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COLECISTOPATIAS Dra. Janetliz Cucho Jurado Gastropediatra Instituto de Salud del Niño.

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1 COLECISTOPATIAS Dra. Janetliz Cucho Jurado Gastropediatra Instituto de Salud del Niño

2 Enfermedad calculosa de la Vesícula biliar Historia : Florentino Benivieni, primera descripcion de colelitiasis en necropsia. 1874: Gibson publico el primer caso de calculos biliares en un niño 1906: Ohara reporto el primer lactante con coledocolitiasis. En 1928 se reportaron 228 casos Desde los 1980 se publicaron casos individuales y series de casos.

3 Enfermedad calculosa de la Vesícula Biliar Epidemiologia Enfermedad infrecuente? Incidencia: < 16 años % Esta en incremento: Mayor sobrevida de pacientes con patologia de riesgo para litiasis Mayor sospecha por el pediatra Identificación de factores de riesgo Uso de la ecografia

4 Prevalencia de calculos biliares mujeres blancas de Canada y Europa

5 Prevalencia de calculos biliares en varones blancos de Canada y Europa

6 Historia natural de los calculos biliares en Indias Pima

7 Frecuencia de calculos biliares en niños por sexo y edad

8 Factores de Riesgo para calculos biliares Factor C.pigmento C.colesterol Demografia Raza ____ Nativos Americanos Sexo Fem ____ ++ Edad ____ Adolescencia Familiar Hemoglobinopatías+ Dieta __ Obesidad Estasis vesicular hemoglobinopatia, NPT Frec. Reducida alimentos Hormonas sex fem Paridad ___ ++ Periodo de fertilid ___ menarquia precoz ACO___ + Enfermedades asociadas anemia hemolitica FQ, enf ileal, defectos enf ileal, NPT congenitos sint sales biliares Drogas Ceftriaxona

9 Historia natural de los calculos biliares

10 Calculos biliares: Definición Material cristalino o amorfo Precipita en la bilis Puede obstruir el flujo biliar Barro biliar o piedras de > o < tamaño Unicos o múltiples

11 Calculos biliares: Clasificación según su composición De colesterol: Colesterol > 50% Proteínas Sales calcicas Mucina Otros De pigmento: Sales calcicas de bnc Negros duros: <10% colesterol. 50% radio-opacos Marrones blandos: 30% colesterol. Radiolúcidos <50%

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13 Calculo biliar de colesterol

14 Calculos biliares mixtos

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16 Calculos biliares y patologia asociada 82 niños Holandeses: Enfermedad hemolítica: 39% Idiopático 23% Enfermedad hepatobiliar 16% 123 niños Españoles: Idiopático 64% Enfermedad hemolítica 15% Obesidad 7% Otras 12%

17 Calculos biliares y patologia asociada 693 niños correlacion con la edad Lactantes < 12m: Idiopático 37% Nutrición parenteral 29% Cirugía 29% Sepsis 14% Pre-escolares: Enfermedad hepatobiliar 24% Cirugía 21% Valvulas cardiacas 14% Idiopático 14% De 6 – 11 años: Enfermedad hemolítica 23% Obesidad 8% Cirugía 5% Idiopático 4%

18 SEGHNP 1995 encuesta sobre patologia de vesícula biliar 676 niños (77%) litiasis biliar Obesidad 43% Hemolisis 17% colestasis 11% Nutrición parenteral 10% Tratamiento quirúrgico 61% 2003: encuesta sobre litiasis biliar 259 niños, 10 hospitales Sexo: 53% son varones Edad: 5 – 13 años Etiología: 51% idiopatica Tx médico: 25% Tx quirúrgico: 20% Ningun tratamiento: 55%

19 Manifestaciones Clinicas Sintoma biliares: Colico biliar Ictericia Síntomas inespecíficos: Dolor abdominal inespecífico Dispepsia : flatulencia, plenitud posprandial, intolerancia Litiasis asintomática: Hallazgo al realizar un estudio ecográfico C omplicaciones: colecistitis aguda colangitis pancreatitis Perforación biliar

20 Complicaciones potenciales de la colelitiasis

21 Diagnóstico Ecografia Radiografía simple de abdomen Colecistografia oral Gamagrafia HIDA-Tc 99 PCRE Colangio intra-operatoria

22 Vesicula biliar

23 Litiasis Vesicula Biliar

24 Manejo El manejo médico es expectante, basado en: La mayoria de calculos biliares son asintomaticos Son de bajo riesgo: solo 1-2 %/año desarrollara dolor biliar El tx depende : S intomático o asintomático Edad Composición Tamaño Localización del calculo Etiologia Existencia de factores asociados

