Trastornos de la motilidad esofágica Salomón Aguilar Medina R2 Medicina Interna

DEGLUCIÓN

División: Fase voluntaria Fase faríngea Fase esofágica

TRATADO DE FISIOLOGIA MEDICA, 11a EDICIÓN; GUYTON Fase voluntaria La presión se ejerce hacia arriba y hacia atrás de la lengua contra el paladar. TRATADO DE FISIOLOGIA MEDICA, 11a EDICIÓN; GUYTON

TRATADO DE FISIOLOGIA MEDICA, 11a EDICIÓN; GUYTON Fase faríngea Estimulo en áreas epiteliales receptoras en los pilares amigdalinos. Los impulsos llegan al tronco encefálico e inician una serie de contracciones automáticas. Duración 6 seg. TRATADO DE FISIOLOGIA MEDICA, 11a EDICIÓN; GUYTON

Elevación del paladar blando Obstrucción de las coanas, impide el reflujo Aproximación de los pliegues palatofaríngeos Inclinación de la epiglotis, cubre la entrada de la laringe Relajación de los primeros 3 o 4 cm del esófago (EES) Contractura de la musculatura faríngea Peristalsis rápida hacia la región media hacia inferior.

TRATADO DE FISIOLOGIA MEDICA, 11a EDICIÓN; GUYTON Control nervioso Transmisión depende sensitivamente por el trigémino y glosofaríngeo hacia el bulbo raquídeo, tracto solitario. Control sucesivo, depende de la sustancia reticular del bulbo y la porción inferior del puente. Esto compone el centro de la deglución. Los impulsos motores se dirigen hacia al faringe por los nervios craneales V,IX,X,XII. TRATADO DE FISIOLOGIA MEDICA, 11a EDICIÓN; GUYTON

TRATADO DE FISIOLOGIA MEDICA, 11a EDICIÓN; GUYTON Fase esofágica Depende de dos movimientos Peristalsis primaria (continuación de la onda faríngea) 8 a 10 segundos En pie 5 a 8 segundos (efecto gravitatorio) Peristalsis secundaría Provocadas por la distensión secundaria a alimentos retenidos Activa el circuito intrínseco del sistema nervioso miénterico TRATADO DE FISIOLOGIA MEDICA, 11a EDICIÓN; GUYTON

PERISTALSIS PRIMARIAS

PERISTALSIS SECUNDARIA

Musculatura estriada Musculatura lisa Faringe Tercio superior del esófago Musculatura lisa Tercios inferiores del esófago

Disfagia

SEMIOLOGÍA MÉDICA, 1a EDICIÓN; ARGENTE, ARGENTINA 2006 Definición Dificultad para la deglución de los alimentos sólidos o líquidos de la boca al estomago. Sensación de disminución o que el alimento se detenga en su pasaje. SEMIOLOGÍA MÉDICA, 1a EDICIÓN; ARGENTE, ARGENTINA 2006

SEMIOLOGÍA MÉDICA, 1a EDICIÓN; ARGENTE, ARGENTINA 2006 Tipos y clasificación Orofaríngea Los líquidos son los que más causan dicha situación. Dificultad para iniciar la deglución se asocia con regurgitación nasal u oral. Tos, sensación de ahogo Disfonía SEMIOLOGÍA MÉDICA, 1a EDICIÓN; ARGENTE, ARGENTINA 2006

SEMIOLOGÍA MÉDICA, 1a EDICIÓN; ARGENTE, ARGENTINA 2006 Esofágica Aparece después de iniciada la deglución. Secundaria a lesiones mecánicas obstructivas o a trastornos motores. Disfagia a sólidos, recurrente, predecible y progresiva. Cuando es motor la disfagia es tanto para sólidos como para líquidos. Episódica, impredecible y no progresiva o lentamente progresiva SEMIOLOGÍA MÉDICA, 1a EDICIÓN; ARGENTE, ARGENTINA 2006

Diagnostico diferencial Odinofagia: dolor con la deglución, relacionado con un proceso inflamatorio de la mucosa faríngea o esofágica. Globo histérico: sensación constante de dificultad al paso de los alimentos por la faringe. Asociado con trastornos psiquiátricos. SEMIOLOGÍA MÉDICA, 1a EDICIÓN; ARGENTE, ARGENTINA 2006

