DEMENCIAS Dra. A. Silveira Brussain

DEFINICIÓN Demencia: del latín: carente de mente, alma o inteligencia Esquirol: “afección cerebral sin fiebre y crónica, caracterizada por el debilitamiento de los sentidos, la inteligencia y la voluntad” “la incoherencia de las ideas, la falta de espontaneidad intelectual y moral son sus signos” “el hombre demente está privado de los bienes que disfrutaba antes: es un rico que se ha vuelto pobre; el idiota ha vivido siempre en la miseria” Es un diagnóstico síndromático

DEFINICIÓN Defecto intelectual adquirido, amplio y persistente, suficientemente severo como para interferir en las actividades de vida diaria, en actividades laborales o en la interacción social del individuo. Implica el compromiso de varios campos cognitivos Tiene manifestaciones cognitivas, comportamentales y del humor Traduce el compromiso de múltiples sistemas neurales en múltiples estructuras anatómicas No requiere progresividad Excluye la presentación el curso de un cuadro confusional

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (Academia Americana de Psiquiatría) Criterio A1: déficit de memoria a corto y largo plazo más uno de los siguientes Criterio A2: presencia de por lo menos uno de los siguientes trastornos Criterio A2a: afasia Criterio A2b: apraxia Criterio A2c: agnosia Criterio A2d: trastorno en la función ejecutiva

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (Academia Americana de Psiquiatría) Criterio B: los trastornos A1 y A2 deben ser lo suficientemente severos como para causar repercusión en la actividad social, laboral o familiar y representar declinación frente a nivel previo de funcionamiento Criterio C: las alteraciones enunciadas previamente no deben aparecer exclusivamente durante el curso de un cuadro confusional agudo

DETERIORO COGNITIVO LEVE Concepto Defecto en la memoria o cualquier otro defecto cognitivo que no es lo suficientemente severo como para interferir en las actividades de vida diaria. Criterios diagnósticos (Peterson, Morris y otros) Queja de déficit de memoria (confirmado por informante) Rendimiento descendido en tests de memoria (1,5 DS por debajo) Función cognitiva general normal Sin repercusión en actividades de vida diaria

DETERIORO COGNITIVO LEVE Evolución 10-15% por año evolucionan a demencia (2-3% sin DCL) 50% a los 5 años desarrollarán demencia Predictores de progresión presencia de atrofia hipocampal en neuroimagen rango etario mayor score bajo en MMSE score bajo en tareas de memoria anterógrada presencia de alelo apoE4 presencia de signos parkinsonianos

CLASIFICACIÓN de DEMENCIAS CRITERIO ETIOPATOGÉNICO CRITERIO TOPOGRÁFICO CRITERIO EVOLUTIVO Primarias Corticales Irreversibles Secundarias Subcorticales Reversibles

CLASIFICACIÓN de DEMENCIAS PRIMARIAS SECUNDARIAS Enfermedad de Alzheimer Vasculares Demencia por Cuerpos de Lewy Traumáticas Demencia Fronto-temporal Infecciosas Formas a inicio Focal Mecánicas CH, PSP, EP, DCB Tóxicas, otras enfermedad médicas

CLASIFICACIÓN de DEMENCIAS DEMENCIAS CORTICALES DEMENCIAS SUBCORTICALES Enfermedad de Alzheimer Demencia Vascular * Demencia Frontotemporal CH, PSP, EP, DCB Demencia por Cuerpos de Lewy* Complejo SIDA-Demencia Formas a inicio Focal Encefalopatía Traumática Encefalopatía Alcoholo-nutricional

DEMENCIA SUBCORTICAL Enfermedades de la sustancia gris subcortical Enfermedad de Parkinson Enfermedad de Huntington PSP Enfermedad de Pequeño Vaso Enfermedad de Wilson Enfermedades de la sustancia blanca Esclerosis Múltiple TEC Encefalopatía por SIDA Hidrocefalia Encefalopatía de Binswanger.

CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA Perfil de deterioro cortical: Trastorno en la memoria con perfil cortical: tasa de olvido aumentada, sin mejoría con claves Compromiso de otras funciones corticales: afasia, agnosia, apraxia Perfil de deterioro subcortical: Trastorno de memoria con perfil subcortical: tasa de olvido conservada y mejoría con claves Enlentecimiento psicomotor, apatía Compromiso de de la función ejecutiva (capacidad para pensar en forma abstracta, planificar, iniciar, secuenciar, monitorizar y adecuar un pensamiento o acción compleja)

CLASIFICACIÓN de DEMENCIAS IRREVERSIBLES POTENCIALMENTE REVERSIBLES Encefalopatías Degenerativas Mecánicas: Hidrocefalia crónica del adulto, Tumores Encefalopatía Priónica Endocrinológicas: Hipotiroidismo Encefalopatía Vascular Enfermedades médicas: Déficit de vitamina B12

EPIDEMIOLOGÍA Frecuencia 1º Enfermedad de Alzheimer 2º Demencia vascular 3º Demencia con Cuerpos de Lewy y Atrofia Lobar Fronto-temporal.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Importancia: causa de demencia más frecuente (60% del total) patología del envejecimiento impacto económico, familiar, etc. Criterios diagnósticos (NINDS-ADRDA, McKhann y cols, 1984): Déficits en 2 o más esferas de la cognición Progresión de la amnesia y otros déficits cognitivos Ausencia de disturbios en la conciencia Edad entre 40 y 90 años (generalmente luego 65 años) Ausencia de enfermedad que pueda explicar el déficit progresivo en la memoria y cognición

