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Dr. Braulio Solano Estrada R1MI
Mieloma múltiple Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Revisora: Dra. Micaela Martínez R4MI Dr. Braulio Solano Estrada R1MI
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Caso Viñeta (1ª parte)
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Caso viñeta Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003 Paciente femenino originaria de las Islas Filipinas y residente de Chicago, sin antecedentes personales patológicos de importancia acude a valoración refiriendo un padecimiento actual de tres meses consistente en: fatiga, dolor corporal inespecífico y una pérdida de peso de 4.5 kg durante el mismo periodo. Niega fiebre, diaforesis y tos. La paciente no ha salido de Chicago desde hace 10 años. No es fumadora ni utiliza drogas. Sus antecedentes heredofamiliares no son relevantes
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Caso viñeta Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003 A la exploración física se encuentra pálida, con hipotensión ortostática y alodinia moderada a la palpación de los miembros torácicos, tórax anterior y la región lumbar. Laboratorio: Hb 8.0 VCM 89 Leucos 8,500 diferencial normal plaquetas 177,000, cuenta de reticulocitos 5.6% BUN 59 Cr 2.8 Ca 13.2 mg/dL P 3.8 mg/dL PT 7.5 g/dL Alb 4.6 g/dL PFH, EGO y Rx de tórax normales
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¿Cómo abordaría usted el proceso diagnóstico de ésta paciente?
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Revisión Bibliográfica
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Mieloma múltiple Definición y generalidades
Kyle, Rajkumar Multiple Myeloma, N Engl J Med 2004;351: Definición y generalidades Neoplasia de las células plasmáticas Destrucción ósea, insuficiencia renal, anemia e hipercalcemia ES INCURABLE MUGS – Gamopatía monoclonal de significancia indeterminada El cuadro clinico típico consiste en: Fatiga Dolor óseo Infecciones recurrentes Ocasionalmente: trastornos de la coagulación, manifestaciones neurológicas
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Mieloma múltiple Epidemiología
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Mieloma múltiple
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Mieloma múltiple
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Mieloma múltiple
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Mieloma múltiple Etiología
Deleciones 13q14, 17p13 y las anomalías en 11q. La más frecuente es t(11;14) (q13;q32) Exposición a radiaciones y derivados del petroleo madereros, curtidores, granjeros, Sobreexpresión de los genes myc o ras Mutaciones en p53 y Rb-l Kyle, Rajkumar Multiple Myeloma, N Engl J Med 2004;351: Etiología
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Mieloma múltiple Kyle, Rajkumar Multiple Myeloma, N Engl J Med 2004;351:
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Mieloma múltiple
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Mieloma múltiple Kyle, Rajkumar Multiple Myeloma, N Engl J Med 2004;351: Cuadro clínico - Gamagrafía de valor dudoso - Uso de radiografías - Fracturas patológicas Dolor óseo(70%) Masas palpables Trastornos de la coagulación Infecciones recidivantes Def B12/folatos Megaloblástica Normo/Normo Anemia (80%) b)Glucosuria, Proteinuria a) Síndrome de Fanconi Insuficiencia renal (25%) >Proteínas plasmáticas Pseudo -hiponatremia Síndrome de hiperviscosidad Crioglubulinemia Compresión nerviosa Hipercalcemia Otros:
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Mieloma múltiple Cuadro clínico
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Mieloma múltiple
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Mieloma múltiple Cuadro clínico
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Mieloma múltiple Cuadro clínico
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Mieloma múltiple Diagnóstico
Disfunción orgánica en relación con el mieloma (1 o más criterios) Presencia de paraproteina monoclonal en el suero o en la orina Plamocitosis monoclonal en médula ósea > 10% y/o presencia de plasmocitoma biopsiado Diagnóstico
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Mieloma múltiple . Anemia (Hemoglobina menor de 10 gr/dl) o 2 gr/dl por debajo de la normalidad Creatinina mayor de 2 mg/dL Insuficiencia renal Lesiones líticas u osteoporosis . Elevación del calcio por encima de 10,5 o por encima de lo normal
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Gammapatía Monoclonal de significado incierto: MGUS
1. Paraproteina monoclonal en el suero o en la orina de nivel bajo*. 2. Plamocitosis en médula ósea inferior a un 10%. 3. Calcio, hemoglobina y creatinina normales. . Ausencia de lesiones óseas demostrables por cualquier técnica . Ausencia de datos clínicos de amiloidosis *IgG < 3 g/dl ; IgA < 2 g/dl; Cadenas ligeras Kappa o Lambda en orina menor a 1 g/ 24h.
