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Hepatitis Autoinmune Desorden necro-inflamatorio crónico del hígado de causa desconocida, asociado a Autoanticuerpos circulantes Elevados niveles de gammaglobulina.

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Presentación del tema: "Hepatitis Autoinmune Desorden necro-inflamatorio crónico del hígado de causa desconocida, asociado a Autoanticuerpos circulantes Elevados niveles de gammaglobulina."— Transcripción de la presentación:

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2 Hepatitis Autoinmune Desorden necro-inflamatorio crónico del hígado de causa desconocida, asociado a Autoanticuerpos circulantes Elevados niveles de gammaglobulina Hepatitis de interfase - Infiltración plasmocitaria

3 Hepatitis crónica activa: Waldenstrom (1950) Hepatitis lupoide: Mackay y Reynols (1956) Hepatitis autoinmune: Whittingham (1965) se inician pruebas controladas con corticoides se estandarizan los criterios diagnósticos. Antecedentes Históricos

4 Casos 11 a 17/ Afecta a ambos sexos y todas las edades Mujeres 3.6 veces mayor Epidemiologia

5 Distribución por edad de la HAI Número de Pacientes Años n = 120

6 Patogenia de la Enfermedad Autoinmune Hepática Agentes Infecciosos Fármaco Drogas Susceptibilidad Genética HLA DR3 – HLA DR4 Ruptura de la Inmunotolerancia

7 Formas de Presentación Hepatitis Aguda 40 % Insidioso 40 % Fulminante % ? Cirrosis 20 % Dolor en hipocondrio derecho, astenia, adinamia, fiebre.

8 Clasificación de la Hepatitis Autoinmune Tipo I Tipo IITipo III Autoanticuerpos Diagnósticos ASMA FAN Anti-LKM1SLA / LP No representan diferencias fisiopatogénicas Igual respuesta al tratamiento inmunosupresor

9 Autoanticuerpos no convencionales en HAI p ANCA Anti Asialoglicoproteina Anti SLA / LP Anti LC1 Captesina G, lectoferrina, catalasa Receptor de membrana citoqueratina 8 y 18 Formiminotrasferasa y ciclodeaminasa No disponibles habitualmente Asignan probabilidad de HAI pANCA

10 El hígado : Consideraciones sobre las vías de lesiones autoinmunes Célula Endotelial Célula de Kupffer Pit cell / NK T cell Célula Estelar Hepatocitos Sinusoide Hepático Tracto portal Venula Portal Arteriola hepática Ductulo Biliar Celula B Plasmocito Celula T CD4 + Macrófago

11 Linfocito T ( CD 4+) Linfocito T Hepatocito Asialoglicoproteina Actina P 450 Anti-actina Anti-LKM1 Mecanismo de Injuria en la Hepatitis Autoinmune Anti - ASGP

12 Inmunocomplejos Fase 1 Formación del IC Antígeno Complejo Ag-Ac Fase 2 Deposito del IC Complejo Ag-Ac Fase 3 Inflamación mediada por complejos Enzimas Liberadas Macrofagos Complemento Necrosis

13 Diagnóstico para Hepatitis Autoinmune International Autoimmune Hepatitis Group, Sexo FAL / ALT Inmunoglobulina G ANA, ASMA o LKM1 AMA Marcadores Virales Drogas Ingesta de Alcohol Histología Otra Inmunopatía Otros Autoanticuerpos HLA DR3 o DR4 Respuesta a esteroides HM >31.5-3<1.5 x >x 2 <1:40 1:401:80>1: sino >60 g <25 g x x xx R R+R

14 La Hepatitis Autoinmune como diagnóstico de Exclusión Ante todo paciente con sospecha de HAI EXCLUIR SISTEMATICAMENTE Hepatopatía Genética Hepatopatía Viral Hepatopatía Tóxica Serología HAV HBV HCV Descartar Déficit alfa 1 AT Hemocromatosis Wilson Alcohol / día >25 gr Drogas hepatotóxicas

15 Tratamiento HAI MonodrogaCombinado Prednisona Prednisona ( dosis ) + Azatioprina Menores efectos adversos por esteroides ( 10 % vs 44 % )

16 Hepatitis Autoinmune Respuesta al Tratamiento Remisión Completa: Ausencia de Síntomas TGP < x 2 Mejoría histológica Respuesta Incompleta: Mejoría parcial Intolerancia a Drogas Fracaso Terapéutico Deterioro intratratamiento 13 % 9 % Recaída 20 a 100 %

17 Ante toda hepatitis autoinmune que NO responde a esteroides, pensar en otros diagnósticos

18 El tratamiento de la hepatopatía autoinmune debe ajustarse individual y a cada paciente

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