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Diagnóstico (revisión de Dubois y cols.) Criterio clínico+ criterio paraclínico (1 por lo menos) Atrofia temporal medial por RMN Hipometabolismo específico por PET o presencia de amiloide Descenso del B-amiloide y aumento de proteína Tau en LCR Presencia de mutación específica (1, 14, 21)

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Clínica Compromiso de memoria episódica Relatada por el paciente y confirmada por informante Inicio gradual y evolución progresiva en 6 meses Confirmada por testado (perfil de olvido mesotemporal) Puede estar aislado o acompañado de otras alteraciones cognitivas

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Según criterios clínicos Enfermedad de Alzheimer posible Enfermedad de Alzheimer probable Enfermedad de Alzheimer definitiva (AP) Según criterios clínicos y paraclínicos Enfermedad de Alzheimer definitiva Por AP Por genética

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Criterios de exclusión Inicio brusco Presentación precoz de alteración de la marcha, crisis epilépticas y alteración comportamental Presencia de signología focal neurológica Signos extrapiramidales precoces Presencia de otras enfermedades (DM, ECV, Tóxicos, etc RMN cráneo con alteración de la señal en T2 o FLAIR

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Factores de riesgo edad: la prevalencia se duplica cada 5 años a partir de los 65 años genético: (cromosomas 1, 14 y 21) sexo femenino Otros: presencia de alelo apo E4, TEC, menopausia, consumo de grasas saturadas, resistencia a la insulina, presencia de factores de riesgo vascular Factor protector Educación: “reserva sináptica” Actividad intelectual y socialización Consumo crónico de AINE, IECA y estatinas

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Evolución: progresiva en 8 a 12 años sin remisiones. Sustrato neuropatológico: ovillos neurofibrilares Agregados de prot. Tau fosforilada placas seniles Proteína amiloide insoluble asociada a otras proteínas Pérdida neuronal, sináptica, con atrofia y gliosis Neuroinflamación Compromiso vascular Sustrato neurofisiológico: déficit colinérgico (Hipótesis colinérgica). Se afecta el sistema colinérgico (núcleo de Meynert y su vía colinérgica)

DEGENERACIÓN LOBAR FRONTOTEMPORAL Conjunto de entidades que se caracterizan por: presentar atrofia desproporcionada y frecuentemente asimétrica de estructuras prefrontales y temporales anteriores depósito de inclusiones tau positivas en las neuronas Cuadro cognitivo con disfunción ejecutiva y cambios en la personalidad precoces (Demencia Frontotemporal) Edad de presentación menor que EA Historia familiar positiva en más de 50% Evolución progresiva en 6 a 10 años

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL DEMENCIA FRONTOTEMPORAL. Criterios diagnósticos (Lund y Manchester, 1994) Criterios nucleares: síntomas comportamentales y afectivos progresivos reducción progresiva del discurso disfunción ejecutiva con conservación de praxias y visuoespacialidad exámen físico anormal y alteraciones paraclínicas Criterios de apoyo edad menor a 65 años historia familiar en pariente de 1º grado presencia de elementos sugestivos de ELA

DEGENERACIÓN LOBAR FRONTOTEMPORAL Enfermedades asociadas: Enfermedad de Pick Degeneración Lobar Frontal Enfermedad Motoneuronal Demencia Frontotemporal y parkinsonismo ligado al Cromosoma 17 Degeneración Córticobasal

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY Demencia y Criterios cardinales fluctuaciones en el sensorio o cognición parkinsonismo espontáneo alucinaciones visuales Criterios de soporte caídas repetidas, síncope, pérdida de conocimiento transitoria, sensibilidad a los neurolépticos, delirios sistematizados, alucinaciones en otras modalidades Otras asociaciones alteración del sueño REM depresión enlentecimiento en EEG

DEMENCIA VASCULAR Conjunto de entidades heterogéneo Según etiología Demencia multiinfarto Demencia por infarto estratégico Demencia por enfermedad de pequeño vaso Demencia por hipoperfusión cerebral Demencia secundaria a hemorragia cerebral

DEMENCIA VASCULAR Criterios diagnósticos de NINDS- AIREN Criterio A: Presencia de síndrome demencial Criterio B: Presencia de Enfermedad cerebrovascular Criterio C: Relación entre A+B Demencia que comienza en los meses siguientes a Stroke Historia de deterioro de inicio abrupto Progresión escalonada o fluctuante

DEMENCIA VASCULAR Apoyan al diagnóstico Alteración precoz de la marcha Alteración esfinteriana precoz Presencia de síntomas pseudobulbares Alejan al diagnóstico Alteración precoz de la memoria Presencia de elementos corticales Ausencia de signología focal neurológica Ausencia de lesiones vasculares en neuroimagen

SCORE ISQUÉMICO DE HACHINSKI Comienzo agudo 2 Historia de ACV 2 Síntomas focales 2 Signos focales 2 Curso fluctuante 2 Evolución en escalera 1 Confusión nocturna 1 Preservación de la personalidad 1 Depresión 1 Quejas somáticas 1 Incontinencia emocional 1 Historia de hipertensión 1 Ateroesclerosis asociada 1

ESCLEROSIS MÚLTIPLE 40% tienen alteración moderada en la evaluación neuropsicológica formal con un perfil de deterioro subcortical 20-60% tienen depresión 10% tienen rasgos psicóticos el deterioro cognitivo se correlaciona con el volumen de lesiones y atrofia presentes en RMN pero no con la incapacidad física No hay datos aún del impacto de la terapia inmunomoduladora

HIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTO Es una hidrocefalia obstructiva comunicante Deterioro cognitivo potencialmente reversible Clínica: Tríada de Hakim Deterioro cognitivo con perfil subcortical Trastorno en la marcha con apraxia de la marcha Trastornos esfinterianos (tardíos) con urgencia miccional hasta incontinencia urinaria