Síndrome de Asperger. Espectrum autista Paidopsiquiatría. UAB Hosp Univ Vall d’Hebron

Supongamos un niño..... De cuatro años de edad, remitido a un centro multidisciplinar virtual Por presentar Alteración en la evolución de su lenguaje y en su conducta social Lo atiende Un neuropediatra Un paidopsiquiatra Un psicólogo Un logopeda

El neuropediatra propone que.... El niño presenta una disfasia evolutiva Ya que su comprensión del lenguaje es pobre Su lenguaje es anormal No hay alteraciones auditivas La habilidad en resolver puzzles o en pintar es buena No hay signos neurológicos a la exploración

El psicólogo...... Piensa que el niño es autista, porque: Tiene un problema de lenguaje Hay una pobreza manifiesta en su conducta de relación social No es capaz de jugar adecuadamente con otros niños Falta “calor” en la relación con sus padres

El paidopsiquiatra, argumenta... Que la anomalía del lenguaje y de la relación social no son lo bastante severas como para diagnosticar un autismo infantil Puesto que inicia la comunicación con los demás Realiza contacto visual Se divierte jugando en ciertas cosas De hecho: es rechazado por los demás ya que desea fundamentalmente que estos participen en sus actividades repetitivas y en una intensidad que este de acuerdo con sus propias necesidades El niño elabora frases complicadas y largas; con respuestas a las preguntas generalmente inapropiadas, o contesta a preguntas de otras personas mientras desestima las que le hacen a él Propone un diagnostico de síndrome de Asperger

La logopeda, explica.... Que el análisis del lenguaje muestra que: Fonéticamente y gramaticalmente es normal Existen anomalías en la forma en que se utiliza el lenguaje La comprensión en el contexto de una conversación es pobre Sugiere la existencia de una alteración pragmático-semántica El psicólogo responde que esto es otra forma de llamar al “autismo” Un invitado, extranjero, opina sobre el caso que en su opinión se trata de un “Pervasive developmental disorder not otherwise specified”

Es realmente importante hacer un diagnostico?.... Si bien el escenario es falso, ilustra Sobre la confusión que subyace en la utilización de la terminología diagnostica, Cuando convergen en la comprensión de un caso. Neurología, psiquiatría, psicología, logopedia Sin duda: Lo importante es identificar los problemas y trabajar para resolverlos o disminuirlos

Existen muchas criticas a las “etiquetas” diagnosticas/medicas: Diagnostico 2 Existen muchas criticas a las “etiquetas” diagnosticas/medicas: pierden la individualidad, dan expectativas estereotipadas por genéricas Sin ellos, no es posible dar un pronostico, ni hacer un plan terapéutico Perdemos la estructura que permite proveer una información organizada para planificar, investigar y generalizar resultados

¿Cuándo y cómo se describió el síndrome de Asperger? Fue descrito por el pediatra Hans Asperger en Austria en 1944 Lo denomino “psicopatía autística” y lo considero siempre como distinta al Autismo de Kanner No se reconoció en US hasta 1982 gracias a Lorna Wing que lo incluyo en el espectrum autista Es un desorden neuro-biológico con desviación y anomalías en: Conexión y habilidades sociales Uso del lenguaje con fines comunicativos Rasgos repetitivos y/o perseverantes con una limitada gama de intereses

Síndrome de Asperger (1) En muchos países el termino “trastorno generalizado del desarrollo” se usa poco El S. Asperger señala un tipo especifico de desorden que abarca el desarrollo completo y se caracteriza por problemas en el desarrollo de las destrezas sociales y del comportamiento El Síndrome de Asperger señala un grupo de individuos con rasgos “autísticos” que no cumplen todos los criterios del autismo **

Síndrome de Asperger (2) Muchos Asperger tienen inteligencia normal, suelen articular palabras a la edad de dos años, si bien los patrones del lenguaje son algo raros Los Asperger tienden a ser solitarios, con comportamientos excéntricos, (puede estar horas contando coches que pasan por la calle, o mirando solamente el canal del tiempo de televisión) Presentan dificultades de coordinación y necesitan una educación especializada **

