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HIPERTENSIÓN PULMONAR FISIOPATOLOGIA
FELIPE ZURBANO GOÑI SERVICIO DE NEUMOLOGÍA H.U. “MARQUÉS DE VALDECILLA” SANTANDER
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
DEFINICIÓN Enfermedad grave y progresiva. Caracterizada por PAP > 25 mm Hg en reposo 30 mm Hg en ejercicio. Sobrevida media sin tratamiento 2,8 años.
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
DEFINICIÓN Estado de la Circulación Pulmonar producido por “ciertas enfermedades” que originan un aumento del tono vasomotor, y de la Resistencia Vascular Pulmonar, y producen una elevación de la Presión sistólica en Arteria Pulmonar (PAPs) > 35 mm Hg. o de la Presión media de Arteria Pulmonar > 25 mm Hg. en reposo o 30 mm Hg. al esfuerzo.
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HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN 1998
Fundamento: Basada en la similitud del mecanismo fisiopatológico, presentación clínica y opciones del tratamiento, dentro de cada Categoría Utilidad: Estandarización de medidas diagnósticas y terapéuticas
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HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA I HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR a) Hipertensión pulmonar primaria (esporádica y familiar) b) HP asociada a Colagenosis, Cortocircuitos izq.-der., H Portal, VIH, Producida por fármacos Características comunes: Localización e histología de las lesiones, Manifestaciones clínicas y respuesta al tratamiento
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HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
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HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA II HIPERTENSIÓN PULMONAR VENOSA Cardiopatías y Valvulopatías izq. Compresión de venas pulmonares. Enfermedad Venoclusiva pulmonar Características comunes: Aumento de la P Venosa. Tto encaminada a corregir el defecto. Utilización de Vasodilatadores muy peligrosa
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HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA III H. P. ASOCIADA A NEUMOPATIAS O HIPOXEMIA EPOC, Enf Intersticiales, Trastornos del sueño, Hipoventilación alveolar. Grandes alturas Características; Mecanismo productor la Hipoxia, Hipertensión de grado moderado, Pronóstico dependiente de la enfermedad Tratamiento; Corregir la Hipoxemia.
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HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA IV HTP por Trombosis o Embolia Tromboembolismo Central o periférico. Tto; Tromboendarterectomia en centrales Vasodilatadores en periférico
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HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA V HTP por Enf. vasculares y otras Sarcoidosis. Esquistosomiasis Hemangiomatosis capilar Tratamiento: El de la enfermedad productora o Trasplante pulmonar
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HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN 2003
Categoría I: a) HP Idiopática b) H Familiar c) Relacionada d) Asociada a enf venosa o capilar Categoría II: HP con Enfermedad cardiaca izq. Categoría III: HP asociada a Enf neumológica Categoría IV: HP debida a TEP Categoría V: Miscelánea ( Sarcoidosis, LMA, Histiocitosis, Compresión vascular, etc.)
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR MECANISMOS PRODUCTORES
Importante para iniciar el tratamiento adecuado Multifactorial: Factores genéticos + Ambientales ( Hipoxemia, Virus, Tóxicos, Medicamentos) Componente precoz o primario Vasoconstricción ↹ Disfunción endotelial
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA
Hipoxia / Vasoconstricción NO sintasa Ca X Ca (Relaj) Arginina Canales K* K(Hiperpol) NO GMP c GMP quinasa* Guanidil ciclasa* GMP
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – H Porto Pulmonar
Hipertensión Portal Sobrecarga esplénica Congestión intestinal Absorción de toxinas Bacterias intestinales Alt. tono vasomotor Producción de Citoquinas Gasto cardiaco Circ. hiperdinámica S Hepatopulmonar ? Vasodilatación Hipertensión Portopulmonar Vasoconstricción
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – Cardiopatias
Cardiopatías y Valvulopatías izq. Presión Auricula izq Presión Venas Pulmonares Presión Arteria Pulmonar
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HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopatica
A) Base Genética; - 50% Casos familiares - 25% Casos esporádicos B) Solamente 15 – 20% de portadores tienen hipertensión A + B = Base genética con factores exógenos que desencadenan el proceso Mutación BMPR2
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HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
Familia β ( MBP, Activinas, TGF) R 1, 2 Smad* NUCLEO Transcripción RNAm Smad Smad* RNAm Proliferación celular Apoptosis Control de la Angiogenesis
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HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
a) Mutación BMPR2 Letal en embriogenesis b) Déficit de Smad 5 Defectos en angiogenesis c) Expresión BMPR2 ↧ en pacientes con mutación ↧ HPI sin mutación conocida ¿Otros factores genéticos? ↧ HPS ¿Factores ambientales?