SEMIOLOGÍA MÉDICA, 1a EDICIÓN; ARGENTE, ARGENTINA 2006 Etiología Orofaríngea Esofágica Enf. Neuromusculares EVC Acalesia Enf. Parkinson Esclerodermia Esclerosis múltiple Espasmo difuso del esófago Miastenia Gravis Miopatías inflamatorias Lesiones estructurales obstructivas intrínsecas Trastornos motores Disfunción del EES Intrínsecas Defectos estructurales Estenosis péptica Anillo de Shatzki (esófago inferior) Diverticulo de Zenker Neoplasias, resección quirurgica, RxTx Cáncer de esófago Extrínsecas Compresión extrínseca Tumores de mediastino Dilatación auricular izquierda SEMIOLOGÍA MÉDICA, 1a EDICIÓN; ARGENTE, ARGENTINA 2006

SEMIOLOGÍA MÉDICA, 1a EDICIÓN; ARGENTE, ARGENTINA 2006 DIAGNOSTICO Neuromusculares: disfagia lenta, progresiva, de inicio, tanto sólidos como líquidos. Estructurales: de inicio a los alimentos sólidos que progresa a líquidos. Motores: disfagia intermitente, lentamente progresiva, con sólidos y líquidos, puede asociarse con dolor. SEMIOLOGÍA MÉDICA, 1a EDICIÓN; ARGENTE, ARGENTINA 2006

SEMIOLOGÍA MÉDICA, 1a EDICIÓN; ARGENTE, ARGENTINA 2006 Disfagia De inicio Disfagia orofaringea Posterior a deglución Disfagia esofágica SEMIOLOGÍA MÉDICA, 1a EDICIÓN; ARGENTE, ARGENTINA 2006

SEMIOLOGÍA MÉDICA, 1a EDICIÓN; ARGENTE, ARGENTINA 2006 Disfagia esofágica A sólidos Obstrucción mecánica anatómica intermitente Anillo esofágico Progresiva Esófago de Barret Cáncer A sólidos y líquidos Trastorno motor Intermitente + dolor Espasmo esofágico difuso Progresiva + pirosis crónica Esclerodermia Acalasia SEMIOLOGÍA MÉDICA, 1a EDICIÓN; ARGENTE, ARGENTINA 2006

Anamnesis y exam. Físico Estudio radiológico contrastado Disfagia Anamnesis y exam. Físico Estudio radiológico contrastado Lesión estructural Endoscopia con biopsia Normal Manometría Positivo Manejo especifico Alteraciones inespecíficas Transito SEMIOLOGÍA MÉDICA, 1a EDICIÓN; ARGENTE, ARGENTINA 2006

TRANSTORNOS DE HIPOFARINGE, ESFINTER ESOFAGICO SUPERIOR Y PORCION CERVICAL DEL ESOFAGO

Incidencia y epidemiología La población más afectada de disfagia cervical del esófago, son ancianos. Las series de necropsias han identificado incidencia alta de neumonía por aspiración secundaría a disfunción en la deglución.

Etiología y patogenia Trastornos del esfínter esofágico superior Elevación en la presión del EES (hipertensión cricofaríngea) sensación de globo en el Sx de Plummer-Vinson. La distensión esofágica es el principal estimulo causante de la contractura del EES ERGE principal causante de distensión Disminución de la presión del EES Esclerosis lateral amiotrofica, miastenia grave y distrofia miotónica Sx de Plummer-Vinson: enfermedad poco frecuente que se caracterizada por una disfagia provocada por la presencia de membranas esofágicas en el cartílago cricoides, asociada a anemia ferropénica crónica y grave. En Inglaterra se conoce como síndrome de Paterson-Kelly o disfagia sideropénica, debido a que en ocasiones el síndrome tiene lugar sin anemia.