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*Corresponde al estadío I-A de Durie y Salmon
Mieloma Indolente Se requieren los tres criterios: 1. Paraproteína monoclonal en el suero y/o en la orina 2. Infiltración plasmática de la médula ósea y/o biopsia de plasmocitoma 3. No cumplir los criterios de GMOI, mieloma, plasmocitoma solitario de hueso o tejidos blandos *Corresponde al estadío I-A de Durie y Salmon
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Plasmocitoma óseo solitario
Se requieren los 3 criterios: 1. Biopsia de plasmocitoma óseo solitario: radiología convencional y resonancia magnética y/o PDG PET (si se realiza) negativas en otros lugares. Bajo componente monoclonal*. 2. Menos de un 10% de células plasmáticas en médula ósea. 3. Ausencia de disfunción orgánica alguna en relación con el mieloma. *IgG < 3,5 gr/dl ; IgA < 2gr/dl; Cadenas ligeras Kappa o Lambda en orina menor a 1 g/4h.
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Mieloma múltiple Tratamiento
Kyle, Rajkumar Multiple Myeloma, N Engl J Med 2004;351: Tratamiento
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Mieloma múltiple Kyle, Rajkumar Multiple Myeloma, N Engl J Med 2004;351:
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Mieloma múltiple
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Mieloma múltiple Harousseau, Moreau Autologous Hematopoietic Stem-Cell Transplantation for Multiple Myeloma N Engl J Med 2009;360:
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Mieloma múltiple Harousseau, Moreau Autologous Hematopoietic Stem-Cell Transplantation for Multiple Myeloma N Engl J Med 2009;360:
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Mieloma múltiple
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Mieloma múltiple
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Mieloma múltiple
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Mieloma múltiple
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Mieloma múltiple Evaluación de la respuesta al tratamiento Respuesta Completa 1. Ausencia de la paraproteína monoclonal original en suero y orina por Inmunofijación por mínimo 6 semanas. La presencia de bandas oligoclonales, consecuencia de la reconstitución inmune oligoclonal, no excluye la RC Menos de un 5% de células plasmáticas en el mielograma y en biopsia ósea. Si la proteína monoclonal se mantiene sin detectarse 6 semanas, no es necesario repetir la médula ósea, excepto en pacientes con mieloma no secretor, en los que debería repetirse el mielograma con un intervalo de al menos 6 semanas para confirmar la RC. No aumento en el número o tamaño de las lesiones líticas (una fractura por aplastamiento no excluye la RC). Desaparición de los plasmocitomas de tejidos blandos
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Mieloma múltiple Respuesta Parcial
1. Reducción de >50% de la paraproteína monoclonal en suero, mantenido un mínimo de 6 semanas. 2. Reducción de >90% en la excreción de cadenas ligeras en orina de 24 horas (o menos de 200 mg/24 h), mantenido un mínimo de 6 semanas. 3. En pacientes con mieloma no secretor, reducción de >50% de células plasmáticas en el mielograma o en la biopsia ósea (si se realiza B.O.), mantenido un mínimo de 6 semanas. 4. Reducción de >50% en el tamaño de los plasmocitomas de tejidos blandos (por radiología o exploración física). 5. No aumento en el número o tamaño de las lesiones líticas (una fractura por aplastamiento no excluye la respuesta). Respuesta Parcial
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Mieloma múltiple Respuesta mínima
1. Reducción del 25-49% en la tasa de paraproteína monoclonal sérica, durante un mínimo de 6 semanas. 2. Reducción del 50-89% en la excreción de cadenas ligeras en orina de 24 horas (que siempre será mayor de 200 mg/24h), mantenido un mínimo de 6 semanas. 3. En pacientes con mieloma no secretor, reducción de 25-49% de células plasmáticas en el mielograma o en la biopsia ósea ( si se realiza B.O.), mantenido un mínimo de 6 semanas. 4. Reducción de 25-49% en el tamaño de los plasmocitomas de tejidos blandos (por radiología o exploración física). 5. No aumento en el número o tamaño de las lesiones líticas (una fractura por aplastamiento no excluye la respuesta).
