Prof. Dra. Lidia Ester Valle Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) Ética y excelencia médica TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Prof. Dra. Lidia Ester Valle

Proliferación del tejido conectivo. Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Proliferación del tejido conectivo. Esclerodermia localizada: placas endurecidas en la piel. Esclerodermia sistémica: se asocian lesiones cutáneas y subcutáneas con compromiso visceral.

Esclerodermia sistémica Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Esclerodermia sistémica El tratamiento no aporta excelentes resultados. Se debe intensificar las acciones en evitar los efectos de la afección.

Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA). Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Crisis renal Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA). Bloqueante canales de calcio (BCC) o un bloqueante del receptor de la angiotensina (BRA). Agregar alfa bloqueante.

Hipertensión pulmonar Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Hipertensión pulmonar Leve: 1° inhibidores del receptor de endotelina (ERA); 2° inhibidores de la 5-fosfodiesterasa (PDESi); 3° prostanoides. Severa: prostanoides o combinaciones de ERA con PDESi.

Enfermedad pulmonar intersticial o fibrosis Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Enfermedad pulmonar intersticial o fibrosis Inducir con ciclofosfamida, micofenolato mofetilo o azatioprina. Mantenimiento en general con micofenolato mofetilo.

Reflujo gastroesofágico Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Reflujo gastroesofágico Inhibidores de la bomba de protones. Dieta adecuada. Descanso en la cama con la cabeza elevada.

Puede preceder por años a las otras manifestaciones Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Síndrome de Raynaud Puede preceder por años a las otras manifestaciones Bloqueantes de los canales del calcio (BCC). Agregar inhibidores de la 5-fosfodiesterasa (PDESi) o probar bloqueante del receptor de la angiotensina (BRA) luego prostanoides. Prostaglandina E IV. Iloprost preparación oral. Se deben utilizar con cuidado pueden influir en las complicaciones gastrointestinales y en la hipertensión.

Prevención de úlceras digitales Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Prevención de úlceras digitales Bloqueante canales de calcio (BCC). Agregar inhibidores de la 5-fosfodiesterasa (PDESi), después inhibidores del receptor de endotelina (ERA) y después un prostanoide. Tratamiento local adecuado, cuidado con las prácticas quirúrgicas.

La valoración clínica dermatológica es difícil Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Compromiso cutáneo La valoración clínica dermatológica es difícil Si bien existe la puntuación de Rodnan, para evaluar el grado y extensión de la induración, no es muy utilizada. En 1993, Falanga y Bucalo crearon una herramienta de ingniería llamada durómetro, no se encontraron trabajos donde fuera utilizada.

Micofenolato mofetilo Ciclofosfamida Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Compromiso cutáneo Metotrexato Micofenolato mofetilo Ciclofosfamida D Penicilamina oral como inhibidora del colágeno. Fármaco inmunosupresor capaz de interferir con los puentes del colágeno. En la terapia corta no es eficaz.

Nifedipina 10 mg/4 veces/día. Pentoxifilina 200 a 400 mg/día. Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Vasoespasmo Nifedipina 10 mg/4 veces/día. Pentoxifilina 200 a 400 mg/día.

Artritis Metotrexato Corticoides Hidroxicloroquina Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Artritis Metotrexato Corticoides Hidroxicloroquina

Rehabilitación integrada Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Rehabilitación integrada Cera parafinada Drenaje linfático Ejercicios de estiramiento en manos y cara Masaje del tejido conectivo Articulaciones Férulas Entrenamiento aeróbico y de resistencia

Inmunomoduladora y propiedades antifibróticas. Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Sanges S, Rivieri S, Mekinian A y col. Intravenous immunoglobulins in systemic sclerosi: Data from a French nationwide cohort of 46 patients and review of the literature. Autoimmun Rev 2017. Consulta: 30/04/17. http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2017.02.008 Inmunoglobulina IV humana (IGIV) Inmunomoduladora y propiedades antifibróticas. Múltiples trabajos mencionan su acción en piel, músculos, articulaciones y aparato digestivo. Los autores mencionan la eficacia de IGIV. Las dosis utilizadas en el 56% de los pacientes fue de 1.0 g/kg/día por dos días. En 37 pacientes (80%) un ciclo por mes.