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
Mutación del BMPR II Proliferación de c endoteliales y m liso Disfunción endotelial Hipertrofia de la pared Lesiones plexiformes Remodelado vascular Trombosis in situ RA Constricción RB Dilatación Endotelina NO Prostaciclina
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
Oxido Nítrico Péptido natriurético Guanidil ciclasa PDE1,2,3,5,6,9 GMP GMPc 5GMP ATP AMPc AMP PDE1,2,3,4,7,8 Adenilciclasa Vasodilatación // Remodelado Prostaciclina
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HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR DIAGNOSTICO
Sospecha de HAP Pruebas complementarias Valoración De su estado Determinación de la Causa Diagnóstico Tratamiento adecuado
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO – Indicaciones del estudio
a) Personas con síntomas sospechosos b) Portadores de enfermedades predisponentes - Familiares de primer grado de pacientes con HPI - Enfermos con Esclerosis Sistémica - Pacientes con Cardiopatías congénitas - Hipertensión Portal (candidatos a Tx Hepático) c) No se recomiendan screening en población de riesgo asintomática ( VIH, Conectivopatias, Anorexígenos ) d) HAP como hallazgo casual; Confirmar, estudiar y vigilar
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
Confirmación diagnóstica Ecocardiograma Descartar causas conocidas Bioquímica, Virus de hepatitis, VIH, Colagenosis, PFR con difusión, Saturación nocturna o polisomnografía, grafía V/Q, TAC helicoidal Evaluar el pronóstico Cateterismo, test 6M. Orientar el tratamiento Test de vasorreactividad
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
PFR Confirma causa neumológica Pulsiox Excluye SAOS ( 20 – 25% de SAOS) γ grafía Descarta TEP TAC Descarta TEP TACAR Confirma EPID Bioquímica, Coagulación, VIH, Colagenosis Confirman causas de HAP Ac Urico Relación directa con PAD y RVP Relación inversa con GC
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
Péptido natriurético Relacionado con sobrecarga de presión de VD Se correlaciona con disfunción VD y mortalidad Troponina T Indica daño en proteinas contractiles de VD y está relacionado con la sobrevida con la eficacia del Tto con la progresión de la enfermedad Test 6 M Relación inversa con clasificación funcional y Gasto cardiaco. Predictor de sobrevida Desaturación > 10% = Mortalidad x 3
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
CATETERISMO Confirma EL DIAGNÓSTICO Determina CAUSAS cardiacas Determina el PRONÓSTICO Orienta el TRATAMIENTO
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
TEST DE VASORREACTIVIDAD Positivo; Descenso de PAPm > 10 mm Hg. Consiguiendo una PAPm < 40 mm Hg. con GC normal o elevado Tipos de Respuesta: Pacientes que empeoran: Sospecha de EVOP o HC. Contraindicación para el uso de Vasodilatadores Test negativo: Tto Vasodilatador según guías Test positivo: Utilización de Bloqueantes de canales del Calcio y confirmar respuesta en 3 meses
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HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA CLASIFICACIÓN FUNCIONAL
CF I: Sin limitación en la actividad física. Actividad física normal sin síntomas CF II: Ligera disminución de la actividad física Actividad normal produce disnea CF III: Marcada disminución de la actividad física Actividad inferior a la normal produce disnea CF IV: Cualquier actividad física produce disnea Disnea de reposo o ICD
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HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA PRONÓSTICO
Indicadores clínicos de mal pronóstico Edad < de 14 y > 65 años Síncope, Angor, ICD o hemoptisis Clase funcional I - II, sobrevida media 6 años Clase funcional III, sobrevida media 2,5 años Clase funcional IV, sobrevida media 0,5 años
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HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA PRONÓSTICO
Indicadores hemodinámicos de mal pronóstico PAPm < 55 mm Hg : Sobrevida media 4 años PAPm > 85 mm Hg : Sobrevida media 1 año PAD < 10 mm Hg : Sobrevida media 4 años PAD > 20 mm Hg : Sobrevida media 1 mes SO2 Venosa > 63% : Sobrevida a 3 años 55% SO2 Venosa < 63% : Sobrevida a 3 años 17% IC < 2,1 l / min / m2: Sobrevida media 17 meses
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