ACALASIA Martínez de Uña Juan Carlos Mendoza Sánchez Gabriela Andrea Navarrete Gaspar S. Michell Salgado Adame Israel Solano Rendón Marcela Ponce García Priscila S. Velázquez Glodias Andrea Lilián

Definición Trastorno motor esofágico Pérdida de peristalsis Falta de relajación EEI

Epidemiología 1-2 / 200000 habitantes EU 3ª a 5ª décadas de la vida

Células ganglionares inhibitorias Factores etiológicos y fisiopatogénicos Células ganglionares inhibitorias Respuesta hipersensible a ON Inflamación: Lt Degeneración mielínica = Relajación incompleta del EEI

CUADRO CLÍNICO

DISFAGIA -Síntoma predominante -Presente en casi todos los pacientes -Variable intensidad -Puede ser intermitente y de inicio incidoso DISFAGIA La duración de los síntomas en el momento del diagnóstico es en promedio : 2 AÑOS

Hay una disociación entre la disfagia y el dolor. -Ocurre entre 1/3 y la mitad de los pacientes -Tiende a mejorar -Es retroesternal -Precipitado por la ingesta de alimentos DOLOR TORÁCICO Hay una disociación entre la disfagia y el dolor. El tratamiento que mejora el vaciamiento esofágico tiene poco impacto sobre el alivio del dolor.

SÍNTOMAS PULMONARES QUE INDICAN ASPIRACIÓN: -Ocurre en 60-90% de los pacientes -Acidez gástrica -Común -Si es significativa indica enfermedad avanzada con acentuada retención de alimento REGURGI- TACIÓN SÍNTOMAS PULMONARES QUE INDICAN ASPIRACIÓN: -Son más esporádicos -30% presentan tos nocturna -10% complicaciones broncopulmonares PÉRDIDA DE PESO

Radiología Endoscopia Manometría Diagnostico Radiología Endoscopia Manometría

Radiología Rx de tórax nos puede revelar: Ensanchamiento del mediastino Perdida de la burbuja gástrica Nivel hidroaéreo en el esófago Cambios por aspiración pulmonar

Esofagograma Es la prueba inicial datos característicos: Dilatación del cuerpo esofágico Nivel hidroaéreo Imagen en pico de ave en el tercio distal Evaluación temprana, 1/3 de los Px podría ser normal

Endoscopia Identificar las causas de pseudoacalasia e investigar candidiasis relacionada, el 25% puede ser normal. Los datos característicos son: Dilatación esofágica Atonía del cuerpo esofágico Presencia de alimento retenido Dificultad para penetrar unión esofagogástrica Cambios inflamatorios en mucosa (col. Cándida albicans)

Manometría Esofágica

Establece diagnóstico de acalasia. RX normales o no concluyentes. Aperistalsis del cuerpo esofágico. Ondas simultáneas de baja amplitud (10 a 40mmHg)

Presión basal del EEI >45mmHg (55 a 90% de los pacientes) Relajación incompleta del EEI con presión residual aumentada (70 a 80% de los pacientes)

El término acalasia vigorisa se utiliza cuando las ondas simultáneas son de mayor amplitud (>60mmHg) pero carece de importancia clínica. Complicaciones: Estasis en el esófago Esofagitis Disfonía Tos crónica Factor de riesgo para desarrollo de carcinoma escamoso.

Dx Diferencial

Neoplasias Causa + común de ACALASIA 2ria PSEUDOACALASIA Obstrucción del Esófago Distal Infiltración neoplásica del Plexo Mientérico *Casos raros: Manifestación Paraneoplásica

Cáncer de Esófago

Datos Clínicos ------> MALIGNIDAD Pacientes > 50 años Poco tiempo de evolución de Síntomas <6 meses Perdida de peso Rápida Adenocarcinoma de la unión Esofagogástrica 65% PSEUDOACALASIA *Manometría es INÚTIL para discriminar entre ACALASIA IDOPÁTICA O PSEUSOACALASIA

TRATAMIENTO

Mejorar el vaciamiento esofágico Prevenir complicaciones Aliviar los síntomas Mejorar el vaciamiento esofágico Prevenir complicaciones

Farmacoterapia

Relajantes directos del músculo liso. 70% DINITRATO DE ISOSORBIDE SUBLINGUAL Antes de los alimentos

BLOQUEADORES DE CANALES DE CALCIO SUBLINGUAL Antes de los alimentos Poco efectivo en el vaciamiento esofágico

Inyección de Toxina botulínica

60-75% Reaparición en un año

Vía endoscópica 80 Unidades Circunferencial en EII Pacientes de edad avanzada Acalasia acentuada Dolor torácico y exantema

Dilatación neumática Instaurar un balón de poliuretano de 15cm largo y 4 ancho en el EEI, inflarlo para romper fibras musculares circulares Riesgo perforación 5%

Método mas efectivo y permanente para el control de síntomas Miotomía de Heller Método mas efectivo y permanente para el control de síntomas Complicación: RGE 10 %