Rodriguez Gustavo Residente Clinica Pediátrica Hosp. Dr. H. Notti - 2015.

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1 Rodriguez Gustavo Residente Clinica Pediátrica Hosp. Dr. H. Notti - 2015

2 Definición Proliferación de carácter reactivo de histiocitos en medula ósea, ganglios linfáticos, bazo, hígado u otros órganos

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4 Enfermedades del sistema mononuclear fagocítico Enfermedades. SMF Trastornos Monocitos MonocitopeniaMonocitosis Trastornos Histiocitos o Macrófagos Déficit de Macrófagos Trastornos Acumulativos o Proliferativos AcumulativosProliferativos Células DendríticasMacrófagos Sind. HemofagociticosEnf. Rosai DorfmanHistiocitoma solitario Malignos

5 Síndromes Hemofagociticos Sind. Hemofagocíticos Linfohistiocitosis Hemofagocítica Primaria Síndrome Hemofagocítico Reactivo

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7 Epidemiología Herencia autosómica recesiva (50% esporadico) Incidencia del 1-2/1.000.000 niños menores de 15 años / año Sin predilección por el sexo Mas frecuente en menores de 1 año Infradiagnosticada (30% antemortem)

8 Fisiopatología Actividad reducia o nula NK Respuesta inmune anomala Producción anormal citoquinas Proliferación celular anómala Mutación genes de perforina y de regulación de endo y exocitosis Infecciones virales como desencadenantes

9 Manifestaciones Clínicas 90% Fiebre Esplenomegalia Hepatomegalia 30% Linfadenopatias Ictericia Síntomas Neurológicos 9% Rash eritematoso, maculopapuloso Afectación pulmonar Afectación intestinal Afectación ocular

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11 1. Fiebre: Picos de 38,5 ºC, mínimo 7 días 2. Esplenomegalia de 3 cms. 3. Dos de: - Anemia < de 9 de Hb - Trombocitopenia < 100.000 - Neutropenia < 1.000 4. Hipertrigliceridemia > 2,0 mmol / L o > 3 DS o Hipofibrinogenemia < 1,5 gr/ L o < 3 DS (< de 150) 5. Hemofagocitosis sin evidenca de MO hipoplásica o neoplasia Maligna 6. Ferritina > 500 mcg/L 7. sCD25 >2400 U/mL Criterios Diagnósticos Más frecuente Cuando aparece es severa CID 77% 80 – 90%

12 Antecedentes Familiares Menores de 2 años Sospechar

13 Diagnostico diferencial Descartar enfermedad maligna (Leucemia) Repetir aspirado de medula osea

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15 Tratamiento EtopósidoGlucocorticoides Metotrexato Intratecal InmunomoduladoresTMO

16 Sin tratamiento es rápidamente fatal (2-3 meses) Quimioterapia mejora el estado general TMO es el tratamiento definitivo

17 Pronostico Supervivencia a los 3 años 62%Supervivencia global 46%

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19 Asociaciones InmunodeficienciasInfeccionesEnfermedades del colágenoNeoplasiasOtras

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21 Patogenia Similar a linfohistiocitosis primaria

22 No hay tratamiento especifico Soporte vital Enfermedad de base Suspender o disminuir dosis medicación

23 Bibliografía  Hematologia y oncologia pediatricas Luis Madero Lopez  Síndrome hemofagocítico - Archivos Argentinos de Pediatría 2000; 98(1): 44  Síndromes hemofagocíticos - Anales Españoles Pediatría 1998;49:230-236.  Síndrome hemofagocítico en pediatría - An Med Asoc Med Hosp ABC 2001; 46 (3): 137-141