25 Manejo Cálculos Asintomáticos Evolución benigna Los calculos silentes, sin FR no necesitan ni tx medico ni Qx El tx debe indicarse para prevenir: Colecistitis litiasica Coledocolitiasis por migracion Colangitis Prevenir el riesgo de convivir con el calculo Prevenir el riesgo de eliminarlos intespestivamente Complicaciones qx no son iguales en cirugia electiva que en cirugia de urgencia En pacientes con : enfermedad hemolitica, inmunosuprimido, dm, transplantados: es previsible formación de mas calculos

26 Manejo Cálculos Sintomáticos Aliviar los síntomas Tener en cuenta la edad: resolución espontánea en niños pequeños Tipo de calculo Mas blandos > suceptible de disolverse por tx medico Barro pueden resolverse espontaneamente Tamaño: Grandes Pequeños > riesgo de migrar a via biliar extraer Tx definitivo: colecistectomia

27 Terapia de disolucion con acidos biliares oral Indicaciones: Litiasis vesicular Síntomas mínimos Litos radiolucidos Lito flotando. Pancreatitis recurrente-microlitiasis

28 Terapia de disolucion con acidos biliares oral Acido quenodesoxicólico: Desatura la bilis por disminución de la secreción hepatica de colesterol Reducccion de la absorción intestinal de colesterol Disolución en 2 años en 40% de calculos biliares radiolucidos y con vesicula funcionante Dosis: 15 mg/kg/dia RAM: hepatotoxicidad, diarrea, aterogenesis de LDL

29 Terapia de disolucion con acidos biliares oral Acido Ursodesoxicólico: Desatura la bilis por disminución de la secreción hepatica de colesterol Reducccion de la absorción intestinal de colesterol Mas potente, pero tiene alta incidencia de calcificación de las piedras. Eficacia: 80% en casos ideales Meta-analisis: disolución completa en 37% de pte. Dosis: 8-13 mg/kg/dia RAM: no conocidos

30 Terapia de disolucion con litotripsia Los litos fragmentados son : Eliminados de la vesícula biliar Son disueltos por el uso concomitante de acidos biliares 1 sem antes de la litotripsia y se continua por varios meses. Sesiones: 1-3 (< 3mm ) Resultados: 95% de eliminación Paciente ideal: lito solitario no calcificado < 2 cm Vesícula funcionante Alto riesto quirúrgico

31 Manejo quirurgico: Colecistecomia Manejo expectante en sintomaticos no es una buena opción Un colico biliar---recurrencia 50% dentro de un año Colecistecomia con abdomen abierto: Ha si do el tratamiento estándar Curativa, exploración de conducto comun Mt :< 0.5% electiva 3% en emergencia Colecistectomía laparoscópica: Minimamente invasiva Es el procedimiento standar : colelitiasis y sus complicaciones: colecistitis, pancreatitis biliar

32 Colecistecomia Laparoscopica Indicaciones 1. Paciente de cualquier edad con colecistitis por litiasis: ictericia, fiebre, dolor HPD, vómitos, meg. 2. No en niños < 4-5años asintomaticos o con sintomas inespecíficos 3. > 4 – 5 años : Hay cambio en su vida E scolarización: cambio en su alimentación Mayor ejercicio fisico < control familiar Colelitiasis asintomatica---sintomática 4. Otros factores : Antecedentes familiares de litiasis biliar Riesgo de complicaciones: colecistitis

33 Colelitiasis en el feto Son infrecuentes Screening > 28 sem gestacion : 0.38% de casos 3 casos en 764 embarazos Mas frec en niños No hay un factor etiologico La mayoria son barro biliar y desaparece dentro de los 6 m Si es asintomatico, hacer un seguimiento clinico y US Algunos pueden deesarrolar obstrucción biliar despues del nacimiento

34 Colelitiasis en el lactante Asociados con: Anomalias congenitas del tracto biliar prematuridad Desordenes hemoliticos Reseccion ileal Tx con furosemida El 36-56% son radio-opacos vs 10-20% de adultos La mayoria son asintomaticos} La colecistitis aguda, perforacion vesicular, obstruccion del conducto comun son raro. Si es asintomatico observación Si es sintomático, calcificado colecistectomia

35 Colecistitis Calculosa Cronica Siempre hay un grado de inflamación Obstruccion del lito en el cistico colico biliar colecicititis aguda colecistitis cronica Colico biliar: vesicula normal infiltracion celular leve/fibrosis Sintomas mínimos vesicula muy fibrotica Pobre correlacion patologica/clínica La caracteristica clinica: colico biliar o episodio de colecistitis que se resolvio organo cronicamente inflamado

36 Colecistitis Calculosa Cronica: Dx y Tx Rx simple de abdomen: lito calcificado Ecografia Visualizacion dificil: fibrotica, encogida Gamagrafia con HIDA Tc 99: Normalmente demuestra la vesicula llena No visualizacion de vesícula: colecistitis aguda Colecistectomia laparoscópica: muy sintomático o con complicaciones Electivo: RQ bajo, Mt: %

