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DRA. BIRSY SUÁREZ RIVERO. ESPECIALISTA DE PRIMER GRADO EN MEDICINA INTERNA PROFESOR AUXILIAR. DRA. ALUJY SUÁREZ RIVERO. ESPECIALISTA DE PRIMER GRADO EN.

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1 DRA. BIRSY SUÁREZ RIVERO. ESPECIALISTA DE PRIMER GRADO EN MEDICINA INTERNA PROFESOR AUXILIAR. DRA. ALUJY SUÁREZ RIVERO. ESPECIALISTA DE PRIMER GRADO EN MEDICINA GENERAL INTEGRAL DR. ALAIN ROSELL SUÁREZ. ESTUDIANTE DE 6to AÑO DE MEDICINA AMILOIDOSIS PRIMARIA. CIUDAD HABANA. CUBA. Trabajo publicado en La mayor Comunidad de difusión del conocimiento

2 INTRODUCCIÓN. DESCUBIERTA POR VIRCHOW EN AMILOIDOSIS IDIOPÁTICA PRIMARIA, FORMA MÁS FRECUENTE. DEPÓSITOS DE PROTEÍNAS LIPOSOLUBLES EN TEJIDOS Y ÓRGANOS. EL PRONÓSTICO DEPENDE DE LOS ÓRGANOS AFECTADOS. NO SIEMPRE REQUIERE TRATAMIENTO.

3 CLÍNICA. 34 AÑOS MUERTE EDEMA EN MIEMBROS INFERIORES ASCITIS HEPATOESPLENOMEGALIA SÍNTOMAS GENERALES PROGRESIÓN DE EDEMAS SANGRAMIENTO RECTAL ASCITIS MARCADA FLAPPING TREMOR TOMA DE CONCIENCIA

4 DISCUSIÓN DIAGNÓSTICA. POLIGLOBULIA PRIMARIA SECUNDARIA SÍNDROME NEFRÓTICO PRIMARIO SECUNDARIO NEFROSIS HEPATOPATÍA AMILOIDOSIS FA y γGT HEPATOPATÍA INFILTRATIVA HIPOPROTEINEMIA PROTEINURIA HIPERLIPEMIA EDEMA HEPATOMEGALIA BIOPSIA

5 DIAGNÓSTICO CLÍNICO. CAUSA DIRECTA DE MUERTE: : CAUSA BÁSICA DE MUERTE: INSUFICIENCIA HEPATORRENAL AMILOIDOSIS PRIMARIA

6 DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO. CAUSA DIRECTA DE MUERTE : INSUFICIENCIA HEPATORRENAL CAUSA INDIRECTA DE MUERTE: DEPÓSITO DE SUSTANCIA AMILOIDE EN HÍGADO, BAZO, RIÑONES, SUPRARRENALES Y PULMÓN. CAUSA BÁSICA DE MUERTE: AMILOIDOSIS PRIMARIA

7 AMILOIDOSIS. PRIMARIA (AL) SECUNDARIA (AA) HEREDITARIA

8 AMILOIDOSIS PRIMARIA. CORAZÓN PULMÓN PIEL LENGUA TIROIDES TRACTUS GASTROINTESTINAL HÍGADO BAZO RIÑÓN

9 AMILOIDOSIS SECUNDARIA. BAZO HÍGADO RIÑÓN SUPRARRENALES GANGLIOS LINFÁTICOS CORAZÓN

10 AMILOIDOSIS HEREDITARIA. NEUROPATÍA PERIFÉRICA SENSITIVA Y MOTORA NEUROPATÍA AUTONÓMICA CARDIOVASCULAR RENAL SÍNDROME DEL TUNEL CARPIANO ANOMALÍAS DEL CUERPO VÍTREO

11 AMILOIDOSIS Y RIÑON. RIÑÓN 90% AFECCIÓN GLOMERULAR INSUFICIENCA RENAL ALTERACIÓN FUNCIONALNECROSIS TUBULAR DIALISIS TRASPLANTE

12 AMILOIDOSIS Y RIÑON. DIAGNÓSTICO. SOSPECHA CLÍNICA BIOPSIA RENAL BIOPSIA DE LA GRASA ABDOMINAL TÉCNICAS ISOTÓPICASCOMPONENTE P CON I 123 SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD ECOGRAFÍA

13 AMILOIDOSIS y riñon.

14 AMILOIDOSIS E HÍGADO. HÍGADO MAYOR 7 KG PRUEBAS DE FUNCIÓN HEPÁTICA NORMALES HIPERTENSIÓN PORTAL

15 AMILOIDOSIS E HÍGADO.

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18 AMILOIDOSIS y corazón. CARDIOMEGALIA. INSUFICIENCIA CARDIACA. ARRITMIAS Y/O TRASTORNOS DE CONDUCCIÓN.

19 AMILOIDOSIS y corazón.

20 CONCLUSIONES. SÍNTOMAS + SIGNOS SOSPECHA CLÍNICA NERVIOS RIÑÓN BIOPSIA HÍGADO ENCÍAS PIEL MUCOSA RECTAL GRASA SUBCUTÁNEA TINCIÓN ROJO CONGO MATERIAL AMILOIDE

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