilidad glomerular lo proporciona además de la cantidad de proteínas presentes en la orina. Un índice <0.20 indica gran selectividad y se correlaciona con lesiones glomerulares histopatológicas complejas.

15 Las perdidas de proteínas así como la reducción de la vida media de la albúmina sérica ocasiona hipoalbuminemia, reducción de la presión oncotica del plasma y edema. El volumen plasmático se contrae, estimula la producción de aldosterona y de hormona antidiuretica y provoca también inhibición de hormona “natriurética”. La FG se encuentra normalmente conservada, pero la reabsorción tubular de Na, esta aumentada incrementando y perpetuando el edema.

16 HIPONATREMIA La falta de llegada de Na a la porción delgada del asa de Henle, determina la capacidad para diluir que se observa en esos Px. Por lo que eliminan orinas moderadamente hipertónicas y aun después de habérseles administrado “carga” de H2O no eliminan H2O “libre”. Este hecho, mas la acción de la hormona antidiuretica que se encuentra en exceso así como la restricción de dietas bajas en Na, determinan la hiponatremia. Este transtorno se incrementa aun mas en forma relativa por la presencia de hiperlipidemia.

17 Las anormalidades del metabolismo de los lípidos son caractisticas en el Sx nefrótico, aunque su explicación fisiopatología no ha sido bien entendida. Independientemente del tipo de histopatología renal, existe una relación inversa entre los niveles séricos de albumina y de colesterol.

18 La hipoalbuminemia tiende a hacer compensada con el aumento en la síntesis hepática de albumina y de las globulinas y en este proceso se desvían los AA del camino metabólico que conduce al ciclo de krebs: Los hidratos de carbono participan mas intensamente en los procesos exudativos; La glicogenolisis se agrava por aporte nutricional reducido.

19 La glucosa utilizada en la síntesis de grasas neutras esta disminuida, lo que origina reducción de glicéridos en los músculos. La lipolisis aumenta y los ácidos grasos liberados son captados por el hígado ya que su participación en los procesos exudativos esta disminuida. Los glicéridos acumulados en exceso en el hígado son liberados a la sangre en forma de lipoproteínas, de las cuales las Beta lipoproteínas no pasan el filtro glomerular por el alto peso molecular, explicando en esta forma la hiperlipidemia. Además del aumento de la síntesis hepática de lipoproteínas, su catabolismo esta reducido por que las apaliases se pierden por la orina unidas a las proteínas.

20 ETIOPATOGENIA 1.-GMN PRIMARIAS NIÑOS % ADULTOS %
Nefropatía de cambios mínimos. 52.2 14.8 GMN esclerosarte y focal 33-3 15.1 GMN membranosa 5.8 22.2 GMN mesangio capilar 4.3 7 Nefropatía IgA 4.9 Otras lesiones glomerulares primarias 10.3

21 2.- ENFERMEDADES GLOMERULARES SECUNDARIAS (ENF. SISTEMICAS)
LES Artritis reumatoide Enfermedad mixta del tejido conjuntivo Púrpura de Henoch-Schöleiden Sx de Goodpasture Crioglobulinemia esencial mixta Vasculitis sistémicas Colitis ulcerosa Dermatitis herpetiforme Sx Sjögren Lipodistrofia parcial Glomerulonefritis inmunotactoide Sarcoidosis Dermatomiositis

22 ENFERMEDADES METABOLICAS Y GENETICO FAMILIARES
DM amiloidosis Enfermedad de Graves Basedow Hipotiroidismo Sx de Alport Enfermedad de Fabry Sx de uña rotula. Cistinosis Déficit de alfa 1 atitripsina Enfermedad de células falciformes Sx nefrótico congénito Sx nefrótico familiar

23 ENFERMEDADES INFECCIOSAS
BACTERIANAS VIRALES OTRAS GMN post-estreptococica VHB Paludismo Endocarditis infecciosa VIH Toxoplasmosis Nefritis de shunt CMV Filariosis Sífilis VEB tripanosomiasis Tuberculosis Herpes zoster Pielonefritis crónica VHC NEOPLASIAS Tumores sólidos ( carcinomas y sarcomas) Linfomas y leucemias.