Inmunoglobulina IV humana (IGIV) Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Sanges S, Rivieri S, Mekinian A y col. Intravenous immunoglobulins in systemic sclerosi: Data from a French nationwide cohort of 46 patients and review of the literature. Autoimmun Rev 2017. Consulta: 30/04/17. http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2017.02.008 Inmunoglobulina IV humana (IGIV) Estudian 46 pacientes (80%, sexo femenino), edad promedio 51.3 años. El tratamiento se asoció a corticoides orales en un 85% de los casos (39 pacientes).

Los autores sugieren que es una terapéutica segura. Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Sanges S, Rivieri S, Mekinian A y col. Intravenous immunoglobulins in systemic sclerosi: Data from a French nationwide cohort of 46 patients and review of the literature. Autoimmun Rev 2017. Consulta: 30/04/17. http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2017.02.008 Inmunoglobulina IV humana (IGIV) Órganos afectados Músculos 37 Pacientes (80%). Mejoría 74%. Aparato digestivo 5 pacientes (11%). Mejoría 68%. Pulmones 3 pacientes (7%). Mejoría no muy notable. Piel 3 pacientes (7%). Mejoría no muy notable. Otros 3 pacientes (7%). Dosis de corticoides más bajas al finalizar el tratamiento. Los autores sugieren que es una terapéutica segura.

Estudiaron 68 pacientes. 100% sexo femenino. Edad promedio 54.4 años. Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Foti R, Visalli E, Amato G y col. Long-term clinical stabilization of scleroderma patients treated with a chronic and intensive IV iloprost regimen. Rheumatol Int 2017; 37 (2): 245-249. Consulta: 30/04/17. doi 10.1007/s00296-016-3582-4. Estudio italiano. Departamentos de: cardiología, reumatología, cirugía torácica, farmacia. Estudiaron 68 pacientes. 100% sexo femenino. Edad promedio 54.4 años. Duración promedio del tratamiento 7.1 años (1-15 años)

Con un tratamiento IV de iloprost por seis días consecutivos por mes. Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Foti R, Visalli E, Amato G y col. Long-term clinical stabilization of scleroderma patients treated with a chronic and intensive IV iloprost regimen. Rheumatol Int 2017; 37 (2): 245-249. Consulta: 30/04/17. doi 10.1007/s00296-016-3582-4. Los resultados mostraron estabilización de la función cardiopulmonar. Con un tratamiento IV de iloprost por seis días consecutivos por mes. La presencia de la afectación cardiopulmonar representa un muy pobre pronóstico para los pacientes. El estudio demostró un relevante impacto en la calidad de vida de los pacientes.

Fibrosis pulmonar: 47 (14.4%) Hipertensión pulmonar: 26 (8%) Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Herrix AL, Pan X, Peytrignet S y col. Treatment outcome in early diffuse cutaneous systemic sclerosis: The European Scleroderma Observational Study (ESOS). Ann Rheum Dis 2016; 0: 1-12. Consulta: 30/04/17. doi: 10.1136/annrehumdis-2016-210503. Estudiaron 326 pacientes (50 centros). Edad: media 52.3 (43-60.8) Sexo: 233 (71.5%) Fibrosis pulmonar: 47 (14.4%) Hipertensión pulmonar: 26 (8%) Compromiso cardiológico: 39 (12%) Compromiso renal: 32 (9.8%) Crisis renal: 16 (4.9%) Compromiso gastrointestinal: 113 (34.7%) Afectación muscular: 31 (9.5%) Úlceras digitales: 55 (16.9%)

C= completaron tratamiento Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Herrix AL, Pan X, Peytrignet S y col. Treatment outcome in early diffuse cutaneous systemic sclerosis: The European Scleroderma Observational Study (ESOS). Ann Rheum Dis 2016; 0: 1-12. Consulta: 30/04/17. doi: 10.1136/annrehumdis-2016-210503. 1) Metotrexato: 65 pacientes (19.9%) - 42 C 2) Micofenolato mofetilo: 118 pacientes (36.2%) – 69 C 3) Ciclofosfamida: 87 pacientes (26.7%) – 48 C 4) No inmunosupresores: 56 pacientes (17.2%) – 30 C C= completaron tratamiento 94 pacientes (28.8%): corticoides orales asociados a dosis media 10 mg/día (rango 2.5-60 mg/día)

Micofenolato mofetilo Ciclofosfamida Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Herrix AL, Pan X, Peytrignet S y col. Treatment outcome in early diffuse cutaneous systemic sclerosis: The European Scleroderma Observational Study (ESOS). Ann Rheum Dis 2016; 0: 1-12. Consulta: 30/04/17. doi: 10.1136/annrehumdis-2016-210503. Metotrexato Micofenolato mofetilo Ciclofosfamida Concluyen que estos medicamentos son seguros. Ciclofosfamida en especial para los pacientes con fibrosis pulmonar.

Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Herrix AL, Pan X, Peytrignet S y col. Treatment outcome in early diffuse cutaneous systemic sclerosis: The European Scleroderma Observational Study (ESOS). Ann Rheum Dis 2016; 0: 1-12. Consulta: 30/04/17. doi: 10.1136/annrehumdis-2016-210503. La terapéutica inmunosupresora es más efectiva. Los pacientes con terapéutica no inmunosupresora presentaron más comprometidos y más proclives a enfermedad renal. Tocilizumab: tenerlo presente, para futuras investigaciones; los estudios no son concluyentes.

Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA CREST Calcinosis, Raynaud, disfunción Esofágica, eSclerodactilia, Telangiectasias (CREST) es una variante de acroesclerosis.

Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Piel se vuelve dura, lisa, amarillenta y se retrae. Primero se compromete la cara (que luego se vuelve inexpresiva, “facies de pájaro”) y luego las manos que se endurecen

Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Endurecimiento esclerótico: piel, mucosas bucal y genital. Lesiones focales de mucinosis y pterigium ungueal inverso.

Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Telangiectasias (predominan en cara y manos) e hipo o hiperpigmentación moteada (“en sal y pimienta”), así como hiperpigmentación difusa

Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA El sangrado de los capilares del pliegue ungueal en dos o más dedos muestra 90% de especificidad.

Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA  Bibliografía Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP y col. Dermatología. Primera Edición en Español. Elsevier España SA. Madrid. España. 2004; 625-631. Foti R, Visalli E, Amato G y col. Long-term clinicalstabilization of scleroderma patients treated with a chronic and intensive IV iloprost regimen. Rheumatol Int 2017; 37 (2): 245-249. Consulta: 30/04/17. doi 10.1007/s00296-016-3582-4. Herrix AL, Pan X, Peytrignet S y col. Treatment outcome in early diffuse cutaneous systemic sclerosis: The European Scleroderma Observational Study (ESOS). Ann Rheum Dis 2016; 0: 1-12. Consulta: 30/04/17. doi: 10.1136/annrehumdis-2016-210503. Juárez Rost L, Valle LE. Enfermedades del Tejido Conectivo. En: Valle LE. Dermatología Pediátrica. Enfoque Práctico. Primera Edición. Editorial Dunken SA. Buenos Aires. Argentina. 2014; 147-151.

Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Bibliografía Mangiantini L, Valle LE. Enfermedades del Tejido Conectivo. En: Valle LE. Dermatología General. Enfoque Práctico. Segunda Edición. Editorial Dunken SA. Buenos Aires. Argentina. 2012; 331-335. Romero M. Rehabilitación de la esclerodermia. Rev Parag Reumatol 2016; 2 (2). Consulta: 30/04/17 www.revistas.spr.org.py/index.php/spr/article/view/44 Sanges S, Rivieri S, Mekinian A y col Intravenous immunoglobulins in systemic sclerosi: Data from a French nationwide cohort of 46 patients and review of the literature. Autoimmun Rev 2017. Consulta: 30/04/17. http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2017.02.008. Vázquez Cobián LB. Diagnóstico y manejo de la esclerodermia. Rev Puertorriqueña Med Sal Publ. Consulta: 30/04/17. www.medicinaysaludpublica.com/diagnostico-y-manejo-de-la-esclerodermia/.

Gracias!!!! Prof. Dra. Lidia Ester Valle Jefa Unidad de Dermatología Sociedad de Dermatología de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociación Médica Argentina (SDBA-AMA) TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICA Gracias!!!! Prof. Dra. Lidia Ester Valle Jefa Unidad de Dermatología Hospital General de Niños Pedro de Elizalde 1994-2010