CASO 2 Francisco Pastor Quirante, Pedro D. Blasco Muñoz, Alejandro Martínez Torrano y Guzmán Ortuño Pacheco. SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA HOSPITAL GENERAL.

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1 CASO 2 Francisco Pastor Quirante, Pedro D. Blasco Muñoz, Alejandro Martínez Torrano y Guzmán Ortuño Pacheco. SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO REINA SOFÍA, MURCIA

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3 0’5 x 0’3 x 0’2 cm

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7 CK KER A1-AT A1-AQT

8 CD-31 CD-34 FVIII CD-117

9 CROM SINAPT NSE EMA

10 VIM mic-2 (CD99) SMA DES

11 S-100 Ki-67 CYTOQUERATIN N KERATIN A1-AT A1-AQT P + CD31 N, V+ CD34
FVIII CD117 CROMOGRANINA SINAPTOFISINA SNE SMA P +, P+ VIMENTINA P+++, P+++ MIC-2 P+, N EMA DESMINA S-100 P FOCAL Ki-67

12 HEMANGIOPERICITOMA TIPO NASO SINUSAL

13 MACRO: Parece un pólipo alérgico, unilateral, no encapsulado, menor de 5 cm, rojizo o gris-rosado, blando, edematoso, friable y frecuentemente hemorrágico. MICRO: Crecimiento difuso fascicular, sólido o focalmente estoriforme de células fusiformes, redondas u ovaladas, dispuestas en torno a pequeños vasos sanguíneos submucosos, destacados. Las células tienen citoplasma variable de límites poco definidos. Núcleos con escaso polimorfismo, ocasionalmente multinucleados, mínima atipia sin necrosis, y sin mitosis (o muy raras). Los vasos son destacados con apariencia en “asta de ciervo” e hialinización perivascular. Se pueden ver mastocitos y eosinófilos. El epitelio superficial es normal y generalmente respiratorio.

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16 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Tumor Fibroso Solitario del tracto respiratorio superior, del cual se diferencia por el marcador CD-34, que tiñe tanto las luces vasculares como áreas sólidas (en el hemangipericitoma sólo el endotelio vascular) Hemangioma capilar lobular, tiene un componente lobular a pequeño aumento, fibroblastos fusiformes y vasos destacados, con aspecto de tejido de granulación con capilares de pequeño tamaño Tumor Glómico, también un tumor pericitario con tinción similar, pero sumamente raro en región nasosinusal, formado por células epitelioides compactas

17 CONCLUSIÓN: Posible origen en células musculares modificadas (+ a marcadores musculares) El hemangiopericitoma naso-sinusal es un tumor vascular de bajo grado de malignidad, pero con alta tasa de recidivas, aún a muy largo plazo Muy rara posibilidad de metastatizar a pulmón, hueso e hígado por vía hemática Vía linfática a linfáticos regionales (inusual).

18 BIBLIOGRAFÍA Christopher D.M. Fletcher, M.D., F.R.C. Path. Distinctive Soft Tissue Tumors of the Head and Neck. Mod Pathol 2002;15(3):324–330 Aniece Chowdhary, Parmod Kalsotra, Des Raj Bhagat, Subash Bhardwaj, Parvez Katoch. Sino-Nasal Hemangiopericytoma. JK Science 2006; 8(1):49-51 M. A. Agut Fuster, C. Riera Sala, V. Cortés Vizcaíno**, C. Díaz-Albo Hermida, J. Valladares Molina. Hemangiopericitoma nasosinusal. Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: Cyril Fisher MD DSc. Low Grade Sarcomas with CD34 Positive Fibroblasts, and Low Grade Myofibroblastic Sarcomas.

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