SINDROMES HEMORRAGIPAROS

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1 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
CLASIFICACION

2 SANGRADO MAYOR: Amenaza la vida MECANISMO DEL SANGRADO
PACIENTE CON SANGRADO SANGRADO MAYOR: Amenaza la vida Shock o P.A.S.<90 mmHg ↓ Hto. ≥ 20% Sitio de sangrado: S.N.C., cuello, pericardio, broncopulmonar MECANISMO DEL SANGRADO Por lesión local (con daño vascular): “sangrado normal” Por trastorno sistémico (sin o con daño vascular): “sangrado anormal” o “sme. hemorragíparo”

3 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
SINTOMAS Y SIGNOS QUE SUGIEREN SANGRADO ANORMAL Espontáneo Simultáneo (en varios sitios) En sitios inhabituales (hemartrosis) Desproporcionado a la lesión desencadenante Repetitivo, sin causas locales Incoercible a maniobras hemostáticas locales Petequias y equimosis múltiples

4 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
Blood 2004; 104(1):159-65 SINTOMA Ptes. (QPD) Fam. Sanos OR (IC95%) Sangrados c/Δ estilo de vida 60% ∞ Hematomas espontáneos 55% 34% 2 (0,8-6,5) H. s/proporción con trauma 39% 12% 4,7 (1,5-15) >1 naranja o extiende al pie 32% Sangrado x días (corte prof.) 56% 3% 37 (5,6-320) Epistaxis 57% 24% 4,0 (1,4-12) Hematuria 50% 7,7 (2,4-25) Hemartrosis 43%

5 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
Blood 2004; 104(1):159-65 SINTOMA Ptes. (QPD) Fam. Sanos OR (IC95%) Exodoncias c/↑ sangrado 94% 35% 30 (3,8-644) Exodoncia y sangrado>24 hs 8% 176 ( ) Cirugías c/↑ sangrado 50% 9% 10 (2,7-41) Accidente serio c/↑ sangrado 86% 39% 9,2 (1,6-70) A. s. c/internación 67% 26% 5,8 (1,4-26) Cicatrización c/problemas 7% 4,9 (1,3-19) Requirieron transfusiones 52% 10% 9,8 (3,1-32) Menstruaciones > 7 días 14 (1,6-147)

6 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
PETEQUIAS Extravasaciones de sangre en capilares Diámetro < 3 mm En cualquier órgano Máculas o pápulas

7 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
EQUIMOSIS Sangrado > 3 mm Macular, sin volumen Exclusivos de dermis

8 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
HEMATOMA Extravasación de sangre palpable Diámetro > 3 mm En cualquier órgano o tejido HEMARTROSIS Sangrado articular En cavidad sinovial Tumefacción + dolor

9 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
VASCULO PLAQUETARIOS COAGULACION PLASMATICA Sangrado x heridas superf. Profuso y prolongado No excesivo Petequias Si No Equimosis Si (pequeñas y múltiples) No/Si (extensas) Hematomas No/Si (pequeños y superficiales) Si (Profundos y voluminosos)

10 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
VASCULO PLAQUETARIOS COAGULACION PLASMATICA Hemartrosis No Común en casos graves Sangrado por heridas profundas Inmediato Coercible por compresión local Tardío (minutos a horas) Incoercible Puede durar días Sangrado mucoso Si

11 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
TROMBOCITOPATIAS Por alteración de las moléculas de adhesión CONGENITAS: Bernard-Soulier (Ib-V-IX), Glanzmann (IIb-IIIa) ADQUIRIDAS: x drogas (abciximab, eptifibatide). Atcs. (paraproteínas, autoatcs.) Por alteración de los receptores para agonistas CONGENITAS: Déficit del receptor p/ADP (P2Y12) ADQUIRIDAS: x drogas (clopidogrel), SMP (↓ receptores adrenérgicos)

12 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
TROMBOCITOPATIAS Por alteración de los gránulos citoplasmáticos CONGENITAS: Enf. del pool de depósito (SPD): α, δ y combinadas ADQUIRIDAS: Post by-pass cardiopulmonar Por alteración de la transducción de señales CONGENITAS ADQUIRIDAS: x drogas (AAS, AINES) Otras ADQUIRIDAS: Uremia, hepatopatía

13 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
VASCULOPATIAS ESTRUCTURALES CONGENITAS: T.H.H., Ehler-Dahnlos, Marfán ADQUIRIDAS: Cushing, senil, escorbuto, amiloidosis VASCULITIS: púrpura palpable Infecciosas: Endocarditis, Ricketsias, Virus Paraneoplásicas Por drogas Autoinmunes