Síndrome de Asperger (3) Se desconoce la causa, hay una cierta tendencia hereditaria familiar. Pueden presentar: depresión, TDAH, esquizofrenia, TOC. Su tratamiento incluye: psicoterapia, educación especial, modificación de conducta, medicación. A pesar de los problemas de la interacción pueden desarrollar relaciones duraderas con la familia y amigos El S. Asperger se describió un año más tarde que la publicación original de Kanner. Fue menos conocido que este (guerra mundial.1944)

Asperger describió unos niños con: Lenguaje pedante y estereotipado Con torpeza Conducta social deficiente Unos años mas tarde se relaciono el Kanner y el Asperger (Wing 1981) al señalar las múltiples similitudes entre ambos Señalo la dificultad en saber si era: lo mismo en distintos grados de severidad o si eran trastornos distintos Para la mayoría el Asperger es como un sinónimo del autismo de clase menos severa

A favor de su diferenciación Todavía se discute la posible superposición entre el autismo y el Asperger El pronóstico del Asperger es mucho mejor que el del autismo típico Para algunos sin este diagnóstico “algunos autistas” permanecerían en un “limbo sin diagnostico posible” Con lo que sus problemas no se plantearían en términos de planificación terapéutica especifica ni asistencial Parece ser que el número de Aspergers es cinco veces más frecuente que el de autistas El síndrome como tal es mejor aceptado por parte de los padres y profesionales

Trastorno semántico-práxico normal Interés y relación social Asperger Autismo anormal Comunicación verbal significativa normal anormal

Asperger: Criterios diagnósticos...(1) Presentan un cuadro semejante al del Autismo. Alteración importante y sostenida en la interacción social Muy manifiesta con sus compañeros. Con un nivel muy restringido en los intereses, actividades y conductas A diferencia del autismo no hay retraso significativo clínicamente del lenguaje o de la conducta temprana de adaptación El QI se sitúa en la normalidad o en un nivel de borderline **

Asperger: Criterios diagnósticos...(2) Tienden a presentar: anomalías de tipo práxico en el lenguaje (déficit conversacional) alteraciones en la expresividad no-verbal (gestos, expresión facial,, etc) Los síntomas conducen hacia dificultades significativas en la adaptación ocupacional y personal

Asperger: generalidades (1) Prevalencia: se estima entre 3-4 /1000 en edad escolar, con mayor incidencia entre los niños que no entre las niñas Los niños pequeños pueden reconocerse a través del retraso psicomotor o por presentar una clara torpeza motriz Es más difícil poder percibir tempranamente su tendencia a la perseveración y sus salidas extemporáneas cuando está “relacionándose” con los demás **

Asperger: generalidades (2) En la edad escolar: la falta de habilidad en la interacción social es mucho mas evidente el niño tiene pocos o ningún compañero Desarrolla intereses de tipo idiosincrásico y circunscrito ( signo muy típico de estos niños) el cual prosiguen a través de actividades perseverantes con lecturas, coleccionismo o memorización de hechos o circunstancias relacionadas Para algunos es una forma muy suave de autismo

Características clínicas (1) Tienen severas y crónicas incapacidades en lo social, conductual y comunicacional Socialmente torpe y difícil de manejar en relación con otros niños y adultos Ingenuo y crédulo A menudo sin conciencia de los sentimientos de los demás Incapaz para mantener o llevar una conversación Se altera fácilmente por cambios en rutinas y transiciones Literal en lenguaje y comprensión Muy sensible a sonidos fuertes, luces u olores Fijación en un tema u objeto Físicamente torpe en deportes

Características clínicas (2) Presentan generalmente: Memoria inusual para los detalles Problemas de sueño o alimentación Problemas para comprender cosas que han oído o leído Patrones de lenguaje poco usuales (observaciones objetivas y/o relevantes) Hablar en forma extraña o pomposa Voz muy alta o monótona Tendencia a balancearse, inquietarse o caminar mientras se concentran

