CENTRO ESTATAL DE CANCEROLOGIA “DR. MIGUEL DORANTES MESA” SERVICIO ONCOPEDIATRIA CASO CLINICO

Masculino de 14 años de edad Originario y residente de Tlacolulan Veracruz Sin antecedentes perinatales de importancia Desarrollo psicomotor normal

Antecedentes personales patológicos  Corrección quirúrgica por estrabismo a los 9 años de edad, en ambos ojos. Padecimiento actual  6 semanas de evolución con cefalea temporal pulsátil, intermitente.  Epistaxis.  Recibió tratamientos múltiples empíricos y farmacológicos sintomáticos sin respuesta alguna.

 2 semanas de evolución Incremento de volumen orbitario izquierdo Incremento de cefalea y fiebre Perdida de la agudeza visual ojo izquierdo

 Llevado a Centro Hospitalario donde le diagnostican probable nasoangiofibroma le realizan biopsia  NEOPLASIA MALIGNA DE ESTIRPE LINFOIDE CON UN PATRON DIFUSO DE CRECIMIENTO QUE SE ENCUENTRA INFILTRADO EL ESTROMA, SON CELULAS GRANDES HIPERCROMATICAS Y ATIPICAS  Referido a nuestro hospital con diagnostico de Linfoma Difuso de células grandes del seno paranasal

A la exploración física  Exoftalmos izquierdo de aproximadamente 6 x 5 cm.  Oftalmoplejia izquierda  Midriasis izquierda  Ausencia de reflejo fotomotor si consensual  Fondo de ojo izquierdo, hay pliegues retiniano-peripapilares y maculares  Ojo derecho esencialmente normal

 Adenopatías cervicales lateral izquierda de 4 x 4 cm. de consistencia ahulada, semifijo, no dolorosas y otra en cadena anterior de 3 x 2 cm. de las mismas características  Tórax, abdomen y extremidades normales  Se ingresa para corroboración diagnostica y completar estudios de extensión.

 Estudios radiológicos de ingreso TAC DE CRANEO Y CARA con masa tumoral que infiltra antro maxilar izquierdo, destrucción ósea de orbita ipsilateral, afectación de celdillas etmoidales, esfenoidales y base de cráneo, afectando meninges e infiltración a cerebro, por lo que se cataloga como un Linfoma estadio IV

TAC pulmonar se aprecia imagen nodular que corresponde aun ganglio aumentado de tamaño TAC abdominal, conglomerado ganglionar que se extiende a retroperitoneo. Patología reporta:  Linfoma no Hodgkin  Biopsia bilateral de medula ósea negativa

Se inicia tratamiento Vincristina Adriamicina Ciclofosfamida En espera de reporte de inmunohistoquimica Se reporta por Instituto Nacional de Pediatría, inmunohistoquimica, RABDOMIOSARCOMA ALVEOLAR

RABDOMIOSARCOMA ALVEOLAR

INMUNOHISTOQUIMICA Tinción con Desmina Tinción con Miogenina

TRATAMIENTO Se inicia tratamiento con VAC Se dan 2 cursos y conjuntamente se inicia radioterapia Se realiza TAC de cráneo de control reportándose negativa a infiltración cerebral, por lo que se continua quimioterapia

Se completa 4 cursos con VAC y se realiza estudios de extensión TAC pulmonar negativa TAC cerebral positiva a infiltración cerebral