MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS DR. LUPO MENDEZ CARDIOLOGO INFANTIL BARRANQUILLA, 04 DE SEPTIEMBRE DE 2009

CAUSAS DE MORTALIDAD INFANTIL NEONATAL Y POSTNEONATAL Bs - As AÑO 1990 – DEFUNCIONES: 1499 NEONATAL POSTNEONATAL % PREMATUREZ 36 INFECCIONES 25 CARDIOPATIAS CONGENITAS 10 POLIMALFORMACIONES 10 MEMBRANA HIALINA 8 OTRAS 8 TOTAL 100 % INFECCIONES 53 CARDIOPATIAS CONGENITAS 20 POLIMALFORMACIONES 7 OTRAS 18 TOTAL 100

FRECUENCIA CARDIOPATIAS CONGENITAS (%) HEMODINAMIA (n: 2000) JULIO 1976 – SEPTIEMBRE 1981 0 – 1 MES (RN) % TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS 33 ATRESIA PULMONAR 10 VENTRICULO UNICO Y HETEROTAXIA 10 COARTACION DE AORTA 7 COMUNICACION INTERVENTRICULAR 5 FALLOT 5 ANOMALIA TOTAL DEL RV PULMONAR 5 ESTENOSIS PULMONAR CRITICA 5 ATRESIA TRICUSPIDEA 5

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AVANCES BIOMEDICOS EN CARDIOLOGIA INFANTIL AVANCES EN GENETICA Existen grandes avances en genética y diagnostico molecular, tecnologías transgénicas y de células madre con grandes previsiones futuras en investigación y aplicación clínica. AVANCES DIAGNOSTICOS CLÍNICOS Valores plasmáticos de propeptido natriuretico cerebral aminoterminal

Doppler tisular y la ecocardiografia tridimensional. AVANCES DIAGNOSTICOS EN IMAGENES Doppler tisular y la ecocardiografia tridimensional. La ecocardiografia transesofagica. La resonancia nuclear magnética. La tomografía computarizada con multidetector. Cateterismo cardiaco diagnostico y terapéutico.

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EVALUACION DE LA FUNCION CARDIACA FETAL Signos Hidrops Cardiomegalia Doppler Venoso Anormal Doppler Arterial Anormal Regurgitación Valvular

Fetal CVP Score- tamaño cardiaco cardiomegalia severa (-2) (Area cardiaca/ Area toracica = <0.20 or >0.50)

Fetal CVP Score- tamaño cardiaco Normal (+2) (Area cardiaca/ Area toracica = 0.20 to 0.35)

Fetal CVP Score- Hydrops Normal (+2)

IVA and fetal contractile function Identification of fetal ventricles Measurement: LV RV Identification of fetal ventricles

EVALUACION DE LA FUNCION CARDIACA FETAL Conclusion: Los indices de Funcion Ventricular especialmente el CVP score pueden ser utilizados para establecer el diagnostico y la severidad de la IC fetal permitiendo planear el manejo perinatal 21

Valvuloplastia Ao Fetal Tecnica Percutanea Ecocardio Percutanea Anestesia materna Relajacion uterina Acomodacion fetal Anestesia fetal Aguja 19G Cuerda 0.014” Balon coronario

Acerca del peptido natriuretico tipo B o cerebral BNP Acerca del peptido natriuretico tipo B o cerebral BNP. Hormonas natriureticas cardiacas

EVALUACION DIAGNOSTICA PEPTIDOS NATRIURETICOS ANP- BNP. Bastante experiencia en adultos Cuidado extrapolar resultados. Pueden guiar el manejo inicial Optimizar el tratamiento medico Niveles como marcadores de Falla C. CNP vasodilatador local y anti prolif Cel Chan A. Heart Failure in Pediatric 2006. 553-554 24 24

EVALUACION DIAGNOSTICA INTERLEUKINAS INT. LEUK 1. Depresión miocárdica Inhibe respuesta B adrenergica. Apoptosis miocitica Miocardiopatía dilatada. Coronarias INT. LEUK 6. Pobre función ventricular Incrementa estadía en hospital Ferrari R. The neuroendocrine and sympathetic nervous system in congestive heart failure Eur Heart J 1998. 19,(Suple F) 45-51 Chan A. Heart Failure in pediatric 2006 535-537

