SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Rogelio López Cuevas Residente de Neurología

Introducción

Generalidades Síndrome de Guillain-Barré: – Polineuropatías agudas inmunomediadas. – Condición heterogénea = muchas variantes. Incidencia 1-2 casos por 100,000 habitantes/año: – Afecta a todos los grupos de edad. – Después de los 10 años, la incidencia aumenta 20% por década de vida. – Predominio masculino. – Principal causa de parálisis neuromuscular aguda desde la erradicación de la poliomelitis. Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6: Yuki N. N Engl J Med 2012;366:

Infecciones y Guillain-Barré 2/3 de los casos se asocian con un cuadro infeccioso previo: – Campilobacter jejuni: 20% de los casos; 66% en China. – Virus de Epstein-Barr: severidad moderada. – Citomegalovirus: recuperación tardía, afectación de pares craneales, compromiso respiratorio severo. – Mycoplasma pneumoniae – ¿Haemophilus influenzae? Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:

Vacunas y Guillan-Barré Sólo una vacuna ha demostrado una asociación categórica: – Vacuna de la gripe H1N1 de Otras asociaciones poco o nada importantes: – Vacuna de la influenza de y : Exceso de riesgo de 1 caso por millón de vacunas. – La mediática pandemia del 2009 tampoco fue la excepción. Yuki N. N Engl J Med 2012;366:

Diagnóstico

Características Clínicas 10%: inicia con debilidad de brazos o cara. 15%: compromiso oculomotor %: desarrolla insuficiencia respiratoria. * 50%: debilidad facial y/u orofaríngea. * 66%: dolor en la espalda o MM. II. 70%: disautonomía. * 80%: parestesias; las anomalías sensitivas en el EF son poco frecuentes. «Debilidad simétrica, progresiva, ascendente con arreflexia» Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,

Variantes y Subtipos Clínica Autonómica Pares craneales Sensitiva Motora Neurofisiología Desmielinizante Axonal Variantes comunes: -AIDP -AMAN -AMSAN -Miller Fisher Variantes raras: - Pandisautonomía aguda -Ataxia sensitiva aguda con o sin oftalmoplejía. -Debilidad faringo-cervico- braquial. -Diplejía facial con parestesias. Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice pp

Anticuerpos VariantesAnticuerpos Guillain-Barré «clásico»Ninguno Variantes axonalesGM1, GD1a Miller-FisherGQ1b, GT1a Yuki N. N Engl J Med 2012;366:

Punción Lumbar - LCR ¿Es necesaria? – Útil como herramienta complementaria en el diagnóstico diferencial. ¿Qué hallazgos aporta en el SGB? – Disociación albúmino-citológica en LCR: Presente en el 66% al cabo de 1 semana. No descarta ni confirma. ¿Cuándo hacerla? – Idealmente, previo a la administración de IGIV. Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012 Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:

Estudios Neurofisiológicos Predominio «desmielinizante». – Polirradiculoneuropatía aguda desmielinizante inflamatoria. Predominio «axonal»: – Neuropatía aguda axonal motora. – Neuropatía aguda axonal sensitivo-motora. Valor pronóstico: – Ayuda a predecir el curso de la enfermedad. – Escaso aporte al enfoque terapéutico. Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012 Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:

Batería de exploraciones ante la sospecha de un SGB Analíticas rutinarias en sangre: – Bioquímica: excluir hipocalemia. – CK: excluir miopatías. – Electroforesis de proteínas: Déficit de IgA. Otras exploraciones rutinarias: – Punción lumbar. – Estudios neurofisiológicos – Rx tórax: sarcoidosis, neoplasias. – ECG, monitorización cardiaca. Pruebas a considerar: – Serologías: Lyme, VIH, «etiológicas» – Anticuerpos antigangliósidos. – ECA. Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012 Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:

Tratamiento

¿Dónde actuar? -Proceso inmunológico subyacente: -Plasmaféresis. -Inmunoglobulina IV. -Fracaso respiratorio -Disfunción autonómica -Encamamiento prolongado

Tratamiento modificador de la enfermedad Plasmaféresis: – Su eficacia ha sido demostrada en varios estudios aleatorizados y en un metanálisis de 6 ensayos controlados. – Outcomes: Mejoría precoz de la fuerza muscular. Menor necesidad de VM. Mejor recuperación funcional. – Máxima eficacia si el inicio es más precoz (≤ 7 días), aunque sigue siendo útil dentro de los primeros 30 días. – Severidad moderada: 4 sesiones son mejor que 2. – Severidad grave: 6 sesiones no son mejor que 4. Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012, Raphaël et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD001798

Tratamiento modificador de la enfermedad Inmunoglobulina Intravenosa – Misma eficacia que la plasmaféresis. – Outcomes: Mejoría precoz de la fuerza muscular. Menor necesidad de VM. Mejor recuperación funcional. – Pacientes con mayor severidad clínica podrían beneficiarse de un tratamiento más prolongado (6 días mejor que 3). Patwa et al. Neurology 2012; 78:1009 Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD002063

