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SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ
Margarita Paredes
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DEFINICION Poliradiculoneuritis aguda
Desmielinización de naturaleza inmune Afectación difusa, distribución simétrica Margarita Paredes
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EPIDEMIOLOGIA Afecta a individuos de todas las edades.
Preferentemente a adultos jóvenes (30-50 años). Aumenta frecuencia con la edad No tiene predominio de sexo. Su incidencia mundial es alrededor de 1 en habitantes/año. Margarita Paredes
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EPIDEMIOLOGIA La mortalidad sigue siendo de un 6% y hasta un 16% quedan con algún grado de discapacidad. Margarita Paredes
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Antecedente de 1 a 4 semanas antes de lo síntomas neurológicos:
PATOGENIA Antecedente de 1 a 4 semanas antes de lo síntomas neurológicos: 1. Infección respiratoria aguda. 2. Enfermedades gastrointestinales. Margarita Paredes
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Otras enfermedades/situaciones asociadas:
PATOGENIA Otras enfermedades/situaciones asociadas: -Enf. de Hodgkin, LNH -LES -Sarcoidosis -Embarazo, sepsis graves, transplantes Margarita Paredes
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PATOGENIA Agentes infecciosos ligados a la enfermedad:
1. C. Jejuni HBV. 2. CMV HIV. 3. V. Varicela Zoster Micoplasma. 4. HAV EBV. Margarita Paredes
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PATOGENIA Reacción cruzada entre epítopos del agente infeccioso y elementos del SNP -Producción de Ac. contra gangliósidos (anti GM1, anti GM1b, anti GD1a...) Margarita Paredes
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FISIOPATOLOGIA La degeneración axonal puede ocurrir como un fenómeno secundario. Se han encontrado niveles séricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1). Se reconoce un antígeno Linfocitos T activados cruzan la barrera hemato neural. Mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas Margarita Paredes
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Se aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa.
Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos Se aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenómeno aumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina La terminación de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y TGF beta. Margarita Paredes
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Margarita Paredes
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Paresia de inicio distal y progresión ascendente, simétrica.
CUADRO CLINICO Progresión en 4 semanas Paresia de inicio distal y progresión ascendente, simétrica. Arreflexia. Síntomas sensitivos poco manifiestos: parestesias distales Manifestaciones disautonómicas: hTA ortostática, HTA, Taquicardia, retencion urinaria, trastorno de la sudoracion. Parálisis facial bilateral. Tb. es posible la afectación de otros PC (ttnos. de la deglución Musculos respiratorios. Margarita Paredes
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CUADRO CLINICO • Característicamente comienza con parestesias en los pies o manos, seguida de debilidad muscular. • Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede ocurrir hasta en un 80%. • Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un 50% (no afecta oculomotores). • Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos. • La disfunción autonómica ocurre en 65% de los casos. Pudiendo presentar hipotensión, arritmias, taquicardias, retención urinaria. • La mayoría de los pacientes alcanza el déficit máximo antes de las 3 semanas. Comienzo de la recuperación 2-4 semanas después de que la progresión cesa. Margarita Paredes
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LCR (proteinorraquia a partir de 1 sem de evol), inmunológico
DIAGNOSTICO CLINICO II . LABORATORIAL. LCR (proteinorraquia a partir de 1 sem de evol), inmunológico III. NEUROFISIOLOGIA Margarita Paredes
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DIAGNOSTICO. LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos. proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su aumento en exámenes Margarita Paredes
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NEUROFISIOLOGIA Técnica diagnóstica más sensible y específica en la fase inicial del SGB. Aporta información sobre la patogenia y cambios en la evolución de la enfermedad. Anomalías en la conducción motora fácilmente cuantificables en la fase incial del SGB Margarita Paredes
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bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos
ELECTRONEUROGRAFIA VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio. bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos Margarita Paredes
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ELECTROMIOGRAFIA. Examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos. Margarita Paredes
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VARIANTES Neuropatía axonal motora aguda.
Se ha asociado hasta en un 80% a infeccion previa por C. jejuni. Se asocia a titulos elevados de Ac anti GM1 y GD1a. Margarita Paredes
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Síndrome de Miller-Fisher:
Se presenta con una triada característica de: ataxia, oftalmoplegia y arreflexia. Representa el 5% de los casos Estudios electrofisiológicas ..conducción anormal de las fibras espinocerebelosas En general es de buen pronóstico Margarita Paredes
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Neuropatía axonal sensitivo motora aguda
Fue descrita por Feasby y cols. Es una variedad asociada a mal pronóstico, con inicio de la VM antes de los 7 días con tetraparesia profunda y VM prolongada. A veces es indistinguible de la variedad clásica y solo es un hallazgo en la autopsia Margarita Paredes
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
1.-Neuropatías agudas: Porfirias Neuropatía del paciente crítico Difteria Toxinas Vasculitis Enfermedad de Lyme 2.- Enfermedades de la placa neuromuscular: Botulismo Miastenia Gravis 3.- Enfermedades musculares: Hipokalemia e hipofosfatemia. Polimiositis Rabdomiolisis 4.- Enfermedades del sistema nervioso central Poliomielitis, rabia Mielitis transversa Trombosis de la Arteria Basilar Margarita Paredes
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TRATAMIENTO SINTOMATICO Mantenimiento ventilación
Tto dolor, parestesias: gabapentina Prevención complicaciones asoc. al decúbito: mobilización pasiva, heparina profiláctica Fisioterapia Soporte nutricional intensivo. Margarita Paredes
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TTO INMUNOMODULADOR PLASMAFÉRESIS: útil en fase precoz. Pueden aparecer complicaciones. Contraindicado si inestabilidad hemodinámica. GAMMAGLOBULINAS IV: adm. a dosis de 0.4 g/kg /d. durante 5 días. Menos efectos adversos. Reacción anafiláctica si déf. IgA. Margarita Paredes
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PLASMAFÉRESIS Mejoría más rápida a las 4 semanas.
Mejores resultados a los 6 meses. Destete precoz. Deambulación independiente un mes antes. • PF se recomienda en pacientes con compromiso severo, es decir, aquellos que no pueden caminar sin apoyo. • La eficacia aumenta si se inicia antes de 2 semanas del inicio de los síntomas. • La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50 ml/kg). Margarita Paredes
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Inmunoglobulina Endovenosa
Un estudio Holandés mostró el beneficio de 5 infusiones diarias de IG (0,4 g/kg/día) administradas las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad. • Se comparó PF con IG y ambas modalidades fueron igualmente efectivas y la asociación no fue mejor. • En el subgrupo de pacientes con títulos positivos de anticuerpos antiGM1 respondió mejor a Ig que a PF. • Ig tiene algunas ventajas con respecto a PF: No produce inestabilidad hemodinámica. Es de fácil administración. No requiere de accesos venosos especiales. Margarita Paredes
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GRACIAS Margarita Paredes
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