Criterios DSM-IV ...(1) A.- Dificultades cualitativas en la interacción social que se manifiestan como mínimo por dos de los siguientes 1) dificultades acusadas en el uso de múltiples comportamientos no verbales, tales como el contacto visual, expresión facial, posturas de cuerpo y gestos para regular la acción social 2) Incapacidad para establecer relaciones con iguales, adecuadas a su nivel de desarrollo 3) Ausencia de búsqueda espontánea para compartir placer, intereses o logros, con otras personas (por Ej.: no mostrar, traer o señalar objetos de interés) 4) ausencia de reciprocidad social o emocional **

Criterios DSM-IV ...(2) B.- Patrones de comportamiento, intereses y actividades restringidos, repetitiva y estereotipados, que se manifiestan de al menos una de las siguientes: 1) preocupación absorbente, restringida, repetitiva y estereotipada a uno o mas temas de interés que es anormal en su intensidad o en su enfoque 2) adherencia aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos y no funcionales 3) manierismos motores estereotipados y repetitivos (retorcimiento o aleteo de dedos y/ o manos o movimientos complejos con el cuerpo) 4) preocupación persistente con partes de objetos

Criterios DSM-IV ...(3) C.- Causa una discapacidad clínicamente significativa en el área social, ocupacional y en otras áreas importantes del desarrollo D.- No hay un retraso clínicamente significativo en el lenguaje E.- No hay un retraso clínicamente significativo para su edad cronológica, en el desarrollo cognitivo, de habilidades de auto-ayuda y comportamiento adaptativo (salvo en la interacción social) o de curiosidad por el entorno F.- No se cumplen los criterios de otro trastorno generalizado del desarrollo o de esquizofrenia

Criterios Diagnósticos de Cristopher Gillberg..(1) Según este autor hay seis, que a su vez incluyen: 1) Deficiencia social con egocentrismo extremado: Incapacidad para interactuar con iguales Falta de deseo de interacción con sus iguales Pobre apreciación de claves sociales Respuestas sociales y emocionales poco apropiadas 2) Intereses y preocupaciones limitadas: Con más “mecánica” que significado Relativa exclusión de otros intereses Adherencia repetitiva 3) Rutinas o rituales repetitivos: Impuestos a sí mismo Impuestos a los demás **

Criterios Diagnósticos de Cristopher Gillberg..(2) 4.- Peculiaridades en el habla y en el lenguaje: Posible retraso en el desarrollo temprano, pero no observado de forma regular Lenguaje expresivo superficialmente perfecto Prosodia extraña, características peculiares de voz Comprensión deficiente, incluyendo ala interpretación de significados literales e implícitos 5.- Problemas de comunicación no verbal Uso limitado de los gestos Lenguaje corporal torpe Expresión facial limitada o inapropiada Mirada “rígida” peculiar Dificultad en adaptarse a la proximidad física 6) Torpeza motora Puede no formar necesariamente parte del cuadro clínico

Asperger: diagnóstico diferencial En los niños pequeños puede ser muy difícil En edad escolar y en la adolescencia se distinguen Por su buen nivel de desarrollo en el lenguaje Su perfil cognitivo Por la presencia de intereses perseverantes y circunscritos de tipo más o menos idiosincrásicos

Diferencias entre el Autismo y el Asperger CI debajo normal Diagnostico antes 3a Retraso de lenguaje 25% son no verbales Gramática y vocabulario limitado Desinterés Gral. en la relación social 1/3 presenta convulsiones Desarrollo físico normal No interés obsesivo de “alto nivel” Padres se preocupan alrededor de los 18 meses Diagnostico entre los 5/6a Padres se quejan de retardo en el lenguaje (1º mot. cons.) CI encima normal Diagnost.después 3a Lenguaje normal Todos son verbales Gramática y vocabulario por encima del promedio Interés. Gral. en la relación social Convuls. como pobl. Gral. Torpeza general Intereses obsesivos de “alto nivel” Padres se preocupan después de los dos años y medio Diagnostico entre los 11/12 a Padres se quejan de lenguaje o socialización. (1º mot. cons.)