EVALUACION DIAGNOSTICA ENDOTELINA . Provienen de células endoteliales . ET1, ET2, ET3. . ET1. Potente vasc, ret sodio . ET1 ,Elev RVP . ET1 Alta mortalidad en pacientes con FC . Roll en la progresión de la HTP. Chan A, Heart Failure in Pediatric. 2006 450-451 26 26

EVALUACION DIAGNOSTICA FACTOR DE NECROSIS TUMORAL . Central síntesis de respuesta Inflamatoria . Sus niveles altos en severidad de FC . Inotrópico negativo . Fibrosis Int. Apoptosis . Remode V. . Caquexia Cardiaca. Apoptosis M esq. . Recepeptor TNF 1-2 . Fuerte predictor de mortalidad.

Manejo NUEVOS MEDICAMENTOS Bl Receptores Angiotensina. Losartan, Candesartan Valsartan Est. ELITEII, RESOLVD, VAL-HEFT. Irbesartan ( niño 6 años) Burnier M. Angiotensin II type I receptor blockers . Circulation 2001.103. 904-913

Manejo Carvedilol BB 3 gen no selectivo., anti oxidante, Apoptosis Shaddy. – Bruns- Am Heart 1995. 129- 197-199 J.Pediatric. 2001. 138. 505-511.mejoría de la función sistólica ventricular pocos pacientes. Azeka col. J.Am Coll Cardiol 2002. 40 . 2034-2038. 22ptes. 3 m a 10 años. Dosis 0.01-0.2 mg/k/dia. Mejoro la función ventricular. 29 29

Manejo ANT RECEP ENDOT. . Darusentan, Sitaxsentan ET1. Vasod Pulmo. Bosentan, Tezosentan, ( niños 2 años HPP) INHIBIDORES FOSFOD. . Enoximone. Inh tipo III. Mas pot milrinone. niños bajo gasto cardiaco. Bosentan package insert South Francisco Calif Actelion Pharmaceutical US Inc 2003 30 30

Manejo ANTAGONISTA ALDOSTERONA . Esplerenone. Igual potente espironolactone menos efecto hormonal. 1 solo estudio. Niños SENSIBILIZADORES DEL CALCIO: Levosimendan. Quashning T. Aldosterona receptor antagonis normalizes vascular funtion in hipertension. Hypertension 2001 . 37 801-805.

Manejo INHIBIDOR DE FACTOR N TUMORAL Mejora funcion VI. Infliximab INHIBIDORES ENDOPEPT NEUTRAL Candoxatril, Ecadotril. Natriuresis, vasodil. actua SRAA. ANTAGONISTA DE LA VASPRESINA. Conivaptan, Relcovaptan, Tolvaptan Chan A. Heart Failure IN pediatric 2006. 543-545

Superioridad del levosimendán comparado con dobutamina en el síndrome de bajo gasto cardiaco postoperatorio. ¿Se debe al tratamiento previo con bloqueadores beta?

BIBLIOGRAFÍA 1. Levin RL, Degrange MA, Porcile R, Salvagio F, Blanco N, Botbol AL, et al. Superioridad del sensibilizante al calcio levosimendán comparado con dobutamina en el síndrome de bajo gasto cardiaco postoperatorio. Rev Esp Cardiol. 2008;61:471-9. 2. Nieminen MS, Bohm M, Cowie MR, Drexler H, Filippatos GS, Joundeau G, et al. Guías de Práctica Clínica sobre el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia cardiaca aguda. Rev Esp Cardiol.2005;58:389-429. 3. Follath F, Cleland JG, Just H, Papp JG, Scholz H, Peuhkurinen K, et al. Efficacy and safety of intravenous levosimendan compared with dobutamine in severe low-output heart failure (the LIDO study); a randomized double-blind trial. Lancet. 2002;360:196-202.

TRASPLANTE CARDIACO En el mundo se realizan un promedio de 400 transplantes cardíacos (TC) en niños al año. J Heart Lung Transplant 2008;27: 937-983 35 35

TERAPIA DE RESINCRONIZACIÓN DISPOSITIVOS

APSO & hypoplasie des branches VU & atrésie pulmonaire

APSO nn & discontinuité des APs

Coarctation of the aorta: comparison of aortic dimensions between conventional MR imaging, 3D MR angiography, and conventional angiography

GRACIAS...