PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE PRIMARIA Melisa Arnulphi Residencia Clínica Pediátrica Hospital H. Notti 2015

PURPURA Presencia de hemorragias cutáneas (petequias, hematomas y/o equimosis), acompañada o no de sangrado activo en otras localizaciones. PTI  Enfermedad mas frecuente e importante de este grupo!

PTI Enfermedad hematológica BENIGNA Causa mas común de hemorragia adquirida en la infancia ENFERMEDAD AUTOINMUNE

ETIOPATOGENIA Ag plaquetarios: GP IIb/IIIa (R del fibrinógeno) y GP Ib/Ix (R de Factor VW) plaquetas sensibilizadas con Ac destrucción por macrófagos del SRE

EPIDEMIOLOGIA Principalmente entre 3 y 7 años 3-5/100.000 niños < de 14 años Primavera Antecedente de infección viral detectado en 50% de niños con PTI

CLINICA Manifestaciones hemorrágicas: CUTÁNEAS 90%  hematomas, petequias Mucosas  gingivorragia Epistaxis Digestiva Hematuria Metrorragia

CLINICA Niño previamente sano. Examen físico sin otros signos positivos además del cuadro purpurico Hemorragias graves poco frecuentes (3%) y es mas probable cuando las plaquetas son <10.000/mm3

CRITERIOS DIAGNOSTICOS a) Síndrome Purpurico con Trombocitopenia (<100.000/mm3) b)Ausencia de enfermedad infecciosa concomitante c)Ausencia de patología sistémica de base d)Megacariocitos normales o aumentados en MO o remisión completa espontanea

CRONICA: Persisten recuentos <100.000 luego de 12 meses. (20%) FASES RECIENTE DIAGNOSTICO: Alcanza remisión completa (3 recuentos >100.000 consecutivos) antes de los 3 meses. (50%) PERSISTENTE: Persisten recuentos <100.000 entre los 3 y 12 meses de evolución. (30%) CRONICA: Persisten recuentos <100.000 luego de 12 meses. (20%) RECIDIVANTE: Caída del recuento <100.000 luego de remisión completa durante meses o años. (2-4%)

DIAGNOSTICO INTERROGATORIO EXAMEN FISICO LABORATORIO

INTERROGATORIO Niño saludable sin causa subyacente de trombocitopenia Síntomas hemorrágicos nuevos 2-3 semanas después de infección viral Relación con HIV  tener en cuenta!! Inmunodeficiencias congénitas

EXAMEN FISICO Buen estado general Sangrado cutáneo-mucoso Ausencia de visceromegalia y adenomegalias Evaluación neurológica

EXAMENES DE LABORATORIO Hemograma completo: TROMBOCITOPENIA AISLADA (serie mieloide y eritroide normales). Visualización del frotis de sangre periférica  por hematólogo para confirmación diagnostica! Coagulograma básico: normal

EXAMENES DE LABORATORIO Serología viral Test de Coombs directo Estudios inmunológicos Medulograma (opcional)  MO NORMAL CON MEGACARIOCITOS NORMALES O AUMENTADOS CONFIRMA EL DIAGNOSTICO!!

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Tener en cuenta otros posibles diagnósticos ante: Casos atípicos por clínica o laboratorio Respuesta terapéutica inadecuada Sangrado no correlacionado con el recuento de plaquetas Si hay anemia o leucopenia  descartar leucemia aguda y aplasia medular !

TRATAMIENTO TODOS LOS PACIENTES CON DIAGNOSTICO O SOSPECHA DE PTI DEBEN SER COMUNICADOS AL SERVICIO DE HEMATOLOGIA ANTES DE CUALQUIER DECISION TERAPEUTICA!

TRATAMIENTO INICIAL Medidas generales para disminuir el riesgo de hemorragias severas: Prohibir deportes de contacto y esfuerzos Prohibir ingesta de aspirina y otros antiagregantes/anticoagulantes Evitar inyecciones im y vacunas Suspender tratamiento de desensibilización alérgica

TRATAMIENTO PTI AGUDA IgG IV 1g/kg/d por 2 días o 0,8 g/kg UD Prednisona oral 4 mg/kg/d por 4 días o 1-2 mg/kg/d por 2-3 semanas Metilprednisolona IV 30 mg/kg/dosis por 2-3 dosis IG anti-D 1 g/kg/dosis por 1-2 dosis, o 0,4 g/kg/dosis por 5 dosis.

PTI CRONICA Después de 12 meses de evolución desde el diagnostico recuento plaquetario < a 100.000/mm3 Pasibles de tratamiento activo  pacientes con recuento plaquetario sostenidamente < a 100.000/mm3

TRATAMIENTO PTI CRONICA Esplenectomía: de elección!!! Decisión consensuada evaluando: -FR determinados por la enfermedad -Riesgo de infección sistémica fulminante -Edad -Limitación de la calidad de vida -Posibilidad de remisión espontánea completa

TRATAMIENTO PTI CRONICA Si la esplenectomía esta contraindicada, fracaso, o no fue aceptada, y el paciente presenta continuadamente recuento < a 100.000 o hemorragias importantes: IG anti-D IV 50-70 mcg/kg UD IgG IV 1g/kg/d x 2 días o 0,8 g/kg UD Pulsos de corticoides: metilprednisolona IV 30 mg/kg/d por 2-3 días, o prednisona oral 4 mg/kg/d por 4 días, o dexametasona oral 20-40 mg/m2/d por 4 días

TRATAMIENTOS ALTERNATIVOS INF-alfa Ciclosporina Azatioprina Vincristina Vinblastina Ciclofosfamida Danazol

TRATAMIENTO DE EMERGENCIA Hemorragia con riesgo vital!! Realizar simultáneamente: IgG IV 1 g/kg/d por 1-2 días Metilprednisolona 30 mg/kg/d IV por 2-3 días Transfusión continua de concentrado de plaquetas 1 UI/h Esplenectomía de urgencia Cirugía en el sitio de sangrado

EVOLUCION 60% de los casos el recuento plaquetario se normaliza a las 6 semanas y en el 80% a los 6 meses Mejor evolución a menor edad <1 año curación del 90%

COMPLICACIONES HIC  complicación mas severa!! 0,2% Recuentos <20.000/mm3 Espontanea Mayoría fallecen Sobrevivientes 20% con secuelas neurológicas

BIBLIOGRAFIA Consenso sobre diagnostico y tratamiento Purpura trombocitopenica inmune. Archivos argentinos de Pediatría PRONAP 2004 Normas hospitalarias. Hospital H. Notti