CASO CLINICO

HISTORIA Motivo de consulta: mujer de 89 años que acude por dolor en hipocondrio derecho. Antedentes personales: hipotiroidismo, hiperlipidemia, litiasis biliar,. Tratamiento: levotiroxina, omeprazol.

Historia Enfermedad actual: Paciente con dolor en hipocondrio derecho de un mes de duración derivado de IESS sangolqui por analítica de función hepática alterada, asocia acolia y coluria. TA: 125/75mmHg, T: 35.8 ºC, FC: 93 lpm, SAT O 2 : 96%. EF: abdomen doloroso a la palpación en HD con murphy positivo y hepatomegalia.

Historia Analitica:  Hemograma: normal  Coagulación: normal  Bioquímica: Bb 9.5, Bd 7.7, GOT 81, GPT 116, ALP 450, GGT 285, LDH 297.  PCR: normal

ECOGRAFÍA ABDOMINAL

TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA

mts

Fase venosa

MSMS

Diagnostico radiológico Colangiocarcinoma distal. Sin poder descartar neoplasia de cabeza de páncreas con infiltración de la vía biliar. Localmente avanzado con infiltración vascular y metastasis hepáticas.

CPRE

Colangiocarcinoma

Definición Malignidad de células epiteliales Malignidad biliar más común 2da Malignidad hepática más común Varias localizacionesdentrodelárbolbiliar Intrahepatico - 10% Perihiiar – 50% Distal – 40% Nakanuma Y,World J Hepatol 2010; 2: 419–27

Definición Alta naturaleza desmoplasica Soporte extenso por un rico medioambiente tumoral Profundaheterogeneidad genética Resistencia Terapéutica Razumilava N.Lancet 2014;383:

Clasificación Rizvi S. Gastroenterology 2013;145:

Clasificación Bismuth-Corlette(Parahiliares) Deoliveira ML. Hepatology 2011; 53:1363–1371

Epidemiologia ↑Asiáticos e hispanos 2.8 – 3.3/ ↓Blancos no Hispanosy razanegra 2.1 / >hombres 1.2 a 1.5/ vs 1/ Mujeres hispanas 1.5/ vs hombres 0.9/ Everhart JE.Gastroenterology 2009; 136: 1134–44

Epidemiologia Mortalidad >hombres vs mujeres 1.9/ vs 1.5/ Mortalidad >América, India, Alaska blancos y negros yAsiavs 1.3 a 1.4 / vs 0.7 a 0.8/ McLean L Liver Int 2006; 26: 1047–53

Bridgewater J. J Hepatol 2014;60:

Factores de Riesgo >Esporádicos Colangitis esclerosante primaria (riesgo 5 a 35%) Países occidentales- Hepatitis C- – mascomún Intrahepatica Países Orientales Cirrosis Hepática –hepatitisB Razumilava N.Lancet 2014;383:

Factores de Riesgo Desordenes quísticos de la vía biliar Caroli – incidencia 6-30% OR 10 – E. de >incidencia sureste asiático113/ Opisthorchis viverrini Clonorchis sinensis - OR 27 Hepatolitiasis Drenaje entérico biliar Síndrome metabólico Razumilava N.Lancet 2014;383:

Patogénesismolecular Bridgewater J. J Hepatol 2014;60:

Diagnostico

Colangiocarcinoma Clasificación Intrahepático Brown KM. Surg Oncol Clin N Am 2014;23:231-46

Colangiocarcinoma Clasificación Intrahepático crecimiento intraductal Formador de masa Infiltrante periductal Peor pronosticoMejor pronostico Razumilava N.Lancet 2014;383:

Colangiocarcinoma Intrahepático Diagnostico TAC/RM Masa Intrahepatica ColangiocarcinomaHepatocelular Rápida captación durante la fase arterial Lavado durante la fase venosa Progresiva captación del contraste durante la fase arterial y venosa Rizvi S. Gastroenterology 2013;145:

Signos y síntomas Ictericia 90% Perdida de peso 40 a 50% Dolor abdominal 40-50% Prurito % Fiebre o colangitis % Hepatomegalia 50-60% Sangre oculta en heces 50-60% HT portal 5%

Signos y síntomas Carcinomas ductales biliares vesícula biliar notablemente distendida Tumores de bifurcación Ictericia, anorexia, pérdida de peso y hepatomegalia Colangiocarcinoma colangiocelular Puede no causar ictericia

Hallazgos Clínicos  Depende de la localización de la lesión.  Lesiones en el hepático común o coledoco: ictericia, heces pálidas, orina oscura, y prurito.  Lesiones periféricas intrahepáticas presentan síntomas no específicos: fatiga, pérdida de peso, y dolor abdominal.  Colangitis es una inusual presentación.

Bioquímica  Aumento de Bilirrubina a predominio directo (generalmente >10 mg/dl)  Aumento de Fosfatasa Alcalina: prueba más sensible para obstrucción biliar.  Aumento de GGT  Transaminasas pueden estar normales o elevarse ligeramente.  Hipoalbuminemia en casos avanzados.

Colangiocarcinoma Intrahepático Diagnostico RM ácido gadoxetico Carcinoma mixto Colangiocelular/Hepatocelular colangiocarcinoma intrahepatico Formador de masa Forma lobulada Anillo débil Apariencia de blanco Fuerte anillo de realce de forma irregular Hwang J,JMagn Reson Imaging 2012; 36: 881–89

Colangiocarcinoma Diagnostico Intrahepático CA 19-9 Sensibilidad 62% Especificidad 63% Falso positivo Colangitis bacteriana Coledocolitiasis Valor > 1000 U/mL Asociado a metástasis Khan SA,Gut 2012; 61:1657–1669

Colangiocarcinoma Intrahepático Diagnostico Colangitis esclerosanteprimaria-CA19-9 ≥129U/mL Sensibilidad 79% Especificidad 98% VPP 57% Colangiocarcinoma Intrahepaatico Charatcharoenwitthaya P,Hepatology 2008; 48: 1106–17

Colangiocarcinoma Clasificación Perihiliar Exofitico o formador de masa Intraductal Productor de mucina Tipo quístico Papiloma NodularPeriductal Yamashita Y, Acta Radiol 1992;33:351–355

Colangiocarcinoma perihiliar Síntomas Obstrucción biliar – ictericia Discomfort abdominal Caquexia -90% Pérdida de Malestar peso Razumilava N, Clin Gastroenterol Hepatol 2013; 11:13–21

Localización Periférica Hilar Distal 7 a 20% Masa intrahepática Cirrosis poco comun Etiología desconocida 40 a 60% Confluencia de conductos biliares Más común 20 a 30% 10 a 15% de tumores peripancreáticos

Tumores proximales:  Clasificación de Klatskin, sistematizada por Bismuth, (ubicación y extensión del tumor):  Tipo I, ubicado debajo de la convergencia y encima del cístico en el hepático común.  Tipo II, tumores que toman la convergencia.  Tipo III, toman uno de los dos hepáticos. Si es derecho es IIIA; IIIB si es izquierdo.  Tipo IV, toman los dos conductos (derecho e izquierdo). Tumores distales (Periampulares) Ampolla, Duodeno, Cabeza del pancreas

Gracias