Patología Diversa Médula ósea Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía patológica Hospital Civil «Dr. Miguel Silva»

Leucemia-Linfoma de Células T en el adulto Luis Humberto Cruz Contreras Residente de Anatomía patológica Hospital General «Dr. Miguel Silva»

Relacionada a HTLV-1 Más frec. Sureste Japón, Suroeste EUA, Caribe, Oeste Africa

Sin/con Organomegalia Linfadenopatía Sin/con Organomegalia Lesiones cutáneas Hipercalcemia

Leucocitosis importante Linfocitos con núcleo hiperlobulado / flower-like MO Normocelular / Invasión mínima

Infiltrado: Intersticial / Difuso NO paratrabecular Enfermedad agresiva

Inmunofenotipo CD2+ CD3+ CD5+ Ocasiones CD4+ CD25+ Receptor HTLV-1

Frotis de SP. Linfocitos pleomórficos con núcleo hiperlobulado –flower-like, clover-like

MO. Infiltración por cél MO. Infiltración por cél. Linfoides Altamente pleomórficas (Infiltrado difuso)

MO. Infiltración por cél MO. Infiltración por cél. Linfoides Altamente pleomórficas índice mitósico alto

Macroglobulinemia de Waldemström Luis Humberto Cruz Contreras Residente de Anatomía patológica Hospital General «Dr. Miguel Silva»

Definición Síndrome clínico de gammopatía monoclonal a expensas de IgM, 3 g/dl o más, que se asocia a hepatomegalia / esplenomegalia hasta en 40% de los casos. > Ancianos > Hombres

Se asocia a linfoma (+linfoplasmacítico) Clínica Riesgo de Hemorragia Sx Hiperviscosidad Crioglobulinemia Se asocia a linfoma (+linfoplasmacítico)

Neuropatía periférica Cefalea Mareo Alt. Visuales Paresis Epistaxis Neuropatía periférica Infecciones

Fondo azul - Paraproteína Laboratorio Anemia Normocítica Fen. Rouleaux Fondo azul - Paraproteína

MO Patrón infiltración Nodular Difuso Intersticial

Aspirado MO. Linfoma linfoplasmacítico se observan cél plasmáticas Aspirado MO. Linfoma linfoplasmacítico se observan cél plasmáticas . Presentó clinicamente como M W

MO Corte. Deposición de Paraproteína paratrabecular

Paraproteína intrasinusoidal

MO con infiltrado difuso por linfocitos pequeños algunos que muestran diferenciación plasmocitoide (C Dutcher)

Diagnóstico Se puede presentar en cualquier linfoma (todos B) Especificar datos clínicos compatibles con M Waldemström

Tratamiento Quimioterapia Plasmaféresis

Enfermedad de Cadenas Pesadas Luis Humberto Cruz Contreras Residente de Anatomía patológica Enfermedad de Cadenas Pesadas

Definición Neoplasias Linfoplasmacíticas raras IgA IgG IgM sin cadena ligera asociada

Enf. De Cadena pesada alfa Seligmann’s Disease Variante MALT, proliferación linfoplasmacitica en lamina propia Intestino delgado IgA truncada, a suero ó intestino Más frecuente personas jóvenes que viven en condiciones socioeconómicas bajas

Asociada a Campilobacter yejuni Asintomática, diarrea crónica, malabsorción Evolución : Pueden progresar a linfoma Tx: Qx

Enf. Cadenas pesadas Gamma Franklin’s disease Clínica: Fiebre, adenopatía, hepato / esplenomegalia, anemia, At. Estado general, astenia Involucra anillo de Waldeyer Detección proteína en M suero IgG sin cadena ligera Pronóstico: Malo

Enf. Cadenas pesadas Mu Rara Linfocitos con citoplasma vacuolado Secreción de IgM defectuosa Sobreposición con LLC

Histiocitosis Langerhans Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía patológica

Sinonimos Histiocitosis X Enf. Letterer-Siwe (obsoletos) Enf. Hand-Schuller-Christian (obsoletos)

Sistémica- Varios órganos WHO Variantes Focal Sistémica- Un órgano Sistémica- Varios órganos

Diagnóstico Raramente hecho en Bx Generalmente mide extensión

Morfología MO Histiocitos Langerhans que ocupan casi toda la MO Núcleo indentado Cromatina fina Nucleolo pequeño Puede haber Células gigantes Eosinófilos Linfocitos Neutrófilos

Clínica Lesiones óseas localizadas Granuloma eosinofílico Generalmente identificada en Rx

Dx Diferencial Granulomas Linfoma Hogdkin Enfermedad mastocitos

Inmunohistoquímica S-100 + CD1a +

A, Granuloma con histiocitos Langerhans A, Granuloma con histiocitos Langerhans. B, a más aumento características nucleares del HL

Histiocitosis Maligna Término controversial Representa Leucemia Monoblástica aguda con af. Extramedular Previamente se confundía síndromes hematofágicos, linfomas, leucemias con este término DANIEL A. ARBER, Sugiere NO usar este diagnóstico

Trombocitopenia Autoimune Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía patológica

Etiología Destrucción periférica de plaquetas Anticuerpo Trombocitopenia por consumo Hipoplasia de Megacariocitos Destrucción periférica de plaquetas Anticuerpo Anticuerpos-Dep. de fármaco Inmunocomplejos

MO Aumento núm Megacariocitos Reducción en su tamaño SP Plaquetas grandes Plaquetas gigantes

BM Aspirado donde con Megacariocitos aumentados con disminución de tamaño y lobulación

MO Normocelular con aumento de Meg Variabilidad en tamaño NO displasia

BM Aspirado donde con Megacariocitos de localización normal

Diagnóstico MO No requerida para el Dx Se sugiere en Pacientes >60 años Características atípicas Con recaídas Que requieran esplenectomía Tx

Dx Diferencial ALL