14 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
DEFICIT DE 1 FACTOR DE COAGULACION CONGENITO: F.VIII, F.IX, F.XI. F.VII ADQUIRIDO: F.VIII (autoatcs.), F.X (amiloidosis) DEFICIT DE MULTIPLES FACTORES CONGENITOS (raros) ADQUIRIDOS Hepatopatía Déficit de vitamina K (colostasis, malabsorción, antibióticos, dicumarínicos) C.I.D. Heparina

15 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
POR HIPERFIBRINOLISIS Iatrogénica Insuficiencia hepática L.P.A. Ca. de próstata By-pass cardiopulmonar

16 PACIENTE CON TROMBOCITOPENIA
EVALUACION y ESTUDIO

17 TROMBOCITOPENIA Recuento < 150.000 plaquetas/µL
2,5% de la población normal tiene < plaquetas/µL Poca variabilidad espontánea del recuento plaquetario: en <1% pacientes Δ≥90.000/µL Pocos síntomas: sangrado con <50.000/µL

18 TROMBOCITOPENIA y DETERIORO de la HEMOSTASIA PRIMARIA
RTO. PLAQUETARIO TIEMPO de SANGRIA RIESGO de SANGRADO > /µL  ( 5’) Ausente /µL 5’ - 10’ Incremento mínimo /µL 10’ - 20’ Ante lesiones leves < /µL > 20’ Espontáneo

19 0: no bleeding; 1: minimal bleeding after trauma; 2: spontaneous but self-limited bleeding; 3: spontaneous bleeding requiring special attention, such as nasal packs for epistaxis; and 4: severe, life-threatening bleeding.

20 TROMBOCITOPENIA CINETICA PLAQUETARIA
Producción diaria (trombopoyesis): a /µL/día. Puede ↑ hasta x 8. Distribución: ⅔ a circulación y ⅓ al pool esplénico Sobrevida plaquetaria: 8 a 12 días Destrucción: por el S.R.E. (no se conoce el mecanismo)

21 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
TROMBOCITOPENIA por trombopoyesis ↓ (central: M.O. patológica) Toxicidad por quimioterápicos/radioterapia Enf. Oncohematológicas: L.A., linfomas, mieloma múltiple, SMD Mieloftisis (metástasis, granulomas)/ mielofibrosis Megaloblastosis/Aplasia medular

22 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
TROMBOCITOPENIA periférica (M.O. ) Por marginación plaquetaria: hiperesplenismo Por consumo hemostático: C.I.D., PTT/SUH, preeclampsia, sme. HELLP Por destrucción no inmune: Sepsis severa (hemofagocitosis) Por destrucción inmune (mediada por anticuerpos): PTI primaria o secundaria Dilucionales: Trombocitopenia incidental del embarazo. Trombocitopenia post transfusión masiva de Gs Rs

23 PACIENTE conTROMBOCITOPENIA: ANAMNESIS
ANTECEDENTES FAMILIARES Trombocitopenia (herditarias) Diátesis hemorrágicas ANTECEDENTES PERSONALES Exposición a drogas y tóxicos: QT, Rx, alcohol, tiazidas, heparina, quinina, cotrimoxazol Contactos de riesgo para HIV/HCV Enfermedades autoinmunes Enfermedades malignas

24 PACIENTE conTROMBOCITOPENIA: ANAMNESIS
SINTOMAS SISTEMICOS Fiebre, artritis, dolores en aparato locomotor SANGRADO Tiempo de evolución: agudo vs. crónico Severidad: en piel (púrpura seca), en mucosas (púrpura húmeda), viscerales Sangrado ante procedimientos (cirugía, biopsia, exodoncia) Respuesta en caso de transfusión plaquetaria

25 PACIENTE con TROMBOCITOPENIA: EXAMEN FISICO
1º EVALUAR PRESENCIA DE PURPURA Seca: petequias, equimosis, hematomas Húmeda: sangrado mucoso Signos premonitorios de sangrado mayor: ampollas hemorrágicas en cav. oral y/o sangrado al F. O. 2º BUSCAR ENFERMEDAD SUBYACENTE Hepato y/o esplenomegalia Estigmas de insuficiencia hepática Adenopatías

26 PACIENTE con TROMBOCITOPENIA: ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO GENERAL Hemograma completo: trombocitopenia aislada vs. compromiso de 2 ó 3 series Laboratorio general: función renal y hepática Activación/ consumo de la hemostasia secundaria (TP, APTT, TT, F.I, PDF, DD)

