Dra. Janetliz Cucho Jurado Gastropediatra Instituto de Salud del Niño

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1 Dra. Janetliz Cucho Jurado Gastropediatra Instituto de Salud del Niño
COLECISTOPATIAS Dra. Janetliz Cucho Jurado Gastropediatra Instituto de Salud del Niño

2 Enfermedad calculosa de la Vesícula biliar Historia
: Florentino Benivieni, primera descripcion de colelitiasis en necropsia. 1874: Gibson publico el primer caso de calculos biliares en un niño 1906: O’hara reporto el primer lactante con coledocolitiasis. En 1928 se reportaron 228 casos Desde los 1980’ se publicaron casos individuales y series de casos. Historia: La primera referencia anatomo-clínica de colelitiasis se debe al cirujano Florentino Antonio Benivieni ( ), quien halló cálculos biliares en la necropsia de una en-ferma a quien asistiera por frecuentes dolores en la “región hepática”. La existencia de tales concreciones ya había sido señalada durante el período del Imperio Bizantino,por el famoso médico enciclopedista grecorromano Alejandro de Trales (SigloV) El primer caso de calculos biliares un un niño fue publicado por Gibson en 1874 En autopsia encontro concreciones en la vesicular biliar y conducto comun en un niño de 18 años con dolor abdominal, vomitos y facies alcoholica. O’hara reporto el primer lactante con coledocolitiasis en literatura inflesa en 1906 En 1928, 228 casos fuern reportados Desde la decadad e 1980s se han reportado casos individuales y series pequeñas

3 Enfermedad calculosa de la Vesícula Biliar Epidemiologia
Enfermedad infrecuente? Incidencia: < 16 años % Esta en incremento: Mayor sobrevida de pacientes con patologia de riesgo para litiasis Mayor sospecha por el pediatra Identificación de factores de riesgo Uso de la ecografia Epidemiologia: Muy comun en paises desarrollados 20-25’ de adultos en EU tienen calculos biliares Causa mas comun de enfermedad del tracto biliar en este grupo de edad. La enfermedad calculosa del tracto biliar es tambien un problema de salud, ocasiona cerca de 800,000 hospitalizaciones/año, con un costo de mas de $5billones. La colelitiasis ha sido considerada poco comun en los lactantes y niños El primer caso de calculos biliares un un niño fue publicado por Gibson en 1874 En autopsia encontro concreciones en la vesicular biliar y conducto comun en un niño de 18 años con dolor abdominal, vomitos y facies alcoholica. O’hara reporto el primer lactante con coledocolitiasis en literatura inflesa en 1906 En 1928, 228 casos fuern reportados Desde la decadad e 1980s se han reportado casos individuales y series pequeñas Los calculos biliares an sido detectados en utero y neonatos. La incidencia de enfermedad de vesicular biliar en niños y adolescentes esta en aumento. En NA el 4% de colecistectomia se realizan en < 20años. Los estudios epidemiologicos dan informacion minuciosa de la frecuencia de litiasis biliar en adultos, pero en niños es fragmentaria. La enfermedad por calculos biliares frec es asintomatico, lo cual lleva a subestimacion de su verdadera frecuencia y oscurece su real asociaciones. La incidencia se refiere a la tasa de desarrollo de nuevos casos sobre un periodo dado. La incidencia de enfermedad del tracto biliar es generalmente considerado en aumento tanto en el oeste y en japon , pero otros estudios han sugerido que la incidencia no es real en los ultimos 30 años o quiza puede haber una disminución Grandes incrementos de operaciones biliares ocurren en los 30 años pasados , pero el numero de colecistectomial es 6 veces mas alta en NA que en oeste de Europa.. Tal diferencia refleja una alta tendencia a la enfermedad, mejora en el diagnostico o mejores cuidados de salud. A la inversa, tasas altas de utilizacion podria implicar que la utilidad terapeutica ha sido excedida y eventualmente puede llevar a exceso de mt. Por último, la gran variaciion en la colecistectomia de una region a otra dentro de un país y por el increento de del uso de la colecistectomia con el advenimiento de las tecnicas laparoscopicas. La verdadera frecuencia de la colelitiasis no puede ser reflejo de las tasas quirurgicas, la cual refleja la indicacion para tratmiento y no cecesariamente la prevalencia de la enfermedad biliar. La prevalencia describe el numero de personas que tienen calculos biliares en un cierto punto en el tiempo.Esto es mejor determinado al efectuar una encuesta diagnostica al azar (US que es mas acusiosa y segura que la colesistografia oral) de una poblacion no seleccionada permitiendo la inclusion tanto de pacientes sintomaticos como asintomaticos. La verdadera prev ha sido examinado en adultos caucasicos e indios pima. Estas encuestas revelan que la mujer tiene mas litiasis biliar que el hombre y la frecuencia incrementa con la edad en ambos sexos. En NA nativos pobladores y Chilenos, la prevalencia en mujeres se incremente de un 10% en la adolescencia a un 70% por los 40 años. En varones, de 1-2% en la adolescencia hasta un 25% a los 40. Por los 60 años de edad, el 70% de varones Indios Pima tienen calculos biliares. La enfermedad por calculos biliares no es comun en niños blancos, pero la prev se encrementa marcadamente con la pubertad , especialmente en niñas. , tiempo en el cual la saturacion de colesterol en la bilis aumenta, precediendo al desarrollo de calculos de colesterol. La cirugia de vesicula biliar es mas comummente realiza en edad media aunque la formacion de de litos propablemnte ocurre años mas temprano. La diferencia internacional esta basada en estudios de autopsias La frec varia de proporciones epidémicas en nativos ameericanos hasta una no existencia en la Tribu Masai del Africa subsahariana. Marcadas diferencias existentes dentro de un mismo pais como la india, quiza sea rela cionado a factores dietarios y socioeconomicos. Solamente limitada informacion esta disponible sobre el tipo de calculos. Los calculos de colesterol predominan en civilizacion moderna del oeste y esta incrementando en japon como una poblacion que adquieres estilos dde vida asociados con culturas del oeste , mientras que los calculos pigmentos son mas comunes en otras poblaciones asiaticas. La frec maliar de calc biliares refleja un import factor genetico. Esos con fenotipo apolipoproteina E4 por ejm son un riesgo para desarrollo de calculos de colesterol. En niños los calc pigmentarios son claramente relacionados a estados hemoliticos. La prev de calculos biliares en siclke cell anemia es de 17-29% en niños e incrementa con la edad. . La paridad, obesidad y la historia fam positiva son todos fact de riesgo para calc de colesterol en la adolescencia La frec de colecistitis /collitiasis es igual en ambos sexos hasta la pubertad pero aumenta a traves de la niñez, particularmente en niñas adolescentes. La prevalencia permanece mas alta en mujeres que en hombres durante el periodo de fertilidad y despues de la menopausia. La asociacion entre enfermedad por calculos biliares y el periodo de fertilidad, embarazo y hormonas sex femeninas exogenas ha sido sospechada pero mas estudios clinicos tienen que ser demostrados. En estudios de prevalencia , la enf por calculos biliares de colesterol fue asociado con la menarquia a edad joven , con abortos y con multiples hijos. La menarquia a edad joven sugiere que la enfermedad por calculos biliares esta asociado con un largo periodo de fertilidad. Un factor de confusión puede ser la relaciion entre obesidad y menarquia temprana. Embarazo es tambien un factor de riesgo en mujer joven. La importancia de ACO es controversial. La asociacion puede ser cambiando con la introduccion de bajas dosis de estrogenos y progestagenos. No es sorprendente entonces que los calculos biliares sean raron en los niños prepuberes e infrecuente en niños blancos adolescentes de origen europeo Cuando esta presente, usualmente son calculos pigmentarios asociados con hemolisis. En contraste la poblacion hispánica como ameriindios y ancestros españoles difieren. Los calculos de colesterol ocurren frec en americanos mexicanos adolescentes y estan comunmente asociados con obesidad, historia familiar, uso de ACO y embarazo en la adolescencia. Los factores de riesgo generalmente aceptados para el desarrollo de colelitiasis son clasificados de acuerdo al tipo de calculo biliar, a saber colesterol vs pigmentario. Estos factores de riesgo han sido derivados de grandes estudios en adultos. Algunos tienen aplicación a niños y adolescentes pero no cuando los calculos biliares de searrollan muy temprano durante los primeros 7 m de vida. La mayoria de poblaciones excepto los negros africanos estan geneticamente predispuestos a calculos biliares, son basados por grupos de familias. Otros parecen tener susceptibilidad de alelos basados sobre genes para obesidad y dmni. El comun denominador para la expresion fenotipica es la dieta: altamente refinada baja en fibra y con excesiva calorias. El alello de la apoliproproteina E, apo E4 puede actuar a atreves del rol de proteinas en la absorcion de lipidos, transporte y metabolismo para alteral la solubilidad o funcion en la bilis como un pronucledor. Un modelo de raton con alelos susceptibles para calculos de coleserol tambien verifica la importancia de factores geneticos en el desarrollo de colelitiasis. Los genes probablemente involucrados son un transportador de sales biliares, sobre la membrana canalicular, mas que mutaciones en el colesterol o vias de sintesis de sales biliares.

