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Síndromes Mieloproliferativos Crónicos
Dra. Olga G. Cantú Rodríguez Servicio de Hematología
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Síndromes mieloproliferativos crónicos
Policitemia Vera Trombocitosis primaria Mielofibrosis primaria Leucemia granulocitica crónica
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Síndromes mieloproliferativos crónicos
Trastornos proliferativos clonales Origen: células hematopoyéticas totipotenciales Afección de las tres líneas celulares
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Policitemia Vera Proliferación de series eritroide, mieloide y megacariocítica Curso crónico y etiología desconocida Más frecuente en varones > 50 años
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Policitemia Vera Cuadro clínico
Cefalea, vértigo y alteraciones visuales Angina de pecho Complicaciones trombóticas o hemorrágicas (30%) Pletora facial Esplenomegalia (60%)
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Policitemia Vera Laboratorio
Elevación del volúmen eritrocitario Leucocitosis de 12,000 a 50,000 Trombocitosis de 500,000 a 1;000,000 M.O. hipercelular
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Policitemia Vera Criterios diagnósticos
Volúmen eritrocitario > 36 ml/k Saturación arterial de O2 de 96% Esplenomegalia Trombocitosis > 400,000 Leucocitosis > 12,000 Fosfatasa alcalina leucocitaria > 100 Vit. B12 sérica elevada
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Policitemia Vera Tratamiento
Flebotomias: 500 ml cada tercer día hasta normalizar el hematocrito Quimioterapia: hidroxiurea, interferon alfa, busulfán Radioterapia
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Trombocitosis primaria
Producción plaquetaria 15 veces de lo normal Afecta igual a ambos sexos Más frecuente entre 50 y 70 años de edad
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Trombocitosis Primaria Cuadro clínico
Sangrados anormales por trastorno de la función plaquetaria Trombosis Cefalea, vértigo y alteraciones visuales Eritromelalgía
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Trombocitosis primaria Laboratorio
Plaquetas 1;000,000 a 14;000,000 Leucocitos 30,000 a 60,000 Anemia leve (poco frecuente) M.O. con hiperplásia megacariocítica
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Trombocitosis primaria Diagnóstico
Plaquetas > 600,000 Hb < 13 gr Ausencia de cromosoma Ph Fibrosis ausente en M.O. No hay causa de trombocitosis reactiva
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Trombocitosis primaria Tratamiento
Pacientes de alto riesgo (>60 años, plaquetas > 1,000,000 o con fenómenos trombóticos) Anagrelide, melfalán, busulfán, interferon, plaquetoféresis Pacientes de bajo riesgo Antiagregantes plaquetarios (aspirina)
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Mielofibrosis primaria
Fibrosis de M.O. + eritropoyesis extramedular, principalmente de células mieloides Etiología desconocida Afecta igual ambos sexos Más frecuente después de los 60 años, pero puede aparecer en cualquier edad
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Mielofibrosis primaria Cuadro clínico
Asintomáticos (25%) Ataque al estado general y pérdida de peso Sintomatologia por esplenomegalia Síndrome anémico
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Mielofibrosis primaria Laboratorio
Anemia normocítica normocrómica Normoblastemia y basofilia difusa Hiperbilirrubinemia indirecta (eritropoyesis ineficaz) Leucocitosis con formas inmaduras (leucoeritroblastosis)
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Mielofibrosis primaria Laboratorio
Plaquetas gigantes Eritrocitos en lágrima M.O. dificil de obtener Biopsia de M.O. con fibras de reticulina
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Mielofibrosis primaria Tratamiento
Vigilancia Tratamiento de complicaciones Esplenectomia por dolor o infartos Anagrelide Hidrea, interferón, busulfán Trasplante de médula ósea
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