27 PACIENTE con TROMBOCITOPENIA: ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
FROTIS DE SANGRE PERIFERICA Descarta pseudotrombocitopenia Plaquetas anómalas: ↓ o ↑ tamaño, degranuladas Alteraciones de las otras células hemáticas Microangiopatía trombótica (esquistocitos) ESTUDIO DE MEDULA OSEA Diferencia trombocitopenia central de periférica Cuantificación y morfología de megacariocitos

28 PACIENTE con TROMBOCITOPENIA: ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO ESPECIALIZADO Sobrevida plaquetaria Anticuerpos antifosfolipídicos Anticoagulante lúpico Anticuerpos anti PF4-heparina (H.I.T.)

29 PACIENTE con TROMBOCITOPENIA y AMBULATORIO : DIAGNOSTICOS
ASINTOMATICOS (hallazgo de laboratorio) Pseudotrombocitopenia Por drogas Autoinmune (P.T.I.) Gestacional Menos frecuentes Hepatopatía oculta Mielodisplasia Hereditaria Infección por H.I.V.

30 PACIENTE con TROMBOCITOPENIA y AMBULATORIO : DIAGNOSTICOS
SINTOMATICOS (trombocitopenia severa) Por drogas Autoinmune (P.T.I.)

31 PACIENTE INTERNADO con TROMBOCITOPENIA: DIAGNOSTICOS
CON ENFERMEDADES MULTISISTEMICAS Por drogas Por hepatopatía Por sepsis Por CID asociada a neoplasias Obstétricas: Preeclampsia, Sme. HELLP, abruptio placentae con C.I.D. Fallo multiorgánico P.T.T./S.U.H.

32 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
CASOS CLINICOS

33 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
MOTIVO DE CONSULTA ♀ 36 años Aborto incompleto en curso Sangrado ginecológico exclusivamente No hepatomegalia (obesa) No esplenomegalia No adenopatías P.A.: 105/65 mmHg LABORATORIO Hb: 11,5 g/dL Gs Bs: 9.300/µL Plaquetas: /µL Cr: 1,1 mg/dL Hepatograma  Ac. Úrico: 2,8 mg/dL T.P.: 13,2” (87%) K.P.T.T.: 42” ()

34 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES Trombocitopenia incidental del embarazo Preeclampsia P.T.I. C.I.D. asociada al aborto Trombocitopenia hereditaria ¿QUE ESTUDIO SE EFECTUO?

35 FROTIS DE S.P. CON EDTA

36 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
HALLAZGOS Plaquetas agrupadas en grandes grumos Nº  de plaquetas en frotis digital Recuento  de plaquetas en sangre citratada DIAGNOSTICO Seudotrombocitopenia por aglutininas dependientes de EDTA RECOMENDACIONES TERAPEUTICAS Puede operarse (hemostasia primaria )

37 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
MOTIVO DE CONSULTA ♂ 28 años Manchas en piel Sangrado bucal ANTECEDENTES Meningitis viral (6 meses): sin secuelas Virosis respiratoria 3 semanas antes

38 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
EXAMEN FISICO EN PIEL Petequias Equimosis EN BOCA Gingivorragia Ampollas hemorrágicas Petequias en paladar NO VISCEROMEGALIAS

39 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
LABORATORIO Hb: 12,8 g/dL Gs. Rs.: /µL Hto: 38% Gs Bs: 5.200/µL Ns: 38% L: 44% Eo: 7% Plaquetas: 5.000/µL Cr: 1,1 mg/dL B.T.: 0,9 mg/dL B.D.: 0,2 mg/dL TGO: 23 U/L (: ≤40) TGP: 19 U/L (: ≤ 31) F. Alc.: 187 U/L (: ≤ 300) LDH: 430 U/L (: ≤ 460) T.P.: 74% K.P.T.T.: 44” (: 30-45)

40 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES Leucemia aguda aleucémica Mielodisplasia Trombocitopenia hereditaria Coagulación Intravascular Diseminada Trombocitopenia por drogas Púrpura Trombocitopénica Idiopática

41 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
FROTIS de S.P. Ausencia de plaquetas Serie eritroide normal Linfocitosis ó eosinofilia leve Ausencia de células inmaduras (eritroblastos, mielocitos)

42 SINDROMES HEMORRAGIPAROS
EXTENDIDO de M.O. Progenies conservadas Aumento de megacariocitos No displasia ni infiltración por células anormales BIOPSIA de M.O. Megacariocitos aumentados Descarta fibrosis medular Descarta infiltración por células anormales