4 Prevalencia de calculos biliares mujeres blancas de Canada y Europa
FIGURE 65–1 Prevalence of gallstones in white European and Canadian adults. Both females (A) and males (B) demonstrate an age-specific increase in frequency of gallstones, as demonstrated by surveys using ultrasonography or oral cholecystography. Gallstones were more prevalent in females and increased with age in both sexes.

5 Prevalencia de calculos biliares en varones blancos de Canada y Europa
FIGURE 65–1 Prevalence of gallstones in white European and Canadian adults. Both females (A) and males (B) demonstrate an age-specific increase in frequency of gallstones, as demonstrated by surveys using ultrasonography or oral cholecystography. Gallstones were more prevalent in females and increased with age in both sexes.

6 Historia natural de los calculos biliares en Indias Pima
FIGURE 65–2 Natural history of gallstone disease in female Pima Indians. The first event, the development of lithogenic bile containing excess cholesterol, occurred during the teens. The prevalence of gallstones rose rapidly from the ages of 20 to 30 years, followed several years later by nonvisualization on oral cholecystography. (Reprinted with permission from Bennion LJ and others: Development of lithogenic bile in Pima Indians, N Engl J Med 300: 873–876,1979.)

7 Frecuencia de calculos biliares en niños por sexo y edad
FIGURE 65–3 Frequency of gallbladder disease (according to age and sex) of 89 hospitalized Swedish patients under 16 years of age.9 For boys, there was a slow increase with age. Girls had a similar slow increase until 10 to 11 years of age, after which the rise became exponential.