Insuficiencia primaria de la relajación del EES Linfoma del SNC, distrofia muscular oculofaríngea Isuficiencia secundaria de la relajación del EES Post operatoria de cuello Acalasia cricofaríngea Debilidad en la fuerza faríngea, elevación deficiente del hueso hioides o musculatura del EES Relajación retrasada del EES Manifestación de disautonomía familiar (Sx. Riley-Day) Anomalías motoras del EES Divertículo de Zenker El síndrome de Riley-Day es un trastorno que se hereda y que afecta la función de los nervios

Trastornos neurológicos Accidentes vascular cerebral, la causa más frecuente, daño a nivel del tallo cerebral. Cambios degenerativos neuronales (parálisis bulbar progresiva, paralisis seudobulbar). Poliomielitis Enfermedad de Parkinson Esclerosis múltiple Neoplasias del tallo cerebral

Trastornos musculares primarios Polimiositis Dermatomiositis Abarcan al esofago en 60 a 70% de los casos Característica Contracción esofágica deficiente en las porciones faríngeas y proximal Disminución del tono Acumulación de bario en la valécula

Cuadro clínico Disfagia de inicio El bolo no puede pasar de hipofaringe a cuerpo del esófago. Regurgitación nasal, aspiración traqueal, babeo Necesidad de desalojar de manera manual los alimentos enclavados

Imagen Cinerradiografía Registra la sucesión compleja y rápida de los acontecimientos Registro dinámicos del sorbo de bario Comienzo retrasado y duración prolongada de la deglución.

Manometría Es menos útil para valorar a pacientes con disfagia cervical

Acalasia Incidencia Origen 1/100, 000 personas año Se presenta en personas de 25 a 60 años Origen Idiopático o degeneración neurogénica (perdida de las células mientericas del esófago) Infecciosa Chagas (Trypanosoma cruzi) Degeneración del nervio vago Adenocarcinoma de la unión gastroesofagica Tumores por mecanismo paraneoplasico Enf. Hodgkin, carcinoma pulmonar y hepatocelular

Fisiopatología Destrucción de los nervios del esfínter esofágico inferior (EEI) : trastorno primario Infiltrados de linfocitos T pérdida de ganglios inhibitorios Degeneración de la función neuromuscular del cuerpo del esófago : trastorno secundario

EEI inervado por neuronas postgangliónicas: Excitatorias Acetilcolina Inhibitorias VIP (polipeptido vasoactivo intestinal) Óxido nítrico

Hay una pérdida de las células ganglionares inhibitorias en el EEI Causas intrínsecas Pérdida del equilibrio entre las células excitatorias y las inhibitorias del plexo mientérico Hay una pérdida de las células ganglionares inhibitorias en el EEI Ocasiona un aumento de la presión basal Pobre relajación

Hipertonía del EEI y falla del EEI para la relajación aumento de presión intraluminal dilatación esofágica pérdida progresiva de la peristalsis

Etiologia Hereditario Casos familiares Predisposición genetica Infeccioso Varicela zoster y sarampión Nada concluyente Autoinmune: Anticuerpos vs plexos mientérico Infiltrados inflamatorios alrededor de las neuronas mientéricas Antígenos HLA tipo II

Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:38 Cuadro clínico Disfagia a sólido y líquidos progresiva 90% de los pacientes Regurgitación Postprandial 60% de los pacientes Tos nocturna Dificultad para eructar Imposibilidad del EES y EEI para la relajación Pérdida de peso Enfermedad avanzada 5 a 10 kg Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:38

Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:38 Dolor precordial 17% al 95% (jóvenes, mujeres) Pirosis 30% Irritación de la mucosa por alimento retenido (acido láctico) TRIADA CLÁSICA: DISFAGIA REGURGITACIÓN PÉRDIDA DE PESO Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:38

Diagnóstico Esofagograma Pérdida de la peristalsis primaria en los dos tercios distales del esófago Vaciamiento pobre con retención de comida (nivel hidroaéreo) Dilatación, tortuosidad o esófago sigmoideo (megaesofago) Pico de pájaro

Manometría Estándar de oro Aperistálsis del cuerpo Contracciones simultáneas Amplitudes de contracción lenta Presión del EEI en reposo > a 35 mmHg Relajación incompleta del EEI (presión residual > 5 mmHg)

Contracciones isobáricas simultáneas de todo el cuerpo del esófago con relajación incompleta del EEI

