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M IOPATÍAS INFLAMATORIAS Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología, HCG.

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1 M IOPATÍAS INFLAMATORIAS Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología, HCG

2 M IOPATÍAS I NFLAMATORIAS Polimiositis Dermatomiositis Miositis por cuerpos de inclusión Miositis asociada con colagenopatía Miositis asociada con malignidad Dermatomiositis juvenil

3 C RITERIOS DIAGNÓSTICOS DE B OHAN Y P ETER Polimiositis 1. Debilidad de la musculatura proximal 2. Elevación de enzimas musculares 3. Patrón miopático en EMG 4. Signos de inflamación en la biopsia muscular Dermatomiositis + exantema cutáneo

4 C RITERIOS DE M IOSITIS POR C UERPOS DE I NCLUSIÓN Microscopía electrónica Inclusiones con filamentos microtubulares Microscopía de luz Vacuolas o inclusiones Criterios clínicos 1.Debilidad muscular proximal 2.Debilidad muscular distal 3.Patrón miopático en EMG 4.Elevación de enzimas musculares 5.Falta de respuesta con esteroides (PDN mg por 3-4 meses)

5 S ÍNDROMES POR ANTICUERPOS ESPECÍFICOS DE MIOSITIS

6 E PIDEMIOLOGÍA Prevalencia casos por millón Mayor prevalencia en negros Edad de comienzo años años Predominio femenino 2:1

7 P OLIMIOSITIS

8 Inicio Insidioso 3 a 6 meses Debilidad Cintura escapular, pélvica Otros Músculos del cuello Disfunción esofágica, faríngea Debilidad distal

9 Pulmón Neumonitis intersticial Neumonía por aspiración Corazón Trastorno del ritmo Cardiomiopatía

10 L ABORATORIO CPK 10x el límite superior ¿Normal? Atrofia muscular Anticuerpos anti-CPK Otras enzimas AST ALT DHL

11 E LECTROMIOGRAFÍA Triada 1. Aumenta actividad de inserción, fibrilaciones 2. Descargas espontáneas 3. Potenciales de unidad motora polifásicos, baja amplitud, corta duración Normal 10-15%

12 H ISTOPATOLOGÍA Infiltrado inflamatorio endomisial Linfocitos T CD8+

13 D ERMATOMIOSITIS

14 L ESIONES DE G OTTRON Máculas, pápulas Rosa, violáceo Dorso IFP, MCF, codos, rótulas, maléolo s internos

15 H ELIOTROPO Coloración violácea de los párpados Edema periorbitario

16 S IGNO DEL C HAL Eritema de la zona posterior de hombros y cuello

17 U ÑAS Cutículas distróficas Alteración de capilares del lecho ungueal

18 M ANOS DE MECÁNICO Líneas horizontales, oscuras

19 Otros signos cutáneos Fotosensibilidad Signo de la V Eritema facial Telangiectasias Vasculitis cutánea

20 H ISTOPATOLOGÍA Infiltrado perimisial Linfocitos B, TCD4+

21 D ERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA Anomalías cutáneas clásicas 10% de los pacientes con Dermatomiositis

22 D ERMATOMIOSITIS JUVENIL Diferencias con la forma adulta Vasculitis Calcificaciones cutáneas Lipodistrofia Músculos tumefactos, dolorosos

23 M IOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN

24 % de las miopatías inflamatorias Inicio Insidioso, 5-6 años > 50 años

25 C UADRO CLÍNICO Debilidad Proximal, distal, asimétrica Progresión lenta y continua CPK Elevación leve Normal en 25% de pacientes EMG Trastorno miopático, neuropático, mixto

26 H ISTOPATOLOGÍA Lesión similar a polimiositis, con vacuolas intracelulares Depósitos de amiloide

27 M IOSITIS ASOCIADA CON COLAGENOPATÍA Entidades Lupus eritematoso sistémico Síndrome de Sjögren Esclerosis sistémica Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo Histopatología idéntica a polimiositis

28 M IOSITIS ASOCIADA CON MALIGNIDAD Frecuencia 20% (6-60%) Separación < 1 año entre los 2 trastornos Tipo de neoplasias Esperados para edad y sexo Excepción cáncer de mama

29 D IAGNÓSTICO DIFERENCIAL

30 F ÁRMACOS QUE PUEDEN CAUSAR MIOPATÍA

31 M IOPATÍAS METABÓLICAS

32 C AUSAS DE RABDOMIÓLISIS

33 T RATAMIENTO Glucocorticoides Prednisona 1 mg/kg/d por 1-2 meses Descenso gradual de la dosis Metotrexate / Azatioprina Pueden combinarse en casos de no respuesta Hidroxicloroquina Lesiones cutáneas de dermatomiositis


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