8 Factores de Riesgo para calculos biliares
Factor C.pigmento C.colesterol Demografia Raza ____ Nativos Americanos Sexo Fem ____ Edad ____ Adolescencia Familiar Hemoglobinopatías + Dieta __ Obesidad Estasis vesicular hemoglobinopatia, NPT Frec. Reducida alimentos Hormonas sex fem Paridad ___ Periodo de fertilid ___ menarquia precoz ACO ___ + Enfermedades asociadas anemia hemolitica FQ, enf ileal, defectos enf ileal, NPT congenitos sint sales biliares Drogas Ceftriaxona ++ definitivo + probable ? Cuestionable - Desconocido TPN nutricion parenteral

9 Historia natural de los calculos biliares
By definition, the silent gallstone does not cause biliary pain or biliary tract disease such as acute cholecystitis or cholangitis. Rather, it is detected incidentally during investigation for another problem (eg, during ultrasonography for nonspecific dyspeptic symptoms). Most studies on the natural history of cholelithiasis have contained inaccuracies such as failing to differentiate symptomatic from asymptomatic patients, loosely defining biliary tract symptoms and complications, and providing variable follow-up (Table 65–3). For years, clinicians assumed that about 50 percent of patients—51 of Comfort’s 112 cases in Table 65–3—would develop symptoms or complications over 10 to 20 years; hence the belief that all gallstones require cholecystectomy. Actually, 30 of Comfort’s patients had “indigestion” (a nonspecific symptom) whereas 21 (19%) experienced “colic” and 5 (4%) became jaundiced (definite biliary symptoms). Subsequent studies have confirmed that about 20 percent of individuals with silent gallstone disease develop biliary pain or a biliary complication.36 A unique study by Gracie and Ransohoff 37 examined the fate of gallstones that had been discovered incidentally 24 years earlier on a pre-employment oral cholecystogram (see Table 65–3). Of 123 persons, biliary pain developed in 16, and 3 of these experienced a biliary tract complication: 2 had acute cholecystitis and 1 pancreatitis. None died. When complications arose, they were more likely to occur after a prior episode of biliary colic. Similarly, biliary tract pain was more likely to recur if there had been a previous attack within 12 months. The higher probability of biliary pain found in the National Cooperative Gallstone Study 38 likely reflects the frequency of their follow-up, an office visit with a specific questionnaire every 3 to 4 months. Certainly, the risk of a major complication requiring non-elective cholecystectomy was low in both studies (2.5 to 4%). Further support comes from ultrasonography surveys. When gallstones are detected, most people (70 to 80%) have no biliary symptoms.13,25,37,39–42 No comparable studies are available in children. Indeed, the natural history may differ, particularly in the very young. Gallstones identified by ultrasonography prior to delivery or in the premature infant often resolve spontaneously, without causing biliary obstruction or other complications. Such a large number of asymptomatic gallstones creates an enormous potential for inappropriate intervention. Cholecystectomy rates in North America have been three to four times higher than those in England and Wales 43 despite evidence that gallstone prevalence is similar in both countries (see Fig. 65–1). The difference in operating rates has been ascribed to supply factors (such as greater surgical manpower in North America) rather than patient demand for intervention. Thus, the indications for cholecystectomy may be rather arbitrary and often unnecessary Because of the benign nature of symptomatic gallstones,expectant management is advisable.44 Symptomatic gallstones imply biliary pain without complications (acute cholecystitis or cholangitis). Persons who already have had biliary pain have a more ominous prognosis (see Table 65–3). In the National Cooperative Gallstone Study, the placebo group contained a subgroup of 112 patients who had experienced biliary pain within the previous 12 months.38 Within the following 2 years, 69 percent developed biliary pain, and 6 percent required chole-cystectomy. The lifetime risk for a biliary complication beyond 2 years is presumably higher; perhaps half of those with further biliary pain develop a major complication. In any individual, sets of stones possess a unique composition and virtually an identical appearance on cross section, indicating a similar history of growth. Stones can be divided into two major categories: cholesterol stones and pigment stones (Table 65–4).45 Cholesterol stones contain more than 50 percent cholesterol,with a variable amount of proteins (including glycoproteins) and calcium salts (such as calcium bilirubinate, calcium hydroxyapatite, and calcium carbonate). Few stones are pure cholesterol; most contain rings of protein and calcium salts. Pigment stones are complex mixtures of several insoluble calcium salts that are not normal con-stituents of bile. Black pigment stones consist primarily of a covalently linked, linear polymer of bilirubin or other pyrroles. The large amount of calcium salts, as phosphates and carbonates, accounts for 50 percent of these stones being radiopaque on plain radiographic films. There is less than 10 percent cholesterol present. These small stones are very hard and are a lustrous black, like coal. They do not possess rings when cross-sectioned. Brown pigment stones are predominantly amorphous calcium bilirubinate and calcium salts of fatty acids. Their cholesterol content may be somewhat higher, at 10 to 30 percent. The relatively high cholesterol and fatty acid soap content produces a soft, soaplike consistency.

10 Calculos biliares: Definición
Material cristalino o amorfo Precipita en la bilis Puede obstruir el flujo biliar Barro biliar o piedras de > o < tamaño Unicos o múltiples

11 Calculos biliares: Clasificación según su composición
De colesterol: Colesterol > 50% Proteínas Sales calcicas Mucina Otros De pigmento: Sales calcicas de bnc Negros duros: <10% colesterol. 50% radio-opacos Marrones blandos: 30% colesterol. Radiolúcidos <50% Los calc de colest son radiiolucidos En hipersecrecion biliar de colesterol o hiposecrecion de acidos biliares. A > cantidad de colesterol, los calculos son mas blandos, mas radiotransparentes Ni: 75% de los calculos son de pigmento La composición de calculos biliares en niño es diferente de los del adulto 35% tienen carbonato de ca que es raro en los adultos, frec su etiologia se ?

12

13 Calculo biliar de colesterol
. Cálculo ovoideo seccionado, constituido por un núcleo pardusco y material blanco amarillento de disposición radiada.

