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Publicada porAldonza Can Modificado hace 10 años
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Linfomas No Hodgkin Dr. Juan Pablo Flores G. Profesor Asociado HU.
Hematopatologia Linfomas No Hodgkin Dr. Juan Pablo Flores G. Profesor Asociado HU.
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SEQUENCIA DE TRANSFORMACIÓN CENTRO
GERMINAL
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RECEPTOR DE CELULA T HETERODÍMERO PUENTE DISULFURO a-b ó g-d CD3 unido
REGION VARIABLE REGION CONSTANTE CD3 unido por un enlace covalente: Ayuda a la transducción de señales hacia la célula T, ya que se unio al antÍgeno.
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Presentación Clínica
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Signos y sintomas Linfadenopatia localizada o generalizada Anemia
Fatiga Fiebre Diaforesis DHL elevada Inmunodeficiencia Sindromes de Hiperviscosidad (raro)
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Relación Kappa /Lambda 10:1 = Monoclonal
Relacion Kappa/Lambda 1:1= Policlonal Kappa Lambda
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Rearreglo Génico en Linfomas B
Rearreglo Igh 14q32 Linfomas B Rearreglo Igk 2p 11 PCR Southern
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HISF Microarray
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Linfomas No Hodgkin Enfermedad Clonal Linfoproliferativa
Incremento en su incidencia en los ultimos 40 años 50,000 casos nuevos por año en EU Linfomas de tipo B y T Asociados con traslocaciones 80% son de tipo B
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Factores de Riesgo Inmunodeficiencia Enfermedades autoinmunes
Virus(HIV,ATLV,KSHV/HHV8,HTLV1) Helicobacter pylori Radiación Quimioterapia
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Clasificaciones Rapoport Lukes y Collins Working Formulation WHO REAL
Citogenetica
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Estadiaje I.- 1 región anatómica o dos contiguas del mismo lado del diafragma II.- Dos o mas regiones anatómicas no contiguas del mismo lado del diafragma III. Ambos lados del diafragma pero ganglios linfáticos y Bazo únicamente IV. Cualquier ganglio linfático mas infiltración a pulmón hígado o MO.
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Linfomas de tipo B Linfoma linfoblástico
Leucemia Linfocitica/Linfoma Linfocitico Leucemia Promielocitica Linfoma Folicular Linfoma del Manto Linfoma asociado a mucosas Linfoma de Burkitt Linfoma difuso de celulas grandes
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Linfoma/Leucemia Linfoblastico
Niños Pancitopenia Hepatoesplenomega Involucro de testiculos,SNC y piel 85% son de tipo B Agresivo sin embargo 2/3 partes curan con QTX. ALTO GRADO
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Linfoma Linfocitico Linfoma mas comun del adulto en paises occidentales Pacientes ancianos (media 60años) Relacion M/F 2:1 Enfermedad en ganglios linfaticos y medula osea, bazo e higado Cuadro leucemico Pacientes asintomaticos Media de sobrevida de 4 a 6 años Asociado con hipogammaglobulinemia Infecciones Anemia hemolitica Transformacion a linfoma de celulas grandes en el 10% de los casos
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Linfoma Folicular Edad media de presentación 53 años
Linfadenopatia e involucro de medula osea(85%) 10% linfocitosis periferica Rara por debajo de los 20 años El mas comun de los linfomas no hodgkin en EUA(45%) Media de sobrevida a 8 años Raro en asiaticos y negros Transformación a linfoma de celulas grandes en el 50% de los casos , en los casos de sobrevida a mas de 10 años Bajo grado pero incurable TX. Radio y Quimioterapia Grados I,II, y III dependiendo del porcentaje de celulas grandes
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Bcl-2
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Linfoma Folicular CD 20+ Bcl-6 + Kappa/lambda
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Linfoma del Manto Pacientes de 60 años
Presentación clinica en estadios II y III 30% en fase leucemica Involucro de medula osea y ganglios linfaticos 50 % con involucro de bazo e higado Alto grado
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Linfoma MALT LSP 18q21
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Linfoma de Células grandes
Cualquier edad Mas frecuente en adultos (60 años) Linfadenopatia 30% extraganglionares 20% LNH ,60 a 70%de las neoplasias linfoides agresivas Predominio sexo masculino 5% de las neoplasias de la infancia
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Linfoma de Burkitt 30% de los linfomas en niños
En adultos se asocia con inmunodeficiencia HIV + Involucra Ileon Africa mandibula o intestino endemico 95% son positivos para EBV Habitualmente extranodal Curable con QTX agresiva ALTO GRADO VARIANTE AMERICANA Y AFRICANA AFRICANA ES MANDIBULAR AMERICANA ES VICEROABDOMINAL ILEON LLAMADO TAMBIEN DE CELULAS PEQUEÑAS NO HENDIDAS CELL B
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Linfomas T LLC de células T Leucemia de linfocitos granulosos
Micosis Fungoide y Síndrome de Sezary Linfoma de células T periférico Linfoma angioinmunoblastico L. Angiocentrico Linfoma anaplásico de células grandes
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Micosis Fungoide/S.Sezary
Proceso neoplásico de células T CD4 Fases en piel Premicotica inflamatoria Placas Tumoral Síndrome de Sezary infiltración a la sangre periférica y ganglios linfáticos TX CON RAYOS UV SX CESARY CARACTERIZADO POR UNA ERITRODERMIA EXFOLIATIVA GNERALIZADA Y HAY DESCAMACION COMPLETA DE LA PIEL
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CD 3
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