Características clínicas.....(a) A) Intereses limitados Los Asperger tienen áreas de “especial interés” peculiares e idiomáticas Se interesan en áreas intelectuales especificas: matemáticas, lectura.. Pueden presentar “hiperlexia” Interés hacia temas científicos, historia, geografía, mapas, astronomía, aviones, trenes... Observan la ruta de los vehículos durante un viaje ( a veces en niños menores de tres años) Interés exagerado en: pokemon, tortugas ninja, dinosaurios, ... A veces persisten y otras cambian con el tiempo

Características clínicas.....(b) B).- Socialización Los Asperger tienen deseos de tener amigos Se sienten desilusionados y frustrados por sus dificultades sociales Pero presentan una falta de afectividad para establecer interacciones con extraños Según Gillberg hay un trastorno de “empatía” O sea falta de habilidad para leer de modo efectivo las necesidades y perspectivas de los demás y responder a estas de un modo adecuado

Características clínicas.....(c) C).- Lenguaje El lenguaje es formal y pedante No usan o usan mal los modismos, Son muy concretos y literales No comprenden chistes o se ríen a destiempo Algunos son hiperverbales, hablan en exceso con un tono extraño, volumen elevado de voz Lo cual interfiere en sus interacciones sociales y hace que las personas se aparten de ellos

Características clínicas.....(d) Entre los 3-4 años es difícil diferenciar entre autismo y Asperger

Características clínicas.....(e) E).- Edad pre-escolar Tendencia a evitar interacciones sociales espontáneas Problemas para mantener conversaciones simples Tendencia a ser perseverante y repetitivo Respuestas raras al conversar Preferencia por rutinas y alteración por los cambios Dificultad para regular respuestas sociales o emocionales con enfado, agresión, ansiedad excesiva Tendencia a focalizarse en objetos o sujetos particulares Mayor interés social por los adultos y niños Lenguaje y conversación mas normales Habilidades como reconocer letras y números y memoria mecánica

Características clínicas.....(f) F).- Edad escolar Suelen ser buenos en lectura mecánica Suelen ser buenos en calculo Poca destreza en habilidades de escritura Áreas de interés obsesivas Interés social hacia los otros niños pero con alteraciones superficiales Agradables y amables al interaccionar con adultos El rendimiento dependerá del nivel del CI, del tratamiento adecuado en la escuela y hogar y la presencia o no de otros trastornos asociados (hiperactividad, trast del aprendizaje, ansiedad, etc)

Características clínicas.....(g) G).- Escuela secundaria: No son comprendidos los profesores y compañeros Los hábitos de estudio y los problemas d conducta pueden ser debidos a problemas emocionales o de motivación En ambientes menos estructurados pueden presentar estallidos de conducta inapropiadas(cafetería, bares, gimnasios, etc) Se aíslan mas al no ser capaces de hacer amigos Pueden presentar depresión Tendencia a mal interpretar la información , en particular el lenguaje abstracto Frecuentes dificultades de aprendizaje, de atención y de organización

Características clínicas.....(h) H) .- Nivel superior En la Universidad o Escuela técnica superior hay una mayor tolerancia hacia la excentricidad o la diferencia Si destacan académicamente ganan el respeto de los demás El rendimiento puede ser alto mas todavía en las áreas de su interés especial Pueden haber dificultades de atención, aprendizaje y de organización Su rigidez e idiosincrasia puede dificultar su relación con los demás (dentro y fuera de la familia) Pueden presentar depresión y/ansiedad Suelen tolerar mal los psicofármacos en parte por el error diagnostico frecuente

*Características clínicas.....(i) Gillberg considera que: El 30/50 % de los Asperger’s adultos no han sido ni evaluados ni diagnosticados Son personas consideradas como distintas o excéntricas Muchos han contribuido al progreso de algunos conocimientos (matemáticas, ciencias, etc) Según algunos Tomas Jefferson tercer presidente de los US era un Asperger

*Características clínicas.....(j) Entre las características de Jefferson Dificultad en la utilización de mecanismos no verbales: contacto visual, expresión facial, postura corporal y gestos para la interacción social Ausencia de reciprocidad social o emocional Preocupación excesiva en una o mas estereotipias, e intereses restringidos con intensidad anormal Adherencia inflexible a rutinas, rituales específicos y no funcionales Esta alteración causa deficiencia significativa en el área social, ocupacional o en otras áreas de funcionamiento importante