La descarga está en progreso. Por favor, espere

La descarga está en progreso. Por favor, espere

Dr. Braulio Solano Estrada R1MI MIELOMA MÚLTIPLE Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Revisora:Dra.

Presentaciones similares


Presentación del tema: "Dr. Braulio Solano Estrada R1MI MIELOMA MÚLTIPLE Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Revisora:Dra."— Transcripción de la presentación:

1 Dr. Braulio Solano Estrada R1MI MIELOMA MÚLTIPLE Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Revisora:Dra. Micaela Martínez R4MI

2 Caso Viñeta (1ª parte)

3 Caso viñeta Paciente femenino originaria de las Islas Filipinas y residente de Chicago, sin antecedentes personales patológicos de importancia acude a valoración refiriendo un padecimiento actual de tres meses consistente en: fatiga, dolor corporal inespecífico y una pérdida de peso de 4.5 kg durante el mismo periodo. Niega fiebre, diaforesis y tos. La paciente no ha salido de Chicago desde hace 10 años. No es fumadora ni utiliza drogas. Sus antecedentes heredofamiliares no son relevantes Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

4 A la exploración física se encuentra pálida, con hipotensión ortostática y alodinia moderada a la palpación de los miembros torácicos, tórax anterior y la región lumbar. Laboratorio: Hb 8.0 VCM 89 Leucos 8,500 diferencial normal plaquetas 177,000, cuenta de reticulocitos 5.6% BUN 59 Cr 2.8 Ca 13.2 mg/dL P 3.8 mg/dL PT 7.5 g/dL Alb 4.6 g/dL PFH, EGO y Rx de tórax normales Caso viñeta Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

5

6 Revisión Bibliográfica

7 Mieloma múltiple Definición y generalidades Neoplasia de las células plasmáticas Destrucción ósea, insuficiencia renal, anemia e hipercalcemia ES INCURABLE MUGS – Gamopatía monoclonal de significancia indeterminada El cuadro clinico típico consiste en: Fatiga Dolor óseo Infecciones recurrentes Ocasionalmente: trastornos de la coagulación, manifestaciones neurológicas Kyle, Rajkumar Multiple Myeloma, N Engl J Med 2004;351:

8 Mieloma múltiple Epidemiología

9 Mieloma múltiple

10

11

12 Etiología Kyle, Rajkumar Multiple Myeloma, N Engl J Med 2004;351:

13 Mieloma múltiple Kyle, Rajkumar Multiple Myeloma, N Engl J Med 2004;351:

14 Mieloma múltiple

15 Cuadro clínico Dolor óseo(70%) - Fracturas patológicas - Uso de radiografías - Gamagrafía de valor dudoso Masas palpables Trastornos de la coagulación Infecciones recidivantes Anemia (80%) Normo/Normo Megaloblástica Def B12/folatos Insuficiencia renal (25%) a) Síndrome de Fanconi b)Glucosuria, Proteinuria Pseudo - hiponatremia >Proteínas plasmáticas Crioglubulinemia Síndrome de hiperviscosidad Otros: Hipercalcemia Compresión nerviosa Kyle, Rajkumar Multiple Myeloma, N Engl J Med 2004;351:

16 Mieloma múltiple Cuadro clínico

17 Mieloma múltiple

18 Cuadro clínico

19 Mieloma múltiple Cuadro clínico

20 Mieloma múltiple Diagnóstico

21 Mieloma múltiple. Anemia (Hemoglobina menor de 10 gr/dl) o 2 gr/dl por debajo de la normalidad Insuficiencia renal Creatinina mayor de 2 mg/dL Lesiones líticas u osteoporosis. Elevación del calcio por encima de 10,5 o por encima de lo normal

22 Gammapatía Monoclonal de significado incierto: MGUS

23 Mieloma Indolente

24 Plasmocitoma óseo solitario

25 Mieloma múltiple Tratamiento Kyle, Rajkumar Multiple Myeloma, N Engl J Med 2004;351:

26 Mieloma múltiple Kyle, Rajkumar Multiple Myeloma, N Engl J Med 2004;351:

27 Mieloma múltiple

28 Harousseau, Moreau Autologous Hematopoietic Stem-Cell Transplantation for Multiple Myeloma N Engl J Med 2009;360:

29 Mieloma múltiple Harousseau, Moreau Autologous Hematopoietic Stem-Cell Transplantation for Multiple Myeloma N Engl J Med 2009;360:

30 Mieloma múltiple

31

32

33

34

35 Evaluación de la respuesta al tratamiento Respuesta Completa 1. Ausencia de la paraproteína monoclonal original en suero y orina por Inmunofijación por mínimo 6 semanas. La presencia de bandas oligoclonales, consecuencia de la reconstitución inmune oligoclonal, no excluye la RC Menos de un 5% de células plasmáticas en el mielograma y en biopsia ósea. Si la proteína monoclonal se mantiene sin detectarse 6 semanas, no es necesario repetir la médula ósea, excepto en pacientes con mieloma no secretor, en los que debería repetirse el mielograma con un intervalo de al menos 6 semanas para confirmar la RC. No aumento en el número o tamaño de las lesiones líticas (una fractura por aplastamiento no excluye la RC). Desaparición de los plasmocitomas de tejidos blandos Mieloma múltiple

