REUNION NOROESTE 2009/ LEON SERVICIO ANATOMIA PATOLOGICA CHUAC PATRICIA VAZQUEZ BARTOLOME

MUJER. 62 AÑOS. SEPT/2005 ( BIOPSIA DE MAMA) CARCINOMA DUCTAL INFILTRANTE GRADO 2 OCT-DIC/2005: QUIMIOTERAPIA NEOADYUVANTE ( 4 CICLOS DE CICLOFOSFAMIDA Y ADRIAMICINA)

SEGMENTECTOMIA + LINFADENECTOMIA: ENERO/2006 SEGMENTECTOMIA + LINFADENECTOMIA: CARCINOMA DUCTAL INFILTRANTE GRADO 2, DE 7 CM, CON AREAS DE COMEDOCARCINOMA ESCASA RESPUESTA A TTO NEOADYUVANTE METASTASIS EN 3 GANGLIOS LINFATICOS DE 14 ESTUDIADOS RADIOTERAPIA QUIMIOTERAPIA ( 4 CICLOS DE TAXOTERE SEGUIDO DE FEMARA)

NOV. 2007: LINFEDEMA LEVE QUE MEJORA CON MEDIDAS SIMPLES EVOLUCION: NOV. 2007: LINFEDEMA LEVE QUE MEJORA CON MEDIDAS SIMPLES FEBRERO 2009:REVISION CLINICA, ANALITICA Y RADIOLOGICA NORMAL JULIO 2009: MAMOGRAFIA SIN CAMBIOS NUEVOS ERUPCION EN PIEL MAMA CON PLACAS ERITEMATOSA E INDURADAS QUE SE BIOPSIAN

CD 31 +

CD 34 +

ESTROGENOS NEGATIVO BRST NEGATIVO MAMOGLOBINA NEGATIVA

AE1-AE3 NEGATIVO VHH8 NEGATIVO VHH8 NEGATIVO VHH8 NEGATIVO

DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO: ANGIOSARCOMA AGOSTO 2009: MASTECTOMIA RADICAL

CD 31 POSITIVO CD 34 POSITIVO FOCAL CD 31 POSITIVO CD 34 POSITIVO FOCAL

FACTOR VIII POSITIVO FOCAL VHH8 NEGATIVO VHH8 NEGATIVO FACTOR VIII POSITIVO FOCAL

D2-40 NEGATIVO AE1-AE3 NEGATIVO D2-40 NEGATIVO

MAMOGLOBINA NEGATIVA ESTROGENOS NEGATIVO MAMOGLOBINA NEGATIVA ESTROGENOS NEGATIVO

KI-67 ALTO

DIAGNOSTICO ANGIOSARCOMA

ANGIOSARCOMA POST RADIOTERAPIA TUMOR MALIGNO FORMADO POR CANALES VASCULARES ANASTOMOSADOS REVESTIDOS POR CELULAS ENDOTELIALES ATIPICAS. 0,05% DE LOS TUMORES MALIGNOS DE MAMA MUJERES POSTMENOPAUSICAS 4-30 AÑOS POSTRADIACION (MEDIA: 74 MESES) ALTAS DOSIS: 50 Gy

ANGIOSARCOMA POST RADIOTERAPIA ORIGEN: PIEL DE MAMA EXCEPCIONALMENTE DE PARENQUIMA MAMARIO PATOGENESIS: TUMOR DE VASOS SANGUINEOS, NO LINFATICOS. RECEPTORES DE ESTROGENOS MAMOGRAFIA: MASA SOLITARIA NO CALCIFICADA

ANGIOSARCOMA POST RADIOTERAPIA MACRO: 5-20CM COLORACION AZULADA/PURPURICA CONSISTENCIA BLANDA HEMORRAGICO/QUISTICO/NECROSIS MARGENES INVASIVOS