14 Calculos biliares mixtos
La vesícula biliar contiene algunas decenas de cálculos verdes polifacetados que miden aproximadamente entre 3 y 7 mm. de diámetro.

15 Calculos biliares mixtos
La vesícula contiene algunas centenas de cálculos amarillo verduscos que miden aproximadamente entre 1 y 11 mm. de diámetro. en algunos se aprecia una superficie abollonada ("cálculos moruliformes").

16 Calculos biliares y patologia asociada
82 niños Holandeses: Enfermedad hemolítica: 39% Idiopático % Enfermedad hepatobiliar 16% 123 niños Españoles: Idiopático % Enfermedad hemolítica % Obesidad % Otras %

17 Calculos biliares y patologia asociada 693 niños correlacion con la edad
Lactantes < 12m: Idiopático % Nutrición parenteral % Cirugía % Sepsis % Pre-escolares: Enfermedad hepatobiliar 24% Cirugía % Valvulas cardiacas % Idiopático % De 6 – 11 años: Enfermedad hemolítica 23% Obesidad % Cirugía % Idiopático % Friesen y Roberts 8.

18 SEGHNP 1995 encuesta sobre patologia de vesícula biliar 676 niños (77%) litiasis biliar Obesidad % Hemolisis % colestasis % Nutrición parenteral 10% Tratamiento quirúrgico % 2003: encuesta sobre litiasis biliar 259 niños, 10 hospitales Sexo: 53% son varones Edad: 5 – 13 años Etiología: 51% idiopatica Tx médico: 25% Tx quirúrgico: 20% Ningun tratamiento: 55% Friesen y Roberts 8.

19 Manifestaciones Clinicas
Sintoma biliares: Colico biliar Ictericia Síntomas inespecíficos: Dolor abdominal inespecífico Dispepsia : flatulencia, plenitud posprandial, intolerancia Litiasis asintomática: Hallazgo al realizar un estudio ecográfico Complicaciones: colecistitis aguda colangitis pancreatitis Perforación biliar .la enfermedad por calculos biliares indica la presencia de una fase solida mocroscopia, ya sea calculo biliar o barro enel tracto biliar, usualmente en la vesicula biliar. Indica defecto en la funcion y/o cambios morfológicos(inflamacion, fibrosis) de la vesicula biliar. Esta comunmente asociado con piedras en la vesicula biliar, la unica excepcion es la colecistitis acalculosa, que es rara en adultos, pero no en niños. No siempre da sintomas La mayora son clinicamente silentes 66-88% de adultos con calculaos biliares son ddx en screening epidemiologicos son asintomaticos y permanecen asi cuando son sseguidos por > de 6 años Sn dispepticos: intolerancia a grasas, flatulencia, distensión, llenura postprandial, ardor pecho, n, v, y disconfort vago se han atribuido incorrectamente a cal biliarres. Todos son inespecificos. Ninguno represente un dolor verdadero biliar La dispepsia no nuclear mas representante o el sii. Sint biliares verdadederos: cuando hay obstruccion del cistico o conducto biliar comun, resultando en distensión subita de la vesicula biliar y/o tracto biliar Colico es un termino pobre como dolor que no incremente y disminuye periodicamente. Mas , el dolor aparece subitamente, rapidamente es severo, permanece estable por 1-3 horas y luego desaparece gradualmente sobre 30 – 90 minutos llevando a un dolor vago. La duracion puede ser < 1 hora pero no tan corta como min. Aunque el colico biliar puede seguir a una ingesta de graza o condimentos, no hay relacion causal, los ataques pueden ocurrir en cualquier tiempo , dia o noche El colico biliar aunque variable en localizacion, caracteristicamente esta localizado en el epig o en el CSD. Madiado por n, esplanicos, eldolor puede irradiarse a la espalda(area interescapular) escapula derecha, hacia el hombro, bajo un brazo, o hacia el cuello, como angina. El dolor puede ser confinado a la espalda Los analgesicos son requeridos para aliviar Episodios de dolor ocurren irregularmente, separados por periosdos libres de dolor, de dias a años, la severidad tambien varia Como con otras formas de dolor visceral, los movimientos no agravan el dolor del colico biliar El pcte usualmente esta inquieto y puede presentar carácter vasomotoras tales como diaforesis y palidez. Nauseas y vomitos pueden acompañar a un ataque severo. Fiebre esta ausente Durante un ataque y frecuentemente poco despues el dolor desaparece, hallazgos consisten en sensibilidad en epig o CSD, quiza con alguna defensa No hay signos peritoneales. Frecuentemente el examen es normal. Celulas blancas, usualemnte son normales. En % puede haber leve elevacion transitoria de la bb, fosfatasa alcalina TGO, TGP o GGT Entre ataques el paciente luce bien. Sobre largos periodos de tiempo , laactividad de la enfermedad permanece bastante constante. Si el paciente tiene frecuentes ataques, este patron es probablemente que continue. El dolor que dura mas de 6-12 horas, especialemnte si esta acompañado de vomitos o fiebre, sugiere otro proceso, tal como colecistitis o pancreatitis, A la inversa, paciente con dolor abdominal con distension que alivia con la defecacion indica un sii. Síntomas biliares: cólico biliar e ictericia. El cólico biliar es un dolor de inicio súbi-to localizado en el hipocondrio derecho y epigastrio que se puede irradiar a la escá-pula y hombro derechos. A veces se acom-paña de vómitos. Se produce porque los cálculos obstruyen el conducto cístico o el conducto biliar común. Síntomas inespecíficos: • Dolor abdominal inespecífico: es difí-cil saber si es realmente un síntoma de litiasis. • Múltiples síntomas dispépticos (flatu-lencia, plenitud posprandial, intole-rancia grasa) han sido atribuidos inco-rrectamente a los cálculos. Litiasis asintomática: en un elevado por-centaje de pacientes se llega al diagnósti-co como hallazgo casual o al hacer un estudio ecográfico en aquellos que tienen factores de riesgo. Las complicaciones son poco frecuentes. Se