24 FARMACOS Mercurio Sales de oro Penicilamina Probenecid Captopril AINES
Heroína Litio Clorpropramida Rifampicina Warfarina Contrastes yodados Interferon alfa Inmunizaciones MICELANEAS Preclampsia Nefropatía crónica de rechazo Nefroangio –esclerosis Necrosis papilar HTA renal unilateral Nefropatía por reflujo Nefropatía de la obesidad

25 DIAGNOSTICO ANAMNESIS, antecedentes, signos, síntomas de enfermedad sistémica (LES, vasculitis, amiloidosis, DM). Antecedentes de enfermedades infecciosas: (infección faríngea, VHC, o VIH). Ingesta de fármacos (sales de oro, captopril, penicilamina, AINES). EF: Signos de enfermedad sistémica. Situación hemodinámica (TA, ortostatismo, FC, ingurgitación yugular). Intensidad de edemas, peso y diuresis diarias. PRUEBAS SISTEMATICAS DE LABORATORIO: Suero: glucosa, creatinina, urea, iones, proteínas totales, albumina, colesterol y triglicéridos. VSG. Orina: proteinuria de 24 hrs, iones. Aclaramiento de creatinina. Sedimento urinario. PRUEBAS SEROLOGICAS ESPECIFICAS: Fracciones C3 y C4 del complemento. Ac antinucleares. ANCA. HBAg. Ac frente a estreptococo . Serología frente a sifilis. Ac frente a VIH y VHC. TECNICA DE IMAGEN Ecografía renal

26 CONSECUENCIAS HIPOPROTEINEMIA: la albumina es la proteína plasmática más abundante y representa el 70 al 90% dela proteinuria detectada en el Sx nefrotico. La albumina filtrada es catabolizada en parte por el túbulo renal, cuya tasa catabólica aumenta, pudiendo representar hasta un 20% de albumina filtrada en el Sx nefrótico.

27 Para compensar las perdidas, el hígado aumenta la tasa de síntesis de albumina hasta en un 300% por mecanismo de transcripción. Este incremento se correlaciona con la albuminuria, pero no con la presión oncotica del plasma o con la concentración sérica de albumina, y se abole si la ingesta proteica esta disminuida. Lo que explica por que las dietas proteicas disminuyen la proteinuria, pero no aumentan la concentración de albumina en el plasma.

28 La hipoalbuminemia (albumina <3g/dL) aparece cuando la proteinuria y el catabolismo renal de la albumina supera la capacidad de la síntesis hepática. Este hallazgo es característico de algunas lesiones glomerulares que cursan con hiperfiltracion como la nefropatía de la obesidad, nefropatía de reflujo o secundaria a reducción de masa renal.

29 EDEMA EXISTEN 2 TEORIAS:
A) TEORIA DE LA HIPERVOLEMIA o expansión de volumen, según la cual el edema seria resultado de la retención de H2O y Na. Por el propio riñón enfermo, que produciría una expansión del volumen plasmático y un aumento en la presión hidrostática capilar que, junto a la hipoalbuminemia, favorecería la trasudación de liquido al espacio intersticial.

30 B) TEORIA CLASICA O LA HIPOVOLEMIA:
Según la cual el descenso en la presión oncotica secundario a la hipoalbuminemia favorecería una situación de hipovolemia y la retención de H2O y Na, a través de la activación del SRAA. Esta situación solo tiene trascendencia clínica en circunstancias de hipoalbuminemia grave (albumina < 2g/dL).

31 TROMBOSIS La hipoalbuminemia (albumina sérica <2.5g/dL), la proteinuria superior a 10g/24h, valores de antitrombina III inferiores al 75% de lo normal y la hipovolemia se han asociado a un riesgo elevado de complicaciones tromboembolicas. Entre los mecanismos propuestos para explicar la elevada incidencia de trombosis en estos Px incluyen alteraciones en la cascada de coagulación y en la fibrinólisis, en la función plaquetaria y endotelial, incremento en el fibrinógeno circulante, aumento de la viscosidad sanguínea, estasis venosa y la administración de diuréticos y esteroides. Especial importancia se ha atribuido al déficit de antitrombina III.

32 TRATAMIENTO En primer termino: La dieta, reposo y el manejo del edema.
MEDIDAS DIETETICAS: Restricción de sal a 2-4gr diarios. MEDIDAS POSTURALES: El descanso prolongado en decúbito supino o en sedestación con las piernas levantadas recomendado para Px en anasarca. DIURETICOS: Todas las medida anteriores mas diuréticos de ASA. Furosemida 40-60mg IV o mg VO,2-4v/día. Puede asociarse a los diuréticos de ASA, tiazidas o diureticos distales ahorradores de k al actuar en segmentos distintos del túbulo renal (50-100mg/día de hidroclotiazida, mg/día de clorotiazida, 5- 20mg/día de metolazona o espironolactona, mg/día).

33 Casos refractarios con hipoalbuminemia grave (menor de 2gr/dl), el empleo de diuréticos de ASA junto con albumina 860mg de furosemide junto a gr de albumina concentrada. Tx hipoproteinemia: 1gr/kg/día de proteínas de alto valor biológico, ingesta calórica elevada (35Kcal/kg7dia), restricción del aporte proteico (0.6gr/kg/día) con suplementos de AA. AINES disminuyen la proteinuria.

34 GRACIAS