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Glomerulopatías con depósitos organizados Riñón de mieloma Dr Manuel Vaquero Hospital Donostia San Sebastián San Sebastián.

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Presentación del tema: "Glomerulopatías con depósitos organizados Riñón de mieloma Dr Manuel Vaquero Hospital Donostia San Sebastián San Sebastián."— Transcripción de la presentación:

1 Glomerulopatías con depósitos organizados Riñón de mieloma Dr Manuel Vaquero Hospital Donostia San Sebastián San Sebastián

2 Amiloidosis GP fibrilar e inmunotactoide Crioglobulinemia GP fibronectina

3 Proteínasprecursoras ReceptoresReceptoresReceptoresReceptores Internalización y Proteolisislisosómica Cel. Mesangial macrofágica AA- artr. reumatoide Hereditarias Diagnóstico diferencial Otras fibrilares (rojo Congo)Otras fibrilares (rojo Congo) Aspecto fibrilar del mesangio; vg. tras mesangiolisisAspecto fibrilar del mesangio; vg. tras mesangiolisis Rojo Congo Al azar, sin ramificación: 7-15 nm AL- 90% casos Cadena lambda monotípica Cadena lambda monotípica Muy raro cadenas pesadas Muy raro cadenas pesadas

4 Insuf renal terminal en 4 años sobre todo si ya en diagnóstico Recurrencia del 50% en injerto pero sólo 25% pérdidas - -

5 GN membranosa GN mesangial GN mesangioproliferativa Esclerosante/ amiloide-like PAS-D y rojo Congo negativos Univariable MultivariableCox: Cr sérica en biopsiaCr sérica en biopsia Fibrosis intersticialFibrosis intersticial

6 FibrilarInmunotactoide IgG lineal tosco Al azar/ <30nm Haces/>30nm Luzcapilar Endotelio Podocito Membrana basal Kappa y lambda S. linfoproliferativo Cadena ligera monotípicafrecuente +/- IgM C´3 G4 y G1 + ¿amiloide P?

7 Crioglobulinas: Igs solubles a 37ºC/precipitan a 4ºC Vasculitis sistémica con afectación sobre todo cutánea 20% al inicio S. nefrótico/nefrítico HTA <

8 Proteínas MB-matriz (heparina, colágeno) Proteínas superf. celular (integrinas) PAS+, no argirofílico I/F: IST-4 (plasmática y celular) + IST-9 (celular) negativa IST-9 (celular) negativa Recurrencia postrasplante: 100% postrasplante: 100% GP familiar por depósito de fibronectina: mesangio y subendotelial Focalmente fibrillas/microtúbulos nm Amiloide P Fibronectina

9 Con alt. Esqueléticas (osteo-onicodisplasia): autosómica dominanteCon alt. Esqueléticas (osteo-onicodisplasia): autosómica dominante X 9q34 LMX1B Desarrollo extremidadesDesarrollo extremidades Control transcripción genes implicadosControl transcripción genes implicados formación MB y/o diferenciación podocitos (podocina) Japoneses adultos/Japoneses adultos/ europeos niños europeos niños Proteinuria/S. nefrótico.Proteinuria/S. nefrótico. Función renal poco afectada Función renal poco afectada 1/3 HTA1/3 HTA Sin alteraciones esqueléticasSin alteraciones esqueléticas Colágeno III GS nodular diabética GN mesangiocapilar GN extracapilar GS focal y segmentaria Diagnóstico diferencial:

10 Anti-lambda Tamm-Horsfall+ cad. Ligeras Ig TCD/TC MielomaMieloma LinfomasLinfomas Rifampicina (policlonales)Rifampicina (policlonales) >agregación: % ClNa/pI >5.1 Toxicidad directa: interfieren con lisosomas de TCP. Aumenta con hiperCa y Medios de contraste

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