20 Complicaciones potenciales de la colelitiasis
FIGURE 65–9 Potential complications of cholelithiasis. Migration of the stone in the gallbladder to impact in the neck of the gallbladder or the bile duct can cause obstruction and result in complications. Cystic duct obstruction produces cholecystitis. Obstruction of the common duct can produce cholangitis, cholestatic jaun-dice, and/or pancreatitis. Chronic calculous cholecystitis may be associated with the eventual development of carcinoma of the gallbladder, although this is extremely rare. Chronic bile duct obstruction leads to secondary biliary cirrhosis. (GB = gallbladder; Ca = carcinoma.)

21 Diagnóstico Ecografia Radiografía simple de abdomen
Colecistografia oral Gamagrafia HIDA-Tc 99 PCRE Colangio intra-operatoria Ecografía. Es el método diagnóstico de elección por sus elevadas sensibilidad y especificidad. Por ecografía los cálculos se ven como imágenes hiperecogénicas con sombra posterior, a diferencia del barro biliar, en el que se observan ecos de baja amplitud sin sombra posterior. Se debe utilizar la ecografía para el diagnóstico de los pacientes con síntomas y también para hacer un control ecográfico en los niños asintomáticos con factores de riesgo. Para detectar una coledocolitiasis su sensibili-dad es menor, por lo que puede ser necesa-rio utilizar otras técnicas diagnósticas. Radiografía simple de abdomen. Tiene baja sensibilidad porque sólo detecta los cálcu-los radiopacos. Colecistografía oral. Su única indicación actual es comprobar si la vesícula es fun-cional, antes de pautar un tratamiento de disolución de los cálculos, por ejemplo con ácidos biliares. Gammagrafía con HIDA-99 Tc. Puede estar indicada para el diagnóstico de colecistitiso anomalías de la vía biliar asociadas a los cálculos. Colangiopancreatografía retrógrada endoscó-pica. Puede ser útil en el diagnóstico de la coledocolitiasis. En algunos casos se puede extraer el cálculo por papilotomía endos-cópica,pero la experiencia en los niños es escasa. Colangiografía intraoperatoria. Se utiliza para detectar cálculos en la vía biliar prin-cipal durante la intervención de colecis-tectomía. Está indicada cuando hay múltiples cálculos pequeños, historia de coles-tasis, dilatación de la vía biliar o antece-dente de pancreatitis.

22 Vesicula biliar

23 Litiasis Vesicula Biliar

24 Manejo El manejo médico es expectante, basado en:
La mayoria de calculos biliares son asintomaticos Son de bajo riesgo: solo 1-2 %/año desarrollara dolor biliar El tx depende : Sintomático o asintomático Edad Composición Tamaño Localización del calculo Etiologia Existencia de factores asociados

25 Manejo Cálculos Asintomáticos
Evolución benigna Los calculos silentes, sin FR no necesitan ni tx medico ni Qx El tx debe indicarse para prevenir: Colecistitis litiasica Coledocolitiasis por migracion Colangitis Prevenir el riesgo de convivir con el calculo Prevenir el riesgo de eliminarlos intespestivamente Complicaciones qx no son iguales en cirugia electiva que en cirugia de urgencia En pacientes con : enfermedad hemolitica, inmunosuprimido, dm, transplantados: es previsible formación de mas calculos La litiasis asint no tx med ni qx por su naturaleza y evol benigna Lactantes asintomaticos y sin calculos enel coledoco, la actitutd recomendada es expectante Control clinico ecogra cada 6 m desaparicion espontanea Si persiste---vigilancia periodica La clinica es inespecifica: dispepsia o dolor abd cronico—ecografia—litiasis vesicular

26 Manejo Cálculos Sintomáticos
Aliviar los síntomas Tener en cuenta la edad: resolución espontánea en niños pequeños Tipo de calculo Mas blandos > suceptible de disolverse por tx medico Barro pueden resolverse espontaneamente Tamaño: Grandes Pequeños  > riesgo de migrar a via biliar extraer Tx definitivo: colecistectomia

27 Terapia de disolucion con acidos biliares oral
Indicaciones: Litiasis vesicular Síntomas mínimos Litos radiolucidos Lito flotando. Pancreatitis recurrente-microlitiasis < 30% de todos los pacientes con calculo biliar tienen estos requisitos Se requiere de 1-2 años de acidos biliares, Alta recurrencia: 50% en 5 años La tx con acidos biliares no es beneficioso costo efectivo con la colecistectomia El urso puede prev la pancreatitis recurrente en microlitiasis

28 Terapia de disolucion con acidos biliares oral
Acido quenodesoxicólico: Desatura la bilis por disminución de la secreción hepatica de colesterol Reducccion de la absorción intestinal de colesterol Disolución en 2 años en 40% de calculos biliares radiolucidos y con vesicula funcionante Dosis: 15 mg/kg/dia RAM: hepatotoxicidad, diarrea, aterogenesis de LDL

