ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

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1 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

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3 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
La mielina es una membrana proteolitica que envuelve a los axones La perdida de mielina imposibilita la despolarización de la membrana para la conducción nerviosa

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5 ESCLEROSIS MULTIPLE Esta enfermedad puede presentarse como un trastorno: AGUDO SUBAGUDO CRONICO Con ataques y remisiones

6 ESCLEROSIS MULTIPLE Evolución progresiva con deterioro progresivo
Se forman placas de desmielinizacion en: Hemisferios cerebrales Tallo encefálico Medula espinal

7 OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Mielinolisis pontina central Leucoencefalopatia multifocal progresiva – SIDA Encefalomielitis diseminada aguda autoimunitaria Errores innatos del metabolismo de la mielina

8 CUADRO CLINICO Ataxia cerebelosa 25%

9 CUADRO CLINICO Debilidad piramidal 45%

10 CUADRO CLINICO Neuritis optica 40% Perdida sensorial 35%

11 CUADRO CLINICO Disfunción del tallo encefálico 30%

12 CUADRO CLINICO Anormalidades esfincterianas 20%

13 CUADRO CLINICO EL CURSO PUEDE SER: Benigno Recurrente - Remitente
Recurrente progresivo Progresivo crónico ( Del 10 al 20% tienen antecedentes familiares )

14 CUADRO CLINICO Edad de comienzo 20 a 40 años
Inicio con síntomas sensoriales Evolución con exacerbaciones y remisiones Mas frecuente en mujeres que en hombres Promedio de duración de 30 años

15 CUADRO CLINICO MANIFESTACIONES CLINICAS Neuritis retrobulbar Vértigo
Entumecimiento facial Parálisis extraocular Debilidad facial (Diplegia) Oftalmoplegia internuclear Signos sensitivos y motores ( Bizarros )

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17 CRITERIOS DE SCHUMACHER:
DIAGNOSTICO CRITERIOS DE SCHUMACHER: Dos síntomas separados del SNC. Dos ataques separados en al menos un mes Sintomatología de comprometimiento de la sustancia blanca Edad de los 10 a los 50 años

18 CRITERIOS DE SCHUMACHER:
DIAGNOSTICO CRITERIOS DE SCHUMACHER: Déficit objetivo en el examen neurológico Que no se identifique otro trastorno medico (La clave esta en los dos primeros criterios )

19 ESTUDIOS CLINICOS HALLAZGOS EN EL LCR Células 30% incremento leve
Proteínas aumento en la IGG Formación de bandas oligoclonales 90% positivo E.M. Proteína básica de la mielina

20 OTROS ESTUDIOS TC - RMN - POTENCIALES EVOCADOS

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22 ESTUDIOS CLINICOS Potenciales evocados visuales Potenciales evocados auditivos del tallo encefálico Potenciales evocados somatosensoriales (75% de los casos con EM tienen resultados anormales)

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24 POSICION SOCIOECONOMICA ALTA 3 MUJERES POR CADA 2 HOMBRES
ESTADISTICA INCIDENCIA 1: 1000 POSICION SOCIOECONOMICA ALTA 3 MUJERES POR CADA 2 HOMBRES

25 TRATAMIENTO Espasticidad - baclofen Ataxia - primidona gaba
DE LOS SINTOMAS Espasticidad - baclofen Ataxia - primidona gaba Sensibilidad a temperatura – medios físicos Contracturas - fenol,alcohol De la incontinencia - oxibutinina Estreñimiento - dieta con fibras Disfunción sexual - papaverina

26 TRATAMIENTO DE LOS SINTOMAS DOLOR – TEGRETOL
FATIGA – AMANTADINA 100mg 2/x dia PROBLEMAS PSICOLOGICOS – PSICOLOGOS PSIQUIATRAS DIETA BAJA EN COLESTEROL Y ALTAS EN ACIDO LINOLEICO

27 TRATAMIENTO ACTH IV O INTRATECAL INTERFERON BETA-1B 8000000 UI sc
INTERFERON BETA-1A ACETATO DE GLATIRAMER 20mg/d sc METILPREDNISOLONA IV FISIOTERAPIA

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29 GRACIAS