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Síndrome hematúrico crónico Dr. G Usera, Dr. M.A. Martínez.

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Presentación del tema: "Síndrome hematúrico crónico Dr. G Usera, Dr. M.A. Martínez."— Transcripción de la presentación:

1 Síndrome hematúrico crónico Dr. G Usera, Dr. M.A. Martínez

2 S. hematúrico proteinúrico Gn primarias –Mesangial: IgA, IgM, IgG –Gn membranoprolif Gn secundarias –Heredofamiliares S de Alport E de Fabry GN M basal delgada A drepanocítica Gn secundarias (cont) –Inmunológica Púrpura SH LES Vasculitis < Complemento –Infecciosas Endocarditis Gn aguda en resolución

3 S. hematúrico M óptica –Normal M basal fina –Anormal Esclerosis: S de Alport > mesangial: IgA IF –IgA: IgA –IgG, IgM: inesp. –Negativo M basal fina S de Alport M electrónica –Desdoblamiento difuso S de Alport –Adelgazamiento Mb fina –Roturas mb Hematuria –Depósitos mesangiales IgA

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10 Gn por depósitos de IgA (factores pronósticos) % de semilunas % de glomérulos esclerosados Fibrosis intersticial Depósitos de IgA en paredes capilares Proteinuria >de 1Gr/L

11 S de Alport Enfermedad por defecto en la formación de la membrana basal Alteración en el gen de la cadena 5 del clágeno IV en el cromosoma X (y otros) IRP+ sordera sensorial+ alteraciones oculares

12 S de Alport Histología –Lesiones hialinas segmentarias –Esclerosis glomerular –Fibrosis intersticial IF –Ausencia de detección de cadena 5 en piel

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16 Enfermedad de la lámina densa fina ~ Hematuria benigna familiar Defectos heterocigoticos en genes de cadenas 3 o 4 del colágeno Homocigotos ~ S de Alport

17 Enfermedad de la lámina densa fina Histología: Glomérulos normales IF: Presencia de todo tipo de cadenas de colágeno ME: Adelgazamiento difuso de la lamina densa (< 250 nm)

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23 Varón 22 años hematuria persistente...

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26 ...tras episodio de Gn ag postestreptocócica

27 E Mandache, M Gherghicenau Ultrastructural defects of the glomerular basement membranes associated with primary glomerular nephropathies (Ultrastructural Pathology 2004;28: ) –89/228 (39%) de sus glomerulopatías primarias tenían adelgazamientos variables de la lámina densa –Esto sucedía en 32/64 (50%) de las Gn por depósito de IgA


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