29 Terapia de disolucion con acidos biliares oral
Acido Ursodesoxicólico: Desatura la bilis por disminución de la secreción hepatica de colesterol Reducccion de la absorción intestinal de colesterol Mas potente, pero tiene alta incidencia de calcificación de las piedras. Eficacia: 80% en casos ideales Meta-analisis: disolución completa en 37% de pte. Dosis: mg/kg/dia RAM: no conocidos El urso es un epimero 7-b hidroxy del ac quenodeoxycolico, esta normalmente presente en la bilis humana en cantinades muy peq. Dar la dosis al acostarse, para enriquecer la secreción hepatica , cuando la circulacion enterohepatica esta limitada por el aayuno Caso ideal: calculo pequeño, no calcificado, flotando. La flotacin en la colecistografia oral indica muy bajo contenido de calcio. Urso y queno mejoran sn inespecificos y dispepticos. La terapia compinada a 6-8 mg/K/dia puede ser mas rapida y mas efectiva

30 Terapia de disolucion con litotripsia
Los litos fragmentados son : Eliminados de la vesícula biliar Son disueltos por el uso concomitante de acidos biliares 1 sem antes de la litotripsia y se continua por varios meses. Sesiones: 1-3 (< 3mm ) Resultados: 95% de eliminación Paciente ideal: lito solitario no calcificado < 2 cm Vesícula funcionante Alto riesto quirúrgico El urso es un epimero 7-b hidroxy del ac quenodeoxycolico, esta normalmente presente en la bilis humana en cantinades muy peq. Dar la dosis al acostarse, para enriquecer la secreción hepatica , cuando la circulacion enterohepatica esta limitada por el aayuno Caso ideal: calculo pequeño, no calcificado, flotando. La flotacin en la colecistografia oral indica muy bajo contenido de calcio. Ampliando lo s estanderes la tasa de resultados es de 60% y solo aplica a 7-16% de todos los pacientes con calculos biliares sintomáticos. Hay solo reportes anecdoticos en niños Complicaciones: pancreatitis leve 1% Colico biliar 40% Recurrencia es de 1/3 US (FDA) no aparobo su uso, pero si en algunos paises de europa Urso y queno mejoran sn inespecificos y dispepticos. La terapia compinada a 6-8 mg/K/dia puede ser mas rapida y mas efectiva

31 Manejo quirurgico: Colecistecomia
Manejo expectante en sintomaticos no es una buena opción Un colico biliar---recurrencia 50% dentro de un año Colecistecomia con “abdomen abierto”: Ha si do el tratamiento estándar Curativa, exploración de conducto comun Mt :< 0.5% electiva 3% en emergencia Colecistectomía laparoscópica: Minimamente invasiva Es el procedimiento standar : colelitiasis y sus complicaciones: colecistitis, pancreatitis biliar El urso es un epimero 7-b hidroxy del ac quenodeoxycolico, esta normalmente presente en la bilis humana en cantinades muy peq. Dar la dosis al acostarse, para enriquecer la secreción hepatica , cuando la circulacion enterohepatica esta limitada por el aayuno Caso ideal: calculo pequeño, no calcificado, flotando. La flotacin en la colecistografia oral indica muy bajo contenido de calcio. Ampliando lo s estanderes la tasa de resultados es de 60% y solo aplica a 7-16% de todos los pacientes con calculos biliares sintomáticos. Hay solo reportes anecdoticos en niños Complicaciones: pancreatitis leve 1% Colico biliar 40% Recurrencia es de 1/3 US (FDA) no aparobo su uso, pero si en algunos paises de europa Urso y queno mejoran sn inespecificos y dispepticos. La terapia compinada a 6-8 mg/K/dia puede ser mas rapida y mas efectiva

32 Colecistecomia Laparoscopica Indicaciones
1. Paciente de cualquier edad con colecistitis por litiasis: ictericia, fiebre, dolor HPD, vómitos, meg. 2. No en niños < 4-5años asintomaticos o con sintomas inespecíficos 3. > 4 – 5 años : Hay cambio en su vida Escolarización: cambio en su alimentación Mayor ejercicio fisico < control familiar Colelitiasis asintomatica---sintomática 4. Otros factores: Antecedentes familiares de litiasis biliar Riesgo de complicaciones: colecistitis El urso es un epimero 7-b hidroxy del ac quenodeoxycolico, esta normalmente presente en la bilis humana en cantinades muy peq. Dar la dosis al acostarse, para enriquecer la secreción hepatica , cuando la circulacion enterohepatica esta limitada por el aayuno Caso ideal: calculo pequeño, no calcificado, flotando. La flotacin en la colecistografia oral indica muy bajo contenido de calcio. Ampliando lo s estanderes la tasa de resultados es de 60% y solo aplica a 7-16% de todos los pacientes con calculos biliares sintomáticos. Hay solo reportes anecdoticos en niños Complicaciones: pancreatitis leve 1% Colico biliar 40% Recurrencia es de 1/3 US (FDA) no aparobo su uso, pero si en algunos paises de europa Urso y queno mejoran sn inespecificos y dispepticos. La terapia compinada a 6-8 mg/K/dia puede ser mas rapida y mas efectiva

33 Colelitiasis en el feto
Son infrecuentes Screening > 28 sem gestacion : 0.38% de casos 3 casos en 764 embarazos Mas frec en niños No hay un factor etiologico La mayoria son barro biliar y desaparece dentro de los 6 m Si es asintomatico, hacer un seguimiento clinico y US Algunos pueden deesarrolar obstrucción biliar despues del nacimiento

34 Colelitiasis en el lactante
Asociados con: Anomalias congenitas del tracto biliar prematuridad Desordenes hemoliticos Reseccion ileal Tx con furosemida El 36-56% son radio-opacos vs 10-20% de adultos La mayoria son asintomaticos} La colecistitis aguda, perforacion vesicular, obstruccion del conducto comun son raro. Si es asintomatico  observación Si es sintomático, calcificado  colecistectomia

