HIPERTENSION PULMONAR

Concepto Elevación sostenida de la presión arterial pulmonar mayor a 25 en reposo o mayor a 30 mmHg con ejercicio(con presión de enclavamiento capilar pulmonar media y del ventrículo izquierdo al final de la diástole menor a 15)

Anatomía patológica Hipertrofia de la capa media, fibrosis excéntrica y concéntrica de la íntima, recanalización de trombos con aspecto de membranas fibrosas, y lesiones plexiformes

Clínica/Diagnóstico DISNEA FATIGA ANGOR PRESÍCOPE/SÍNCOPE EDEMAS

Exámen físico Mayor presión venosa yugular Disminución del pulso carotídeo Impulso palpable sobre el ventriculo der Aumento componente pulmonar R2 Puede haber R4 con galope y Regurgitación Tricuspídea Cianosis y edemas periféricos.

Rx de Tórax Hipertrofia de las arterias pulmonares en su porción central(hilios) Puede haber lesiones secundarias que expliquen la causa(ej TEP)

ECG Desviación del eje de QRS a la derecha Hipertrofia del VD

Ecocardiograma Ventriculo y auriculomegalia DERECHAS Disminucón de tamaño de cavidades IZQUIERDAS. Jet de Insuficiencia Tricuspídea(muy útil para cauntificar PSVD)

Otras pruebas Pruebas pulmonares funcionales TAC AR Gammagrafía Cateterismo cardíaco VIH TSH y T4 Libre

Clasificación Diagnóstica 1. HIPERTENSION PULMONAR IDIOPÁTICA y FAMILIAR   1.2 Secundaria 2. Hipertensión venosa pulmonar 3. HP asociada con trastornos del sistema respiratorio y / o hipoxemia 4. HP debida a trombótica crónica y / o enfermedad embólica 5. HP debida a trastornos que afectan directamente a la vasculatura pulmonar  

HIPERTENSIÓN IDIOPÁTICA DE LA ARTERIA PULMONAR Antes conocida como hipertensión pulmonar PRIMARIA 1-2 casos por millón Mujeres en la 4-5° década FORMA FAMILIAR: Autosómica dominante Es el 20% de los casos

Hipertensión Pulmonar en relación a: (antes llamada secundaria) a) Enfermedad vascular del colágeno b) Enfermedad sistémica congénita asociada a shunts pulmonares c) Hipertensión portal d) VIH e) Drogas/toxinas (anorexígenos, otros) F ) Hipertensión Pulmonar persistente del recién nacido

Clasificación Diagnóstica Hipertensión venosa pulmonar: Enfermedad cardíaca auricular o ventricular del VI Valvulopatía del VI Compresión extrínseca venas pulmonares centrales (mediastinitis fibrosante adenopatías/ tumores) Enfermedad veno-oclusiva pulmonar

Clasificación Diagnóstica HP asociada con trastornos del sistema respiratorio y/o hipoxemia: EPOC Enfermedad pulmonar intersticial Trastornos respiratorios del sueño Trastornos hipoventilatorios alveolares Exposición a largo plazo a la altura Enfermedad pulmonar neonatal Displasia alveolo-capilar

Clasificación Diagnóstica HP debida a enfermedad trombótica crónica y/o embólica: Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales Obstrucción de las arterias pulmonares distales a) embolia pulmonar (trombos, tumores, óvulos y / o parásitos, cuerpos extraños) b) Trombosis “in situ” c) Enfermedad de células falciformes

Clasificación Diagnóstica HP debida a trastornos de la vasculatura pulmonar: 1 Inflamatoria a) Esquistosomiasis b) Sarcoidosis c) Otros d) Hemangiomatosis capilar pulmonar

1. Hipertensión Arterial Pulmonar   (A) IDIOPÁTICA(antes PRIMARIA)   (B) FAMILIAR  1.2 En relación a(antes SECUNDARIA)   (A) Enfermedad vascular del colágeno   (B) Enfermedad sistémica congénita asociada a shunts pulmonares   (C) Hipertensión portal   (D) VIH   (E) Drogas/toxinas (anorexígenos, otros)   (F) Hipertensión Pulmonar persistente del recién nacido   (G) Otros 2. Hipertensión venosa pulmonar  2,1 Enfermedad cardíaca auricular o ventricular del VI  2.2 Valvulopatía del VI  2.3 Compresión extrínseca venas pulmonares centrales (mediastinitis fibrosante adenopatías/ tumores)  2.4 Enfermedad veno-oclusiva pulmonar 3. HP asociada con trastornos del sistema respiratorio y/o hipoxemia  3.1 EPOC  3.2 Enfermedad pulmonar intersticial  3.3 Trastornos respiratorios del sueño  3.4 Trastornos hipoventilatorios alveolares  3.5 Exposición a largo plazo a la altura  3.6 Enfermedad pulmonar neonatal  3.7 Displasia alveolo-capilar 4. HP debida a trombótica crónica y / o enfermedad embólica  4.1 Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales  4.2 Obstrucción de las arterias pulmonares distales   (A) embolia pulmonar (trombos, tumores, óvulos y / o parásitos, cuerpos extraños)   (B) Trombosis “in situ”   (C) Enfermedad de células falciformes 5. HP debida a trastornos que afectan directamente a la vasculatura pulmonar  5.1 Inflamatoria   (A) Esquistosomiasis   (B) Sarcoidosis   (C) Otros   (D) hemangiomatosis capilar pulmonar

Evaluación Funcional New York Heart Association: Clase 1: No hay síntomas con la actividad física ordinaria. Clase 2: Síntomas con la actividad ordinaria. Ligera limitación de la actividad. Clase 3: Los síntomas con menos de la actividad ordinaria. Marcado limitación de la actividad. Clase 4: Síntomas con cualquier actividad o incluso en reposo.

Evaluación Funcional Organización Mundial de la Salud Clasificación evaluación funcional Clase I: pacientes con PH, sin limitación por actividad física ordinaria que no causa disnea o fatiga excesiva, dolor precordial, o presíncope. Clase II: pacientes con HP con ligera limitación por actividad física ordinaria que causa disnea o fatiga excesiva, dolor precordial, o presíncope. Se sienten cómodos en reposo.  Clase III: pacientes con pH con marcada limitación por actividad física ordinaria que provoca disnea o fatiga excesiva, dolor precordial, o presíncope. Se sienten cómodos en reposo.  Clase IV: pacientes con PH con incapacidad para llevar a cabo cualquier actividad física sin síntomas.  Estos pacientes manifiestan signos de insuficiencia cardíaca derecha.  La disnea y/o fatiga pueden estar presente en reposo.  El malestar se incrementa en cualquier actividad física.  

Tratamiento BLOQUEADORES DE LOS CANALES DEL CALCIO nifedipina amlodipina ANTAGONISTAS DE RECEPTORES DE ENDOTELINA bosentán INHIBIDORES DE LA 5-FOSFODIESTERASA sidelnafil, tadalafilo PROSTACICLINAS iloprost epoprostenol

MUCHAS GRACIAS POR LA PACIENCIA!!!