Manometría de alta resolución Mejora la exactitud de la manometría convencional

Acalasia con aperistálsis incompleta del esófago y ausencia de actividad de presión en el cuerpo del esófago EEI hipertenso Relajación incompleta durante la deglución

Se debe descartar pseudoacalasia Endoscopia Se debe descartar pseudoacalasia Masas Estenosis pépticas Mucosa nodular y erosiones en parche por éstasis Dilatación del lumen con alimento y saliva Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 807–825

Entidades menos comunes Chagas 7% al 10% de los pacientes Cáncer Sx paraneoplásico Postfunduplicatura

Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 807–825 TRATAMIENTO La meta terapéutica es reducir la presión basal del EEI El alivio de los síntomas es un adecuado marcador de respuesta terapéutica Sin embargo, puede persistir dilatación esofágica y las complicaciones Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 807–825

Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 807–825 Tratamiento médico Poco efectivo Asociado a muchos efectos adversos Indicado para paciente no candidatos a técnicas más invasivas Nitratos Vasodilatación sistémica Calcio antagonistas Eficiencia del 50% al 90% 30% = efectos adversos Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 807–825

Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 807–825 Toxina botulínica Introducido en 1995 Pocos efectos adversos Fácil de administrar Inyección de 80 a 100 U de toxina botulínica en los 4 cuadrantes del EEI Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 807–825

Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 807–825 Recaída en el 58% a los 6 meses y del 49% a los 12 meses Misma respuesta con inyecciones repetidas o únicas Formación de anticuerpos vs toxina botulínica Predictores de respuesta: Edad mayor a 50 años Acalasia vigorosa Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 807–825

Dilatación neumática Tratamiento de primera línea más efectivo Dilatador Rigiflex® es el más usado Balón de polietileno : 3, 3.5 y 4 cms Factores predictores de respuesta: Edad Mejor respuesta en pacientes más grandes Presión del EEI post dilatación Menor a 10 mmHg = remisión 100% a 2 años Aclaramiento del bario (<90%= recaida a un año)

Quirúrgico Heller en 1913 Complicaciones post Miotomía Primera Miotomía Complicaciones post Miotomía Reflujo Miotomía + cx antireflujo Dor Toupet

Townsend: Sabiston Textbook of Surgery, 18th ed. Complicaciones Condición premaligna del esófago: En 20 años riesgo del 8% para desarrollo de carcinoma Células escamosas Adenocarcinoma = esófago medio Townsend: Sabiston Textbook of Surgery, 18th ed.

Espasmo difuso del esófago No existen datos sobre el impacto en Edad, raza o sexo Se cree que puede ocurrir a cualquier edad sin predominio de sexo Encontrado más frecuentemente en pacientes > 50 años Algunos estudios han demostrado asociación con Prolapso mitral Obesidad Enfermedades psiquiátricas Los trastornos motores del esófago se han asociado a: Engrosamiento en la pared muscular del esófago Divertículos epifrénicos (7%-24%) DM, neuropatías alcohólicas, esclerodermia, amiloidosis, ERGE GASTROENTEROLOGY 2005;128:209–224

GASTROENTEROLOGY 2005;128:209–224

Presentes en 20% de 10 degluciones Con presencia de ondas peristálticas normales Puede haber : Contracciones de alta amplitud Espontáneas Repetitivas Con múltiples picos

Fisiopatología Alteración en la capa de músculo liso en 1/3 distal Disfunción de la regulación neuronal intrínseca de la contracción 1/3 proximal y medio la peristalsis permanece intacta Músculo estriado Am J Gastroenterol 2008;103:450–457

Etiología del dolor La razón por la cual los pacientes con EED presentan dolor torácico no es clara Se relaciona con las contracciones anormales Se cree que se relaciona con Amplitud de la onda Presiones >300mmHg Aumento en la tensión de la pared Si son prolongadas por isquemia de la capa muscular Am J Gastroenterol 2008;103:450–457

Historia natural EED generalmente no progresa y los síntomas son intermitentes En algunos estudios se demostró transición a acalasia en 3 a 5% de los pacientes 12 pacientes con EED en un seguimiento a 5 años 1 desarrolló acalasia 7 continuaron con EED 1 esófago en cascanueces 3 estudio normal Am J Gastroenterol 2008;103:450–457