35 Colecistitis Calculosa Cronica
Siempre hay un grado de inflamación Obstruccion del lito en el cistico  colico biliar  colecicititis agudacolecistitis cronica Colico biliar: vesicula normal infiltracion celular leve/fibrosis Sintomas mínimos vesicula muy fibrotica Pobre correlacion patologica/clínica La caracteristica clinica: colico biliar o episodio de colecistitis que se resolvio organo cronicamente inflamado

36 Colecistitis Calculosa Cronica: Dx y Tx
Rx simple de abdomen: lito calcificado Ecografia Visualizacion dificil: fibrotica, encogida Gamagrafia con HIDA Tc 99: Normalmente demuestra la vesicula llena No visualizacion de vesícula: colecistitis aguda Colecistectomia laparoscópica: muy sintomático o con complicaciones Electivo: RQ bajo, Mt: %

37 Colecistitis Calculosa Aguda
La vesicula biliar esta agudamente inflamada con edema transmural. Obstruccion del cisticoaumento de secrecion de fluídos aumenta la presion intraluminal: Distension Daño de mucosa Liberacion de fosfolipasalisolecitinaPG>secrecióndistensioninflamación qúimica-bacteriana La colecistectomia no produce alt en la absorcion de grasa, mientras un adecuado flujo de sales biliares entren en el duodeno. Pero cuando hay malabsorcion de sales biliares asociado con formacion de calculos biliares de colesreol si puede haber malbsorcion de grasa Con perdida o disfuncion ileal: croh´s, nec o con FQ, la funcion de deposito de la vesicula biliar se hace mas importante Despues del ayuno de la noche en la cual la v.b se llena, el desayuno inicia un gran vertedero de bilis en el duodeno, Alimentos subsecuentes pueden tener menor produccion Despues de la colecistectomia, la entrada de bilis inducida por los alimentos es menos efectiva, especialmente si el pool de sales biliares es significativamente reducida por alguna malabsorcion concomitante tales como efermedad o perdida ileal. El vaciamiento continuo de sales biliares en el intestino seguido a la colecistectomia puede desenmascarar una malabsorcion de sales biliares llevando a diarrea. }colecistec profilactico, en ausencia de verdaderos sinto biliares no es deseada , excepto en casos raron on riesgo de desarrollar carcino de v. Biliar: litos muy grandes > 3 cm o pared de la vesicula calcificada

38 Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar
Clasificación 1. Congenita Anomalias de tamaño, forma, y posición Anormalidades anatomicas del cistico Ausencia congenita de la vesicula biliar Duplicacion de la vesícula biliar Mucosa gastrica aberrante 2. Inflamatoria Primaria Secundaria 3.Degenerativa Colesterolosis Adenomiosis 4. Desorden funcional del tracto biliar 5. Neoplasica

39 Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar Anormalidades Congenitas
Alteración en la embriogenesis De interes para el cirujano Numerosas variaciones del cistico y arteria Agenesia de vesicula biliar: Asociada con formacion de calculo No produce bilis conteniendo exceso de coleserol Vesicula biliar flotando:mesenterio largo torsióncolecistitis Defectos congenitos del sistema biliar: anormalidades en el diverticulum hepatico o en la vacuolizacion durante la embriogenesis De interes para el cirujano para identificar la anatomia durante la colecistectomia Defectos congenitos del sistema biliar estan relacionados con anormalidades en elproceso original de yema diverticulum hepatico o falla del sistema de conductos para la vacuolizacion durante la embriogenesis

40 Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar Disquinesia Biliar
Disfunción motora de la vesicula y esfinter de Oddi Característica: dolor biliar No litos No cambios morfologicos o leves Disminución del vaciamiento vesicular Hiperalgesia visceral Dolor biliar firme constante recurrente Puede haber inflamacion cronica leve. Antes se le llamo colecistitis cronica acalculosa Disminu del vac vesicular, valorado por la colescintigrafia con una infusion de CCK

41 Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar Colecistitis Aguda Acalculosa
Inflamación de la vesicula sin calculos. Niños: >50% colecistitis aguda no litos Adultos: 3% colecistitis aguda no litos Frecuente despues de: Cirugia Enf. severa: trauma, quemadura, TMO NPT Infecciones intercurrente: DAI, streptococia, neumonia, CMV, criptosporidium Enfermedad metabólica, vascular, traumatica, maligna. Anomalis congenita del arbol biliar, vascular. Dolor biliar firme constante recurrente Puede haber inflamacion cronica leve. Antes se le llamo colecistitis cronica acalculosa Disminu del vac vesicular, valorado por la colescintigrafia con una infusion de CCK

42 Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar Colecistitis Aguda Acalculosa
Estasis biliar( Qx, NPT) isquemia, injuria de reperfusiónalt.flujo sanguineo de vb, factores de coagulacion, PG Estrechamiento congénito o inflamacion cistico o compresion externa por un nodo linfatico grandeobstrucción Estasis biliarlisolecitina daño quimico de la pared vesicular. Clinica: dolor , F°, sensibilidad CSD Complicacion: perforación, gangrena, empiema Dx. Laparotomia , en condicion de abdomen agudo Ecografia. Engrosamiento mural, vb distendida, , barro dentro de la luz, y un signo del halo de edema subserosal No litos Colescintigrafia, falla del radionuclido para visualizar la vesicula, la captacion hepatica es buena y entra en el duodeno Su sensibilidad es menor en el ayuno prolongado Colecistectomia es frec requerido de urgencia Para los de riesgo alto para qx, deberia considerarse una minicolecistectomia percutanea

