Trastornos de la Hemostasia Catedra de Fisiopatologia Dr. Enrique Bolado Academico: Marwa Abdallah

Hemostasia ¿Qué es? Proceso biológico en el que el cuerpo detiene el sangrado de un vaso lesionado; mantiene la sangre circulando. sigue los siguientes objetivos: mantener permeable la luz vascular. En caso de lesión vascular, establecer un tapón plaquetario para evitar hemorragias. en caso de obstrucción vascular, generar la lisis del coágulo de fibrina para evitar isquemia.

Los mecanismos hemostaticos son: Espasmo Vascular (pared vascular) Formacion del Tapon Plaquetario (plaqeutas) Formacion del Coagulo

Mecanismos de la Hemostasia Vaso espasmo Formación del tapón plaquetario adherencia y agregación plaquetarias. Formación del coagulo de fibrina insoluble. Activación de la vía de coagulación. Disolución del coagulo Retracción del coagulo

El primer paso de la hemostasia es la vasoconstricción, que reduce el flujo de la sangre, limitando su pérdida; éste se activa por la serotonina y otros compuestos liberados por las plaquetas en el lugar donde resulta dañado el endotelio . El estrechamiento del vaso favorece la aglomeración de las plaquetas y la formación del tapón plaquetario, que constituye la segunda fase del proceso hemostático. El cúmulo de los elementos sanguíneos que constituyen el tapón plaquetario acaba originando el coágulo sanguíneo, cuya formación se produce mediante una secuencia de reacciones y requiere la intervención coordinada de diversos factores presentes en el plasma (Factores de la coagulación).

Trastornos Hemostaticos Los trastornos hemorragiparos o deterioro de la coagulación de sangre, pueden Ser resultados de defectos en cualquiera de los factores que Contribuyen a la hemostasia. Los defectos se asocian con las plaquetas, los Factores de coagulación y la integridad vascular.

Disturbios Plaquetarios Trombocitopenias Trombocitosis Produccion disminuida Distribución aumentada Pupura Trombocitopenica Inmunologica Pupura trombocitopenica trombocotica Este termino se utiliza para describir las elevaciones en los recuentos de las plaquetas

Púrpura trombocitopénica Esta enfermedad es una combinación de trombocitopenia, anemia hemolítica, insuficiencia renal, fiebre y anormalidades neurológicas. . las Oclusiones vasculares extensas consisten en trombos en las arteriolas y capilares de muchos órganos, incluso el corazón, el cerebro y los riñones. Las manifestaciones clínicas incluyen púrpura, petequias, y hemorragia y Síntomas neurológicos que varían desde cefalea a convulsiones y alteraciones de la conciencia.

Disturbios Hemorragicos Hereditarios Hemofilias A Hemofilias B Enfermedad de Von Willebrand

Hemofilia Alteración la cascada de la coagulación por la falta del factor VIII (hemofilia A) y factor IX (hemofilia B). El diagnóstico suele realizarse en la historia clínica por antecedentes hemorrágicos familiares de presentación exclusiva en varones, por la respuesta exagerada a pequeños traumatismos o manipulaciones quirúrgicas, o por el hallazgo en pruebas de hemostasia, de una prolongación del tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA), acompañados de tiempo de sangría y protrombina normales. No se produce la transformación de la protrombina a trombina y por consiguiente falla la estabilización del coagulo. La hemofilia A afecta a uno de cada 5.000-10.000 varones, mientras que la hemofilia B lo hace en 1 de cada 30.000. Así, la hemofilia A representa aproximadamente un 85% de los casos de hemofilia y la hemofilia B se sitúa en torno al 15%.

Enfermedad de Von Willenbrand Es un desorden común de la sangre, por deficiencia o disfunción del factor von WiIlebrand (vWF). El factor vWF participa en dos funciones principales.: la hemostasia primaria y la coagulación intrínsea, ya que media la adhesión de las plaquetas al sitio del daño vascular y estabiliza el factor VIII en la circulación se hereda en forma autosómica dominante. Se va a encontrar en estos pacientes: aumento del tiempo de sangría, tiempo aumentado de TTP, recuento de plaquetas normal, y TT normal. El diagnóstico se puede hacer con evaluación de factor vW y factor VIII. En la enfermedad de Von Willebrand la prevalencia es de 1 en 1,000, lo que la hace la enfermedad hemorrágica mas frecuente en la población

Disturbios Hemorragicos Adquiridos Defict de vitamina K (II, VII, IX, X) Enfermedades Hepaticas Coagulacion Intravascular Diseminada Inhibidores Adquiridos de la Coagulacion

Trastornos y enfermedades ANEMIA Concentración baja de hemoglobina en sangre TROMBOSIS Coagulo en el interior de un vaso sanguíneo. HEMOFILIA Enfermedad genética que impide la correcta coagulación de la sangre. EQUIMOSIS Lesión subcutánea caracterizada por depósitos de sangre extravasada debajo de la piel intacta. HEMATOMA Acumulación de sangre por hemorragia interna. PETEQUIAS Pequeñas manchas rojas formadas por vasos rotos