OSTEOSARCOMA Niños y Adolescentes (80%) U Sarcoma Osteogénico Tumor maligno primitivo del hueso 30% de los tumores malignos primitivos de los huesos Niños y Adolescentes (80%)

Nunca en los pies y ni en las manos

Clínica Dolores importantes Estado general conservado al principio Sin adenopatías A veces discreta tumefacción

Biología Velocidad de eritrosedimentación aumentada Fosfatasas alcalinas elevadas

Radiología Forma típica Zona lítica en la metáfisis Reacción perióstica laminar Efracción de la cortical

Radiología Zona lítica en la metáfisis Reacción perióstica laminar Efracción de la cortical Imagen de osificación de partes blandas

Atención a las formas debutantes: pequeña zona difusa pequeña reacción perióstica en frente de una zona densa

Formas líticas

Formas líticas Formas condensantes

Formas líticas Formas condensantes

Formas líticas Formas condensantes Formas mixtas

Formas líticas Formas condensantes Formas mixtas Ciertas formas centrales, en el canal medular

Ciertas formas periósticas, en las partes blandas Formas líticas Formas condensantes Formas mixtas Formas centrales, en el canal medular Ciertas formas periósticas, en las partes blandas

Fracturas patológicas

Proliferación en partes blandas 15 años 16 años

Evolución de los osteosarcomas Proliferación en partes blandas

Proliferación en partes blandas

Proliferación en partes blandas

TAC: para el análisis topográfico

TAC: para el análisis topográfico RMN: análisis de la invasión de partes blandas

Centellografía : hipercaptación TAC : para el análisis topográfico RMN : análisis de la invasión de partes blandas Centellografía : hipercaptación El limite de la reseccion determinado por la centellografía, en este caso

Arteriografía en caso de compromiso de la vascularización Mujer de 16 años

Evaluación de la extensión Centellografía ++ Búsqueda de metástasis Pulmones (radiografía y TAC)

Evaluación de la extensión Centellografía ++ Búsqueda de metástasis Pulmones (radiografía y TAC) Cerebro Hígado Esqueleto

Biopsia quirúrgica - Osteoblastos tumorales - Producción ósea variable - Destrucción tisular - Vascularización anárquica - Reestructuración : necrosis hemorragias cavitación

Anatomía patológica de los osteosarcomas Sarcoma osteoblástico (50%) Sarcoma condroblástico (25%) Sarcoma fibroblástico (25%)

Anatomía Patológica de los osteosarcomas Tumor con punto de partida medular. Destrucción constante de la cortical. El cartílago articular resiste la expansión. La extensión sobre pasa varios centímetros los limites radiológicos. “Skip lésions”: lesiones satélites del tumor en el canal medular del hueso afectado o del hueso vecino.

Tratamiento de los Osteosarcomas Quimioterapia +++ - Eje central del tratamiento - Poli quimioterapia secuencial 3 a 4 días por mes durante 6 a 12 meses Adriamicina, cisplatino, metotrexate - 1 a 2 curas antes la cirugía

Tratamiento de los Osteosarcomas Quimioterapia +++ Cirugía en función: de la edad de la localización del volumen tumoral del tipo histológico

Tratamiento de los Osteosarcomas Quimioterapia +++ Cirugía Amputación Resección reconstrucción ++

Aspecto macroscópico

Forma proliferativa

Forma condensante

Formas osteolíticas

Forma particular: Sarcoma yuxtacortical

El sarcoma yuxta-cortical

Sarcoma yuxta-cortical

Cirugía - Amputación - Resección y reconstrucción (por medio de prótesis)

Cirugía Amputación Reconstrucción (por medio de prótesis)

La resección se debe efectuar a distancia de las lesiones Osteosarcoma, Mujer de 25 años

Prótesis de reconstrucción

16 años Perfil Cara posterior

Cirugía Reconstrucción (prótesis) Reconstrucción por artrodesis y auto injerto

Cirugía Reconstrucción por injerto masivo

Tratamiento de los Osteosarcomas Quimioterapia +++ Cirugía +++ Radioterapia (30 a 50 Grays) - como complemento de una resección incompleta - tratamiento en caso de amputación - o en caso de contraindicación de resección (50 a 60 Grays)

Pronóstico Sobre vida a los 5 años (de 40 a 50% con las quimioterapias modernas)

Pronóstico Vigilancia Radiográfica TAC torácica o radiografía Sobre vida a los 5 años (de 40 a 50% con las quimioterapias modernas) Vigilancia Radiográfica TAC torácica o radiografía Centellografía

Recidiva luego de una reconstrucción Exéresis simple

Recidiva luego de una reconstrucción Desarticulación

Pronóstico Cirugía +++ Sobre vida a 5 años (de 40 a 50% con las quimioterapias modernas) Cirugía +++ Metástasis pulmonares

Fin

Documento de F. Chotel

Joven de 15 años. Fev.1995. Ostéosarcoma Quimioterapia Mala respuesta Grado II de Rosen y Huvos Resección del fémur 23 cm. = 48% Prótesis masiva con tallo tibial trasfisial no sellada.

Agosto 96 Desprendimiento precoz de la tibia Poco crecimiento sobre la tibia Desigualdad 3cm Febrero 95

Revisión (cambio) unipolar de la tibia con un tallo bloqueado mas injerto. Déc. 96

Noviembre. 97 Febrero 98 Incurvación del implante. y fractura posterior Noviembre. 97 Febrero 98

Fév.98 3 años mas tarde, cambio de componente femoral por uno con tallo sellado.

Febrero.2001 + 5 años Mejoría completa Desprendimiento del ancla femoral Posibilidad de rotación 180° del miembro !! Desigualdad de miembros 4cm Febrero.2001

Planificación Pre Operatoria De un «clavo-prótesis»

Calcos del implante “inspirados” de un clavo para osteosíntesis, utilización del instrumental.

Metalosis +++ Se implante de proximal a distal Recuperación de 2 cm en la desigualdad de miembros Auto y alo injerto óseo Bloqueo del clavo en el fémur

Mezcla de con alo injerto

Enero. 03 (22 años) + 8 años de la enfermedad + 2 años de la ultima intervención. Va bien , sin dolor Movilidad de la cadera. X 2 Movilidad de la rodilla : 0-110°

Aflojamiento aséptico = principal factor de fallo Unwin JBJS 1996 1001 Prótesis masivas en miembros inferiores por cirugías tumorales. Aflojamiento aséptico = principal factor de fallo à 10 años : 94 % fémur proximal sin aflojamiento (n°= 263) 67 % fémur distal sin aflojamiento (n°=493) 58 % tibia proximal (n°=245) factores de aflojamiento : -Paciente Joven e importancia de la resección+++para el fémur distal - Importancia de la resección ,pero no influye la edad para la tibia proximal. - Ni la edad ni la resección son importantes para el fémur proximal

Kawai Journal Surg Oncol 1999 82 prótesis de fémur distal 71% de vida protésica útil à 5 años 50% de vida protésica útil a 10 años Resección femoral distal de mas de 40 % = factor ++ de aflojamiento