El proceso diagnóstico y estratificación de su riesgo Parte I Dr. Jorge O. Cáneva Jefe Sección Neumonología Fundación Favaloro Director Departamento Circulación.

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1 El proceso diagnóstico y estratificación de su riesgo Parte I Dr. Jorge O. Cáneva Jefe Sección Neumonología Fundación Favaloro Director Departamento Circulación Pulmonar Asociación Latinoamericana de Tórax Asociación Latinoamericana de Tórax Hipertensión Arterial Pulmonar

2 Hipertensión Pulmonar Primaria “El problema clínico” Enfermedad progresiva, letal Diagnóstico difícil y crítico Al momento del diagnóstico, la enfermedad es avanzada No todas la HTP son iguales. HTPI subclase de la HTAP Hipertensión pulmonar = presiones elevadas Es una observación y no un diagnóstico

3 D’Alonzo G. Ann Intern Med 1991; 115: 343-349 Hipertensión Arterial Pulmonar

4 Shields T. Clin Chest Med 1993; 14: 121-147 D’Alonzo G. Ann Intern Med 1991; 115: 343-349 Hipertensión Arterial Pulmonar

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6  Mujer 38 años  HTP severa  CF III  TVRP negativo  Fallo de VD (3 internaciones entre enero y febrero 2006)  Distancia al 6’ wt: 192 m  Insuficiencia respiratoria tipo I Caso clínico (resumen)

7  Enfermedades cardíacas  Enfermedades respiratorias  Tromboembolismo de pulmón crónico Richs S, 1987 OMS, Evian 1998 OMS, Venecia, 2003 Richs S, 1987 OMS, Evian 1998 OMS, Venecia, 2003 Presión media en la arteria pulmonar >25 mmHg en reposo o > 30 mmHg en ejercicio, con PCP 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg en ejercicio, con PCP < 15 mmHg con exclusión de: Introducción Definición clínica Hipertensión Pulmonar Primaria

8 Rich S, Danzker DR et al Ann Intern Med 1987;107: 216-223 Rich S, Danzker DR et al Ann Intern Med 1987;107: 216-223 Hipertensión Pulmonar Primaria Diagnóstico Síntomas (%)InicialesAl diagnóstico  Disnea progresiva6098  Fatigabilidad1973  Dolor torácico al esfuerzo 747  Pre-síncope 541  Edema de piernas 336  Palpitaciones 533  Tos-30  Mareos1020  Fenómeno de Raynaud 510  Hemoptisis-10

9 Hipertensión Pulmonar Primaria  Latido paraesternal por HVD  Latido sistólico en 2º EII  Onda A prominente en pulso venoso yugular  Componente pulmonar del 2º ruido aumentado (93%) y desdoblado  4º ruido ventrículo derecho  Click de eyección pulmonar  Regurgitación tricuspídea (40%) Diagnóstico Signos

10 Hipertensión Pulmonar Primaria  Radiografía de tórax  Electrocardiograma  Pruebas de función pulmonar  Serología para colagenopatías  Serología HIV  Hormonas tiroideas  Función hepática Diagnóstico Evaluación diagnóstica (1)

11  Ácido úrico, BNP, troponina  TACAR de tórax  Ecocardiograma Doppler  Centellograma Ventilación / Perfusión  Angiotomografía / Angiorresonancia MN  Cateterismo cardíaco derecho con TVRP  Angiografía pulmonar Diagnóstico Evaluación diagnóstica (2) Hipertensión Pulmonar Idiopática

12 Radiografía de Tórax  Normal en el 6% de los casos  Arco medio prominente (90%)  Agrandamiento hiliar bilateral  Atenuación o afinamiento de las ramas periféricas  Hiperclaridad difusa  Crecimiento de cavidades derechas

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19 Ecocardiograma  Dilatación de cavidades derechas  Hipertrofia y alteraciones de la contractilidad del ventrículo derecho  Movimiento paradójico del septo interventricular  Presencia y grado de insuficiencia valvular  Permite excluir otras causas cardíacas de hipertensión pulmonar  Estimación no invasiva de la presión pulmonar  Puede detectar trombos centrales  Permite monitorizar la respuesta a largo plazo del tratamiento

