Miopatías inflamatorias

Presentación del tema: "Miopatías inflamatorias"— Transcripción de la presentación:

1 Miopatías inflamatorias
Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología, HCG

2 Miopatías Inflamatorias
Polimiositis Dermatomiositis Miositis por cuerpos de inclusión Miositis asociada con colagenopatía Miositis asociada con malignidad Dermatomiositis juvenil

3 Criterios diagnósticos de Bohan y Peter
Polimiositis Debilidad de la musculatura proximal Elevación de enzimas musculares Patrón miopático en EMG Signos de inflamación en la biopsia muscular Dermatomiositis + exantema cutáneo

4 Criterios de Miositis por Cuerpos de Inclusión
Microscopía electrónica Inclusiones con filamentos microtubulares Microscopía de luz Vacuolas o inclusiones Criterios clínicos Debilidad muscular proximal Debilidad muscular distal Patrón miopático en EMG Elevación de enzimas musculares Falta de respuesta con esteroides (PDN mg por 3-4 meses)

5 Síndromes por anticuerpos específicos de miositis

6 Epidemiología Prevalencia Edad de comienzo Predominio femenino
casos por millón Mayor prevalencia en negros Edad de comienzo 10-15 años 45-60 años Predominio femenino 2:1

7 Polimiositis

8 Polimiositis Inicio Debilidad Insidioso 3 a 6 meses
Cintura escapular, pélvica Otros Músculos del cuello Disfunción esofágica, faríngea Debilidad distal

9 Pulmón Corazón Neumonitis intersticial Neumonía por aspiración
Trastorno del ritmo Cardiomiopatía

10 Laboratorio CPK 10x el límite superior ¿Normal? Otras enzimas
Atrofia muscular Anticuerpos anti-CPK Otras enzimas AST ALT DHL

11 Electromiografía Triada Aumenta actividad de inserción, fibrilaciones
Descargas espontáneas Potenciales de unidad motora polifásicos, baja amplitud, corta duración Normal 10-15%

12 Infiltrado inflamatorio endomisial
Linfocitos T CD8+ Histopatología

13 Dermatomiositis

14 Lesiones de Gottron Máculas, pápulas Rosa, violáceo
Dorso IFP, MCF, codos, rótulas, maléolos internos Lesiones de Gottron

15 Coloración violácea de los párpados
Edema periorbitario Heliotropo

16 Eritema de la zona posterior de hombros y cuello
Signo del Chal

17 Cutículas distróficas
Alteración de capilares del lecho ungueal Uñas

18 Líneas horizontales, oscuras
Manos de mecánico

19 Otros signos cutáneos Fotosensibilidad Signo de la V Eritema facial
Telangiectasias Vasculitis cutánea

20 Infiltrado perimisial
Linfocitos B, TCD4+ Histopatología

21 Dermatomiositis amiopática
Anomalías cutáneas clásicas 10% de los pacientes con Dermatomiositis

22 Dermatomiositis juvenil
Diferencias con la forma adulta Vasculitis Calcificaciones cutáneas Lipodistrofia Músculos tumefactos, dolorosos

23 Miositis por cuerpos de inclusión

24 Miositis por cuerpos de inclusión
% de las miopatías inflamatorias Inicio Insidioso, 5-6 años > 50 años

25 Cuadro clínico Debilidad CPK EMG Proximal, distal, asimétrica
Progresión lenta y continua CPK Elevación leve Normal en 25% de pacientes EMG Trastorno miopático, neuropático, mixto

26 Lesión similar a polimiositis, con vacuolas intracelulares
Depósitos de amiloide Histopatología

27 Miositis asociada con colagenopatía
Entidades Lupus eritematoso sistémico Síndrome de Sjögren Esclerosis sistémica Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo Histopatología idéntica a polimiositis

28 Miositis asociada con malignidad
Frecuencia 20% (6-60%) Separación < 1 año entre los 2 trastornos Tipo de neoplasias Esperados para edad y sexo Excepción cáncer de mama

29 Diagnóstico diferencial

30 Fármacos que pueden causar miopatía

31 Miopatías metabólicas

32 Causas de rabdomiólisis

33 Tratamiento Glucocorticoides Metotrexate / Azatioprina
Prednisona 1 mg/kg/d por 1-2 meses Descenso gradual de la dosis Metotrexate / Azatioprina Pueden combinarse en casos de no respuesta Hidroxicloroquina Lesiones cutáneas de dermatomiositis