ANGIOSARCOMA POST RADIOTERAPIA MICROSCOPIA VARIABLE EN EL MISMO TUMOR CANALES VASCULARES ANASTOMOSADOS BIEN DEFINIDOS (TELLTALE SIGN) POBREMENTE DIFERENCIADO. SOLIDO APARIENCIA EPITELIOIDE GRADOS HISTOLOGICOS: G1: CANALES VASCULARES INFILTRANTES. MONOCAPA DE CELULAS ENDOTELIALES HIPERCROMATICAS G2: TUFTING. FOCALMENTE, PAPILAS Y MITOSIS G3: SOLIDO. NECROSIS .MITOSIS. LAGOS HEMATICOS. FRECUENTES MITOSIS, PAPILAS Y AREAS FUSOCELULARES. MAYOR ATIPIA CELULAR QUE EL ANGIOSARCOMA DE “NOVO”.

ANGIOSARCOMA POST RADIOTERAPIA INMUNOHISTOQUIMICA: CD 31 CD34 FACTOR VIII VIMENTINA MARCADORES EPITELIALES NEGATIVOS MICROSCOPIA ELECTRONICA: CUERPOS DE WEIBEL-PALADE

ANGIOSARCOMA POSTRADIOTERAPIA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CARCINOMA METASTASICO CARCINOMA ESCAMOSO ACANTOLITICO HIPERPLASIA ESTROMAL PSEUDOANGIOMATOSA: VIMENTINA+. CD34+. RECEPTORES DE PROGESTERONA+ CD31. ULEX EUREPEUS. FVIII: NEGATIVOS ANGIOLIPOMA: ENCAPSULADO, TROMBOS HIALINOS LESIONES VASCULARES ATIPICAS: PAPULAS ROSADAS MENORES DE 5MM. NODULO CIRCUNSCRITO ESPACIOS VASCULARES VACIOS EN LA DERMIS. MONOCAPA DE CELULAS ENDOTELIALES HIPERCROMATICAS PROYECCION DEL ESTROMA HACIA LA LUZ. CD31, CD34, FVIII, D2-40: POSITIVOS HEMANGIOMA PERILOBULAR: CIRCUNSCRITO. LOBULADO. MENOR DE 2CM. MELANOMA SARCOMA DE KAPOSI

ANGIOSARCOMA POST RADIOTERAPIA PRONÓSTICO 33% SUPERVIVENCIA A LOS 5 AÑOS SUPERVIVENCIA MEDIA 37 MESES TASA DE RECIDIVAS 67% PRINCIPAL FACTOR PRONOSTICO: GRADO HISTOLOGICO MEDIA SUPERVIVENCIA LIBRE DE ENFERMEDAD: G1→ MAS DE 15 AÑOS G2→ MAS DE 12 AÑOS G3→ 15 MESES METASTASIS SANGUINEA: PULMON, HIGADO, PIEL, MAMA CONTRALATERAL. RIESGO ESTIMADO DE DESARROLLAR UN ANGIOSARCOMA POSTRADIOTERAPIA CUTANEO O PARENQUIMATOSO TRAS CIRUGIA CONSERVADORA Y RDT ES DEL 0,3%- 0,4%.

ANGIOSARCOMA POST RADIOTERAPIA TRATAMIENTO MASTECTOMIA MASTECTOMIA RADICAL SI INVADE FASCIA MUSCULAR NO INDICACION DE LINFADENECTOMIA AXILAR, SALVO SI AGRANDAMIENTO DE UN GANGLIO LINFATICO QUIMIOTERAPIA COADYUVANTE ?

BIBLIOGRAFIA Rosai J, Ackerman . Surgical Pathology. Ninth edition. 2004;Breast;19:1831-1833. Vascular tumors;25:2293-2296. Enzinger and Weiss. Soft tissue tumors. 2008; Fith edition: Malignant vascular tumors 2008;24:703-720. Rosen PP. Angiosarcoma postradiotherapy. Rosen’s Breast Pathology. Third edition. Chapter 39; 920-953. Fineberg S, Rosen PP. Cutaneous angiosarcoma and atypical vascular lesions of the skin and breast after radiation therapy for breast carcinoma. Am J Clin Pathol. 1994;102:757–763.