20 Hipertensión arterial pulmonar Dilatación de cavidades derechas

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24 Tomografía Computada de Tórax Indicaciones  Capacidad pulmonar total inferior al 70 % del predicho  DLCO inferior al 50 % del predicho  Sospecha de tromboembolismo pulmonar crónico

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27 Pruebas de función pulmonar en Hipertensión Pulmonar Primaria  FVC, FEV 1 y TLC normales  DLCO disminuida (40%)  La disminución de la DLCO no se correlaciona con la magnitud de la hipertensión pulmonar  La disminución de la DLCO correlaciona con el desarrollo de desaturación durante la actividad física Dantzker DR. J Clin Invest 1979; 64: 1050-5

28 Hipertensión Pulmonar Primaria Prueba de marcha de 6 minutos Pulso l/min 100 98 96 94 92 90 88 86 0123456789 107 105 103 101 100 98 96 94 min mts144mts Sa O 2 %

29 Hipertensión Pulmonar Primaria  PCO 2  o   Hipoxemia  Alteración V / Q  Shunt intrapulmonar  PvO 2 Intercambio de gases

30 Pruebas de Función Pulmonar en Hipertensión Pulmonar Primaria Ossés J, Ahumada R, Majo R, Anzulovich F, Cáneva J

31 Objetivo Evaluar los resultados de las pruebas de Evaluar los resultados de las pruebas de función pulmonar en reposo y esfuerzo función pulmonar en reposo y esfuerzo en pacientes con Hipertensión en pacientes con Hipertensión Pulmonar Primaria Pulmonar Primaria

32 POBLACION Y METODOS n 42 pacientes con HPI en condición estable n Diagnóstico de HPI según criterios n PAP media > 25 mmHg Ausencia de enfermedad cardíaca adquirida o congénita, enfermedades respiratorias clínicamente significativas, enfermedades del tejido conectivo e hipertensión pulmonar crónica tromboembólica Ausencia de enfermedad cardíaca adquirida o congénita, enfermedades respiratorias clínicamente significativas, enfermedades del tejido conectivo e hipertensión pulmonar crónica tromboembólica

33 POBLACION Y METODOS n La evaluación incluyó: Espirometría Espirometría Volúmenes pulmonares Volúmenes pulmonares DLCO DLCO Test de marcha de 6 minutos Test de marcha de 6 minutos Prueba de ejercicio cardiopulmonar (PECP) con evaluación del intercambio ventilatorio Prueba de ejercicio cardiopulmonar (PECP) con evaluación del intercambio ventilatorio

34 RESULTADOS n= 42 pacientes con HPP Estudios de función pulmonar en reposo NORMALES n= 28 RESTRICCION LEVE n= 11 Edad: 33  9 Sexo Femenino: 83% OBSTRUCCION LEVE n = 3

35 RESULTADOS DLCO y Test de Marcha de 6 minutos Normal (93  12 %) n= 27 Disminuída (42  15 %) n = 15 Saturación 80  5 % Saturación 94  3 %

36 Disminuída Normal 35,7% n= 15 n= 27 64,3% DLCO y Presión Pulmonar Media PAPm (mmHg) 55  11 58  13 p= ns

37 Prueba de Ejercicio Cardiopulmonar Val. Ref Pacientes Val. Ref Pacientes (media  SD) (media  SD) Capacidad de trabajo>85%39  18 VO 2 /Kg>25 13 ± 7 VO 2 AT (%)>40 26 ± 9 VO 2 /HR>12 6 ± 2.4 RFC<1524 ± 12 TAsis>160120 ± 34 Reserva Resp. >3055 ± 18 P(A-a)O 2 <2133 ± 24

38 Conclusiones n La mayoría de los pacientes con HPI presentaron estudios de función pulmonar en reposo normales n En 36% de los pacientes se encontró disminución de la DLCO n La disminución de la DLCO no se correlacionó con la magnitud de la hipertensión pulmonar n La disminución de la DLCO correlacionó con el desarrollo de desaturación durante la actividad física n La PECP puso en evidencia que la limitación al ejercicio es cardiovascular

39 Muchas gracias por su atención Dr. Jorge Cáneva Sección Neumonología División Trasplante Intratorácico Fundación Favaloro