CI Reunión de la SEAP Noroeste

Presentación del tema: "CI Reunión de la SEAP Noroeste"— Transcripción de la presentación:

1 CI Reunión de la SEAP Noroeste
León, 2009 Dr. J Salas Molina Dr. J. E. Arjona Berral Dr. Igor Ilic H.U. Reina Sofía, Córdoba

2 Historia Clínica Mujer de 29 años que fue referida al
servicio de Ginecología por presentar una lesión quística en vagina Ultrasonido pélvico mostro una masa sólida de12 x 6 cm cm que se extiende a región pararectal

3 Hallazgos Macroscópicos

4 Tumor en pared posterior de vagina de 12 x 6 cm con extensión a
región pararectal

5 Hallazgos Microscópicos

6

7

8

9 Receptor de progesterona
Receptor de estrógeno

10 Actina Musculo Liso Desmina

11 Proteína S100

12 CD34

13 Diagnóstico Angiomixoma Agresivo de Vagina

14 Angiomixoma agresivo de vagina
• Steeper y Rosai en 1983 lo describen por primera vez como “un tumor miofibroblastico en pelvis y periné en mujeres adultas jóvenes, localmente infiltrativo y con una histología vascular y mixoide”

15 Angiomixoma Agresivo de vagina
• Lesión poco común Principalmente ocurre en la pelvis femenina y periné, vulva, vagina y cérvix Casos inusuales se han descrito en niños y adultos en el escroto y el cordón espermático, y en el retroperitoneo y la vesícula biliar Steeper TA et al. Am J Surg Pathol 1983; 7: 463 Idrees MT et al. Ann Diagn Pathol 2006; 10:197 Kim HS et al. Pediatr Dev Pathol 2003;6: 187

16 Angiomixoma Agresivo de vagina
• Clínicamente se confunde con quiste de la glándula de Bartolino, hernia, lipoma y quiste del conducto de Gartner Güngor T et al. Eur J Obst Gynecol 2003; 112: 114 Ral L et al. Aust N Z Obstet Gynaecol 2004; 4: 367

17 Angiomixoma agresivo de vagina
Macroscopia Varían en tamaño de 3 a 60 cm Es un tumor lobulado y parcialmente encapsulado Consistencia gelatinosa mixoide gris azulada Márgenes infiltrativos Tienen una alta recurrencia (71%)

18 Angiomixoma agresivo de vagina
Microscopía Miofibroblastos de formas fusiformes y estrellados en una matriz mixoide Abundantes estructuras vasculares de variable tamaño Arterias y arteriolas con hialinización de de la pared No hay mitosis ni atipia celular Se identifica hipertrofia de filetes nervioso y aisladas fibras musculares

19 Angiomixoma Agresivo de vagina
Estudios de inmunoperoxidasa Receptor de estrógeno + (13/14) Receptor de progesterona + (9/10) CD34 + (8/16) Desmina + (2/22) AML + (16/19) Fetsch JF et al. IntJ Gynecol Pathol 1997; 16: 35

20 Angiomixoma Agresivo de Vagina
Pronóstico Comportamiento benigno Solamente se han descrito dos casos con metástasis sistémicas y con muerte en uno de ellos Por su carácter infiltrante son frecuentes las recidivas

21 Angiomixoma Agresivo de vagina
• Diagnóstico Diferencial • Angiofibroma celular – Se localiza preferentemente en la superficie de la vulva a una edad reproductiva o postmenopausica ( media 46 años) – Suele ser una lesión hipercelular y no infiltrante

22 Angiomixoma agresivo de vulva
Diagnóstico Diferencial • Angiomiofibroblastoma – Edad reproductiva o postmenopausica (media 46 años) Tiene áreas hipo e hipercelulares con vasos capilares arboriforme Hay células epitelioides perivasculares

23 Angiomiomixoma agresivo de vagina
Diagnóstico Diferencial • Pólipo estroma vaginal benigno Se asocia a gestación La lesión se extiende hasta la mucosa y no hay zona de Grenz Hay mas atipia celular con núcleos pleomorficos, células multinucleadas y abundantes mitosis algunas atípicas Estudios de inmunohistoquimica: actina de musculo liso + (80%) y desmina + (10%)

24 Angiomixoma Agresivo de Vagina
Otros Diagnósticos Diferenciales • Neurofibroma mixoide Rabdomiosarcoma botrioide Sarcoma del estroma endometrial Leiomioma mixoide