43 Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar Hidrops Agudo
Distensión aguda no calculosa de la vesicula biliar Sin evidencia de obstruccion o inflamacion Bilis es esteril Conductos biliares normales Edad : infancia temprana—adolescencia Sexo: niños > niñas Causa : desconocida 50% de pacientes postqx  nodulos linfaticos mesentericos grandes Relacion temporal con enfermedad infecciosa: stafi-streptococica, leptospirosis Sindrome de Kawasaki, Enfemedad Sjögren’s, esclerosis sistémica Sindrome nefrótico,F°mediterranea familiar, leucemia La importancia del estrechamiento del conducto cistico para obstruccion o una anormalidad congenita no esta clara La distensión aguda puede resultar de una alt del vac o incremtneo de la secrecion de moco por la vesicula El comun denominador que precede parece ser una enfermedad infecciosas, con inflamacion del cistico y agrandamiento de los nodulos linfaticos adyacentes llevando a obstruccion del cistico y distension de la vesicula biliar En algunos casos, la estenosis o hipoplasi del cistico puede ser identificado

44 Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar Hidrops Agudo
Común denominador: enfermedad infecciosa inflamación del cistico, agrandamiento de nodulos linfaticos  obstrucción cisticodistensión de la vesícula biliar Clinica: dolor, nauseas, vomitos, historia previa de fiebre, sensibilidad y masa palpable en CSD fiebre leve o ausente, ictericia raro Ecografia: gran vesicula biliar sin ecos, ductos normales Colecistografia : no visualiza la vesícula Tx: no invasivo, manejo de enfermedad intercurrente Aspiracion bajo guia ecografica o por colecistostomia Pronostico: bueno La importancia del estrechamiento del conducto cistico para obstruccion o una anormalidad congenita no esta clara La distensión aguda puede resultar de una alt del vac o incremtneo de la secrecion de moco por la vesicula El comun denominador que precede parece ser una enfermedad infecciosas, con inflamacion del cistico y agrandamiento de los nodulos linfaticos adyacentes llevando a obstruccion del cistico y distension de la vesicula biliar En algunos casos, la estenosis o hipoplasi del cistico puede ser identificado

45 Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar Colecistosis
Colesterolosis: Depositos de esteres de colesterol y TG en macrofagos submucosos y cel epiteliales Patron reticular amarillo fino sonbre un fondo rojo de mucosa ligeramente inflamada: vesicula fresa No hay asociacion con bilis supersaturada con colesterol, no revierte con terapia de acidos biliares Algunos de los depositos de colesterol protruyen como polipos. Estos polipos se separan y forman nidos para calculos de colesterol (en 10-15% de los afectados) Adenomiosis Hiperplasia de la mucosa, muscularis, hendiduras profundas llamadas senos Rokitansky-Aschoff Causa desconocida: disfunción muscular Patogenesis no relacionado a los calculos de colesterol, los cuales se forman secundariamente Las bases de la enfermedad mucosal puede relacionarse a un incremnteo de la sintesis hepatica de colesterol o mithyl esteroles, los cuales son precursores del colesterol Estos estroles libres pueden entonces ser transferidos de la bilis a la mucosa de la vesicula para ser esterificados y depositados Adenomiosis: Disf muscular, en la cual la presion intraluminal excesiva cre los senos

46 Colesterolosis Vesícula fresa
Vesícula biliar abierta y vaciada. El aspecto aterciopelado y reticular de la mucosa está realzado por el color amarillo de los pliegues, que contrasta con el color anaranjado-rojizo del resto de la mucosa ("vesícula fresa").

47 Colesterolosis Polipos colesterolínicos
La mayor acumulación de histiocitos con ésteres de colesterol en algunos sitios se manifiesta por "pólipos colesterínicos

48 Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar Neoplasias
Carcinoma: Calculos biliares presente en el 80% Alta prev en mujeres y grupos raciales(Americanos Nativos) No es un problema de salud en niños Tumores benignos: Adenomas : Sx de Peutz-Jeghers Si los calc biliares llevan al desarrollo de carcinoma de la vb, o son inocentes es desconocido Aunque los cal biliares pueden ser un factor, el reiesgo de desarrollar carcinoma de la vb en personas con colelitiasis esta prob sobreestimado, siendo mas o menos del orden de 0.5% Este riesgo es tambien bajo para realizar colecistec profilactia en poblacion con calc bilirares asintomaticos La situacion difiere de los Americanos nativos en quienes el riesgo de ca v.b. Aumenta al 5% para mujeres > 85 años,

49 MUCHAS GRACIAS La colecistectomia no produce alt en la absorcion de grasa, mientras un adecuado flujo de sales biliares entren en el duodeno. Pero cuando hay malabsorcion de sales biliares asociado con formacion de calculos biliares de colesreol si puede haber malbsorcion de grasa Con perdida o disfuncion ileal: croh´s, nec o con FQ, la funcion de deposito de la vesicula biliar se hace mas importante Despues del ayuno de la noche en la cual la v.b se llena, el desayuno inicia un gran vertedero de bilis en el duodeno, Alimentos subsecuentes pueden tener menor produccion Despues de la colecistectomia, la entrada de bilis inducida por los alimentos es menos efectiva, especialmente si el pool de sales biliares es significativamente reducida por alguna malabsorcion concomitante tales como efermedad o perdida ileal. El vaciamiento continuo de sales biliares en el intestino seguido a la colecistectomia puede desenmascarar una malabsorcion de sales biliares llevando a diarrea. }colecistec profilactico, en ausencia de verdaderos sinto biliares no es deseada , excepto en casos raron on riesgo de desarrollar carcino de v. Biliar: litos muy grandes > 3 cm o pared de la vesicula calcificada