36 Respuesta Parcial Mieloma múltiple 1. Reducción de >50% de la paraproteína monoclonal en suero, mantenido un mínimo de 6 semanas. 2. Reducción de >90% en la excreción de cadenas ligeras en orina de 24 horas (o menos de 200 mg/24 h), mantenido un mínimo de 6 semanas. 3. En pacientes con mieloma no secretor, reducción de >50% de células plasmáticas en el mielograma o en la biopsia ósea (si se realiza B.O.), mantenido un mínimo de 6 semanas. 4. Reducción de >50% en el tamaño de los plasmocitomas de tejidos blandos (por radiología o exploración física). 5. No aumento en el número o tamaño de las lesiones líticas (una fractura por aplastamiento no excluye la respuesta).

37 1. Reducción del 25-49% en la tasa de paraproteína monoclonal sérica, durante un mínimo de 6 semanas. 2. Reducción del 50-89% en la excreción de cadenas ligeras en orina de 24 horas (que siempre será mayor de 200 mg/24h), mantenido un mínimo de 6 semanas. 3. En pacientes con mieloma no secretor, reducción de 25-49% de células plasmáticas en el mielograma o en la biopsia ósea ( si se realiza B.O.), mantenido un mínimo de 6 semanas. 4. Reducción de 25-49% en el tamaño de los plasmocitomas de tejidos blandos (por radiología o exploración física). 5. No aumento en el número o tamaño de las lesiones líticas (una fractura por aplastamiento no excluye la respuesta). Respuesta mínima Mieloma múltiple

38 Kyle, Rajkumar Multiple Myeloma, N Engl J Med 2004;351:

39 Caso Viñeta (2ª parte)

40 Caso viñeta IR = 1.9 BUN/Cr = Anemia Hipercalcemia Examen pélvico y mamario normal Sangre oculta en heces negativo Frotis de sangre periférica – Anemia normocítica PTH – Baja Cáncer con mets óseas Obstrucción urinaria bilateral Mieloma Múltiple Mastografía bilateral Negativa TAC abdómino-pélvica Normal Electroforesis de proteínas urinarias Normal Rx de cráneo y pelvis Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

41 Caso viñeta Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

42 Caso viñeta Se toman: Inmunoglubulinas séricas Aspirado y biopsia de médula ósea Se da de alta a la paciente con opiaceos para manejo del dolor Aspirado y Biopsia de MO normales Inmunoglobulinas: IgA, IgE, IgM – Normales Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

43 Caso viñeta Dolor controlado Debilidad generalizada Sin déficit neurológico Ca 10.2 Se toma nuevo aspirado de MO y electroforesis de proteínas NORMALES IC con cirugía oncológica Examen de mamas y tiroides normal Gamagrama óseo con aumento en la captación en múltiples costillas, columna lumbar y torácica, esternón y ambas escápulas Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

44 Caso viñeta ¿Seguimos pensando en mieloma? Mastocitosis Enfermedad de Gaucher Histiocitosis ¿Biopsia de las lesiones? Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

45 Caso viñeta … y a la mañana siguiente… Aumento del dolor Debilidad, disnea T 40ºC, estertores subescapulares crepitantes bilaterales Alodinia en cresta iliaca derecha y en porción proximal de ambos MsPs Hb 6.2 Htc Leucos 4.2 Ca 16.3 BUN 58 Cr 4.1 RxTx con infiltrados bilaterales en parche Se toman cultivos, prueba de tuberculina y PTH (sí, otra vez) Tx ceftriaxona/eritromicina/morfina/PG/Pamidronato Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

46 Caso viñeta ¿Micobacterias? ¿Hongos? ¿Infección crónica por salmonella? ¿Seguimos pensando en cáncer? Mejoría inmediata de la disnea y la fiebre PTH baja Cr 2.2/Ca 10.7 Tuberculina y Cx negativos Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

47

48 Caso viñeta IRM de columna – compresión torácica y lumbar Otra, sí, otra biopsia de MO NORMAL Biopsia de lesión en cresta iliaca Dolor agudo en el brazo durante el procedimiento Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

49 Caso viñeta Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

50 Caso viñeta Manejo no quirúrgico de la fractura Análisis citológico no concluyente Muestra insuficiente para análisis histoquímico ¿Tomamos otra biopsia? ¿Seguimos pensando en mieloma? ¿Y el tratamiento? ¿Cuándo? Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

51 Caso viñeta Incremento en la debilidad en MsPs Disminución de la fuerza de forma bilateral ROTs normales, sin déficit sensitivo Biopsia abierta: Laminectomía, foraminectomía y biopsia de L4 Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

52 Caso viñeta

53

54 Manejo Dexametasona Cuatro ciclos de: Vincristina y doxorrubicina Resolución de la sintomatología neurológica Fx humral OK Actualmente en espera de transplante de MO Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

55 Gracias por su atención El Primer Beso William Adolphe Bouguereau 1873 Museo del Vaticano


Descargar ppt "Dr. Braulio Solano Estrada R1MI MIELOMA MÚLTIPLE Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Revisora:Dra."

Presentaciones similares


Anuncios Google