Enfermedad Hepática Autoinmune

Presentación del tema: "Enfermedad Hepática Autoinmune"— Transcripción de la presentación:

1 Enfermedad Hepática Autoinmune

2 Hepatitis Autoinmune Desorden necro-inflamatorio crónico del hígado de causa desconocida, asociado a Autoanticuerpos circulantes Elevados niveles de gammaglobulina Hepatitis de interfase - Infiltración plasmocitaria

3 Antecedentes Históricos
“Hepatitis crónica activa”: Waldenstrom (1950) “Hepatitis lupoide”: Mackay y Reynols (1956) “Hepatitis autoinmune”: Whittingham (1965). 1969 se inician pruebas controladas con corticoides. 1993 se estandarizan los criterios diagnósticos.

4 Afecta a ambos sexos y todas las edades
Epidemiologia Mujeres 3.6 veces mayor Casos 11 a 17/ Afecta a ambos sexos y todas las edades

5 Distribución por edad de la HAI
30 25 20 15 10 5 n = 120 Número de Pacientes Años

6 Patogenia de la Enfermedad Autoinmune Hepática
Agentes Infecciosos Drogas Fármaco Susceptibilidad Genética HLA DR3 – HLA DR4 Ruptura de la Inmunotolerancia

7 Formas de Presentación
Hepatitis Aguda 40 % Fulminante % ? Formas de Presentación Insidioso 40 % Cirrosis 20 % Dolor en hipocondrio derecho, astenia, adinamia, fiebre.

8 Clasificación de la Hepatitis Autoinmune
Tipo I Tipo II Tipo III Autoanticuerpos Diagnósticos ASMA FAN Anti-LKM1 SLA / LP No representan diferencias fisiopatogénicas Igual respuesta al tratamiento inmunosupresor

9 Autoanticuerpos “no convencionales” en HAI
p ANCA Anti Asialoglicoproteina Anti SLA / LP Anti LC1 Captesina G, lectoferrina, catalasa Receptor de membrana citoqueratina 8 y 18 Formiminotrasferasa y ciclodeaminasa No disponibles habitualmente Asignan “probabilidad” de HAI pANCA

10 El hígado : Consideraciones sobre las vías de lesiones autoinmunes
Sinusoide Hepático Tracto portal Pit cell / NK T cell Célula de Kupffer Venula Portal Célula Endotelial Celula T CD4 + Célula Estelar Macrófago Plasmocito Arteriola hepática Celula B Ductulo Biliar Hepatocitos

11 Mecanismo de Injuria en la Hepatitis Autoinmune
Linfocito T ( CD 4+) Anti - ASGP Asialoglicoproteina Anti-actina Actina P 450 Linfocito T Anti-LKM1 P 450 Hepatocito

12 Inmunocomplejos Fase 1 Formación del IC Fase 3
Inflamación mediada por complejos Complemento Antígeno Complejo Ag-Ac Fase 2 Deposito del IC Macrofagos Necrosis Enzimas Liberadas Complejo Ag-Ac

13 Diagnóstico para Hepatitis Autoinmune
H M Sexo FAL / ALT >3 1.5-3 <1.5 Inmunoglobulina G x 1.5 1.5-2 >x 2 ANA, ASMA o LKM1 <1:40 1:40 1:80 >1:80 AMA + Marcadores Virales + Drogas si no Ingesta de Alcohol >60 g <25 g Histología x x x x Otra Inmunopatía + Otros Autoanticuerpos + HLA DR3 o DR4 + Respuesta a esteroides R R+R International Autoimmune Hepatitis Group, 1999

14 La Hepatitis Autoinmune como diagnóstico de Exclusión
Ante todo paciente con sospecha de HAI EXCLUIR SISTEMATICAMENTE Hepatopatía Genética Hepatopatía Tóxica Hepatopatía Viral Déficit alfa 1 AT Hemocromatosis Wilson Descartar Serología Alcohol / día >25 gr Drogas hepatotóxicas HAV HBV HCV

15 Menores efectos adversos por esteroides
Tratamiento HAI Monodroga Combinado Prednisona Prednisona ( dosis ) + Azatioprina Menores efectos adversos por esteroides ( 10 % vs 44 % )

16 Hepatitis Autoinmune Respuesta al Tratamiento Respuesta Incompleta:
Intolerancia a Drogas Mejoría parcial 13 % 13 % Respuesta al Tratamiento Remisión Completa: Fracaso Terapéutico Ausencia de Síntomas TGP < x 2 Mejoría histológica Deterioro intratratamiento 9 % Recaída 20 a 100 %

17 Ante toda hepatitis autoinmune que NO responde a esteroides, pensar en
otros diagnósticos

18 El tratamiento de la hepatopatía autoinmune debe
ajustarse individual y a cada paciente

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