37 Colecistitis Calculosa Aguda La vesicula biliar esta agudamente inflamada con edema transmural. Obstruccion del cistico aumento de secrecion de fluídos aumenta la presion intraluminal: Distension Daño de mucosa Liberacion de fosfolipasa lisolecitina PG >secreción distension inflamación qúimica- bacteriana

38 Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar Clasificación 1. Congenita Anomalias de tamaño, forma, y posición Anormalidades anatomicas del cistico Ausencia congenita de la vesicula biliar Duplicacion de la vesícula biliar Mucosa gastrica aberrante 2. Inflamatoria Primaria Secundaria 3.Degenerativa Colesterolosis Adenomiosis 4. Desorden funcional del tracto biliar 5. Neoplasica

39 Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar Anormalidades Congenitas Alteración en la embriogenesis De interes para el cirujano Numerosas variaciones del cistico y arteria Agenesia de vesicula biliar: Asociada con formacion de calculo No produce bilis conteniendo exceso de coleserol Vesicula biliar flotando:mesenterio largo torsión colecistitis Defectos congenitos del sistema biliar: anormalidades en el diverticulum hepatico o en la vacuolizacion durante la embriogenesis

40 Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar Disquinesia Biliar Disfunción motora de la vesicula y esfinter de Oddi Característica: dolor biliar No litos No cambios morfologicos o leves Disminución del vaciamiento vesicular Hiperalgesia visceral

41 Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar Colecistitis Aguda Acalculosa Inflamación de la vesicula sin calculos. Niños: >50% colecistitis aguda no litos Adultos: 3% colecistitis aguda no litos Frecuente despues de: Cirugia Enf. severa: trauma, quemadura, TMO NPT Infecciones intercurrente: DAI, streptococia, neumonia, CMV, criptosporidium Enfermedad metabólica, vascular, traumatica, maligna. Anomalis congenita del arbol biliar, vascular.

42 Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar Colecistitis Aguda Acalculosa Estasis biliar( Qx, NPT) isquemia, injuria de reperfusión alt.flujo sanguineo de vb, factores de coagulacion, PG Estrechamiento congénito o inflamacion cistico o compresion externa por un nodo linfatico grande obstrucción Estasis biliar lisolecitina daño quimico de la pared vesicular. Clinica: dolor, F°, sensibilidad CSD Complicacion: perforación, gangrena, empiema

43 Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar Hidrops Agudo Distensión aguda no calculosa de la vesicula biliar Sin evidencia de obstruccion o inflamacion Bilis es esteril Conductos biliares normales Edad : infancia tempranaadolescencia Sexo: niños > niñas Causa : desconocida 50% de pacientes postqx nodulos linfaticos mesentericos grandes Relacion temporal con enfermedad infecciosa: stafi- streptococica, leptospirosis Sindrome de Kawasaki, Enfemedad Sjögrens, esclerosis sistémica Sindrome nefrótico,F°mediterranea familiar, leucemia

44 Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar Hidrops Agudo Común denominador: enfermedad infecciosa inflamación del cistico, agrandamiento de nodulos linfaticos obstrucción cistico distensión de la vesícula biliar Clinica: dolor, nauseas, vomitos, historia previa de fiebre, sensibilidad y masa palpable en CSD fiebre leve o ausente, ictericia raro Ecografia: gran vesicula biliar sin ecos, ductos normales Colecistografia : no visualiza la vesícula Tx: no invasivo, manejo de enfermedad intercurrente Aspiracion bajo guia ecografica o por colecistostomia Pronostico: bueno

45 Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar Colecistosis Colesterolosis: Depositos de esteres de colesterol y TG en macrofagos submucosos y cel epiteliales Patron reticular amarillo fino sonbre un fondo rojo de mucosa ligeramente inflamada: vesicula fresa No hay asociacion con bilis supersaturada con colesterol, no revierte con terapia de acidos biliares Algunos de los depositos de colesterol protruyen como polipos. Estos polipos se separan y forman nidos para calculos de colesterol (en 10-15% de los afectados) Adenomiosis Hiperplasia de la mucosa, muscularis, hendiduras profundas llamadas senos Rokitansky-Aschoff Causa desconocida: disfunción muscular

46 Colesterolosis Vesícula fresa

47 Colesterolosis Polipos colesterolínicos

48 Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar Neoplasias Carcinoma: Calculos biliares presente en el 80% Alta prev en mujeres y grupos raciales(Americanos Nativos) No es un problema de salud en niños Tumores benignos: Adenomas : Sx de Peutz-Jeghers

49 MUCHAS GRACIAS


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