«La unión a veces no hace la fuerza» Plasma Exchange / Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group. Lancet 1997; 349:225

Tratamiento modificador de la enfermedad Corticoides: – Hay evidencia de su falta de eficacia. – Metanálisis de 6 estudios (587 pacientes): Outcome: Grado de discapacidad. Resultados: no hubo diferencias entre ambos grupos. – En 4 estudios pequeños: Corticoides orales se asociaron a una menor mejoría. Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 8: CD001446, Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,

¿Cuál elegir? PlasmaféresisIGIV Dosis4-6 sesiones en 8-10 días0,4 g/kg/ día por 5 días. Contraindicaciones Hemodinamia precaria Angina inestable Derrame pericárdico Sepsis no controlada Hipersensibilidad a IgIV o a inmunoglobulinas homólogas (en especial en deficiencia de Ig A con anticuerpos anti-Ig A). Complicaciones Hipotensión Sepsis Problemas con el catéter. Meningitis aséptica Erupción cutánea IRA Hiperviscosidad Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice pp Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate

¿Y si no hay mejoría o incluso empeoramiento? No hay evidencia clara. Observar una semana después de finalizado el tratamiento elegido. – Si no hay mejoría o hay empeoramiento: repetir el tratamiento elegido inicialmente. – No se recomienda cambiar de IGIV a plasmaféresis. Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,

¿Por qué ingresa un paciente con Guillain-Barré en UCI?

Motivos de ingreso en UCI Necesidad de soporte ventilatorio: – Alteraciones de fibras motoras: Musculatura respiratoria. Musculatura orofaríngea. Necesidad de vigilancia y monitorización: – Alteraciones de fibras autonómicas: Disautonomía: arritmias, tensión arterial lábil, etc. – Curso clínico.

Fracaso respiratorio 15-30% de los pacientes requerirán soporte ventilatorio: – Ventilación mecánica invasiva. El deterioro respiratorio es «calle de una sola vía». La intubación conlleva más riesgos mientras más tardía sea: – Disautonomía concomitante. – Evitar intubar en el nadir. Hughes et al. Arch Neurol. 2005; 62: Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012.

Predictores de Intubación Precoz Lawn et al. Arch Neurol. 2001; 58: Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

Predictores de Intubación Precoz Sharshar et al. Crit Care Med 2003; 31: 278 En pacientes con ≥4 de los 6 predictores, el 85% requirió VM.

Disfunción autonómica TA lábil: – Alteración de los barorreceptores – desmielinización del nervio vago. – Hiperactividad simpática – hipertensión. Riesgo de PRES. – Hipersensibilidad a drogas –hipotensión. – Clonidina, nitroprusiato, nicardipino. Bolos de morfina. Arritmias: – Gran variedad. La taquicardia sinusal es la más frecuente. – Paroxismos vagales. Episodios de bradicardia. Riesgo de asistolia. Desencadenados por la succión. Considerar marcapasos temporal si los episodios son sintomáticos o recurrentes. Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

Disfunción autonómica Función bronquial: – Alteraciones de la normal dilatación/constricción bronquial. – Movilización ineficaz de secreciones. – Riesgo de atelectasias. Íleo paralítico: – Ocurre en 1 de cada 10 pacientes son SGB severo. – Vigilancia: auscultación, palpación, Rx abdomen. – Nutrición parenteral, succión oral/rectal, colonoscopia descompresiva. – «Aconsejan» no usar metoclopramida. Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

Otros aspectos a considerar Profilaxis de la TVP: – HBPM – Botas de compresión neumática. Retención urinaria: – Sondaje vesical. Dolor neuropático: – Tratamiento enfocado a la fisiopatología. – Gabapentina, carbamazepina. Rehabilitación física y emocional: – Esenciales en la recuperación. Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

Pronóstico Mortalidad: 5%. Discapacidad permanente: 20%. Caminan independientemente a los 6 meses y 1 año: 80% y 84%. Recuperación completa al año: 60%. Factores de mal pronóstico: – Edad avanzada. – Género masculino. – Daño axonal. Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6: Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012.

Conclusiones El síndrome de Guillain-Barré continúa siendo un diagnóstico eminentemente clínico. El amplio espectro de la enfermedad se presta para «filosofar» mucho. No hay que perder el rumbo. La ventilación mecánica salva la vida del paciente. – Identificar a pacientes que se podrían beneficiar de una intubación precoz. El tratamiento modificador de la enfermedad salva la calidad de vida del paciente.

Conclusiones No hay diferencias entre plasmaféresis e inmunoglobulinas. El enfoque multidisciplinar es esencial. No hay estudios randomizados al respecto, pero se recomienda una cuota importante de paciencia en el manejo de estos casos.

¡GRACIAS! =)