Diagnóstico Estudios radiológicos con contraste son más prácticos que la manometría El trago de bario puede ser sugestivo de EED Apariencia de esófago en saca corchos Espasmo focal Es observador dependiente No provee un diagnóstico definitivo No se ha establecido sensibilidad y especificidad

Tratamiento Supresión de ácido Algunos casos de EED son consecuencia de ERGE Algunos pacientes responden a supresión de ácido y no requieren mayor investigación Inhibidor de bomba como tratamiento inicial en pacientes con sospecha Am J Gastroenterol 2008;103:450–457

Relajantes de músculo liso Nitratos de acción prolongada Bloqueadores de canales de calcio Nifedipino más potente que diltiazem pero más efectos adversos No se ha demostrado diferencia significativa a comparación de placebo

Neurogastroenterol Motil. 2007 oct 19 (10); 798-803 Sildenafil Agente que aumentan biodisponibilidad de ON Reduce la presión peristáltica y la velocidad Tratamiento con sildenafil a 2 pacientes refractarios a tratamiento 25 – 50 mg Disfagia y dolor torácico se resolvieron Sin efectos adversos importantes Sildenafil puede mejorar la función esofágica y mejorar síntomas en pacientes en lo cuales otros tratamientos han fallado. Neurogastroenterol Motil. 2007 oct 19 (10); 798-803

Gastrointes Endosc 2001 Dec;54(6):754-9 Toxina Botulínica En esófago distal y unión gastroesofágica Se inyecta en múltiples sitios a lo largo de la pared del esófago Gastrointes Endosc 2001 Dec;54(6):754-9

Generalmente se extiende al EEI y al cardias gástrico Cirugía Esofagomiotomía La longitud de la miotomía depende de el largo de las anormalidades manométricas Generalmente se extiende al EEI y al cardias gástrico Indicada cuando hay falla al tratamiento médico Mejora los hallazgos manométricos y ocasionalmente los síntomas La falla al tratamiento es frecuente y pueden presentar reflujo postoperatorio

Esófago en cascanueces Definición Término usado para describir hallazgos manométricos: Ondas peristálticas de alta amplitud en los 10 cm distales del esófago

Hallazgo frecuente no necesario para el diagnóstico: Contracciones peristálticas de larga duración Presión de reposo del EEI normal Puede encontrarse elevada en pacientes con esófago en cascanueces + EEI hipertenso Patrón manométrico: Ondas peristálticas de >180mmHg de amplitud Promedio de amplitud en 10 degluciones En 2 lugares diferentes a 3 y 8 cm por arriba del EEI Gut 2001;49:145–151

J Clin Gastroenterol 2008;42:647–651) Fisiopatología Se desconoce En algunos estudios se ha descrito transición a: Acalasia Espasmo esofágico difuso J Clin Gastroenterol 2008;42:647–651)

Tratamiento Relajantes de músculo liso Medicamentos que aumentan biodisponibilidad de ON Antidepresivos Inyección de toxina botulínica Cirugía

Relacionadas con enfermedad sistémica Enfermedad reumática Esclerodermia afectado en el 75 a 85% del esófago Insuficiencia del esfínter esofágico inferior Algunos pacientes desarrollan esófago de Barret o adenocarcinoma Trastornos endocrinológicos Diabetes Enfermedad tiroidea Amilaidosis

Bibliografia Am J Gastroenterol 2008; 103:450–457 TRATADO DE FISIOLOGIA MEDICA, 11a EDICIÓN; GUYTON SEMIOLOGÍA MÉDICA, 1a EDICIÓN; ARGENTE, ARGENTINA 2006 MANUAL DE GASTROENTEROLOGÍA 2003; TADATAKA GASTROENTEROLOGY 2005;128:209–224 Gut 2001;49:145–151 Gut 2008;57;405-423 J Clin Gastroenterol 2006;40:504–509 J Clin Gastroenterol 2008;42:620–626 J Clin Gastroenterol 2008;42:627–635 J Clin Gastroenterol 2008;42:647–651 J Clin Gastroenterol 2008;42:652–658

GRACIAS