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Mieloma múltiple Kyle, Rajkumar Multiple Myeloma, N Engl J Med 2004;351:
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Caso Viñeta (2ª parte)
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Caso viñeta Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003 Hipercalcemia BUN/Cr = 21.07 IR = 1.9 Anemia Frotis de sangre periférica – Anemia normocítica Examen pélvico y mamario normal Sangre oculta en heces negativo PTH – Baja Obstrucción urinaria bilateral Cáncer con mets óseas Mieloma Múltiple Electroforesis de proteínas urinarias Normal Mastografía bilateral Negativa TAC abdómino-pélvica Normal Rx de cráneo y pelvis
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Caso viñeta Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003
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Caso viñeta Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003 Aspirado y biopsia de médula ósea Inmunoglubulinas séricas Se toman: Se da de alta a la paciente con opiaceos para manejo del dolor Aspirado y Biopsia de MO normales IgA, IgE, IgM – Normales Inmunoglobulinas:
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Caso viñeta Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003 Se toma nuevo aspirado de MO y electroforesis de proteínas Debilidad generalizada Sin déficit neurológico Dolor controlado Ca 10.2 NORMALES Gamagrama óseo con aumento en la captación en múltiples costillas, columna lumbar y torácica, esternón y ambas escápulas Examen de mamas y tiroides normal IC con cirugía oncológica
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Caso viñeta Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003 ¿Seguimos pensando en mieloma? Enfermedad de Gaucher Histiocitosis Mastocitosis ¿Biopsia de las lesiones?
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Caso viñeta … y a la mañana siguiente… Aumento del dolor
Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003 … y a la mañana siguiente… Aumento del dolor Debilidad, disnea T 40ºC, estertores subescapulares crepitantes bilaterales Alodinia en cresta iliaca derecha y en porción proximal de ambos MsPs Hb 6.2 Htc Leucos 4.2 Ca 16.3 BUN 58 Cr 4.1 RxTx con infiltrados bilaterales en parche Se toman cultivos, prueba de tuberculina y PTH (sí, otra vez) Tx ceftriaxona/eritromicina/morfina/PG/Pamidronato
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Caso viñeta Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003 ¿Infección crónica por salmonella? ¿Micobacterias? ¿Hongos? ¿Seguimos pensando en cáncer? Mejoría inmediata de la disnea y la fiebre Tuberculina y Cx negativos Cr 2.2/Ca 10.7 PTH baja
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Caso viñeta Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003 IRM de columna – compresión torácica y lumbar Otra, sí, otra biopsia de MO NORMAL Dolor agudo en el brazo durante el procedimiento Biopsia de lesión en cresta iliaca
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Caso viñeta Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003
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Caso viñeta Manejo no quirúrgico de la fractura
Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003 Manejo no quirúrgico de la fractura Análisis citológico no concluyente Muestra insuficiente para análisis histoquímico ¿Tomamos otra biopsia? ¿Seguimos pensando en mieloma? ¿Y el tratamiento? ¿Cuándo?
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Caso viñeta Incremento en la debilidad en MsPs
Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003 Incremento en la debilidad en MsPs Disminución de la fuerza de forma bilateral ROT’s normales, sin déficit sensitivo Biopsia abierta: Laminectomía, foraminectomía y biopsia de L4
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Caso viñeta
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Caso viñeta Mieloma no secretor
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Caso viñeta Manejo Resolución de la sintomatología neurológica
Reilly et al, Easy to see but hard to find, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003 Manejo Dexametasona Cuatro ciclos de: Vincristina y doxorrubicina Resolución de la sintomatología neurológica Fx humral OK Actualmente en espera de transplante de MO
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Gracias por su atención
“El Primer Beso” William Adolphe Bouguereau 1873 Museo del Vaticano
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