Prof:Claudio Molina. Cristina Castro. Viviana Izquierdo.

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1 Prof:Claudio Molina. Cristina Castro. Viviana Izquierdo.
ESCLEROSIS SISTEMICA Prof:Claudio Molina. Cristina Castro. Viviana Izquierdo.

2 Definición: “Es una enfermedad de causa desconocida caracterizada por una fibrosis sistémica de piel , vasos y órganos viscerales.” Su característica esencial es el depósito excesivo de colágeno y otras proteínas de la MEC en la piel y demás órganos

3 Etiología: La etiología de la ES, no se conoce todavía, pero en ella intervienen macanismos inmunológicos, lesiones vasculares y la activación de fibroblastos. Se han formulado dos hipótesis con respecto a su patogenia: hipótesis vascular e hipótesis inmunitaria.

4 Uno de los primeros acontecimientos que preceden a la fibrosis en la ES es la lesión vascular que afecta a arteriolas y capilares de la piel, tracto GI, riñones, etc. Se ignora el factor que desencadena la lesión endotelial, habiéndose abogado por factores inmunitarios como no inmunitarios.

5 Existen abundantes datos sugestivos de que la inmunidad humoral también está alterada:
- Se han detectado diferentes anticuerpos ANA en los pacientes con ES; entre ellos: -anticuerpos anticentrómero presentes en enfermos con ES limitada ( 96% con síndrome CREST). -anticuerpos dirigidos contra la ADN topoisomerasa I o (antígeno SCL-70) que es una proteína ligada al ADN (enfermos con ES difusa)

6 Hipótesis inmunitaria: -Activación anormal del sist.inmune.
-Cel.T en respuesta a un antígeno se acumulan en la piel y liberan citocinas que reclutan a cel. inflamatorias como mastocitos y macrofagos. -Estas cel. liberan mediadores que estimulan crecimiento fibroblastos o favorecen la síntesis de colágeno.

7 Factores implicados y funciones
FNT: lesión celular , sint.colágeno. PDGF: induce quimiotaxis y act. Mitógena en fibroblastos IL-1: sínt.colágeno y crec.fibroblastos TGF-B:estimula síntesis de colágeno TGF-A:estimula crecimiento fibroblastos FAP:vasoconstricción y permeabilidad vascular (edema) , y activador de plaquetas.

8 Hipótesis vascular: Factores desconocidos provocarían una lesión endotelial sostenida. Se han propuesto diversos mecanismos para explicar la lesión endotelial; entre ellos la existencia de autoanticuerpos antiendotelio circulantes, FNT, y también se ha detectado un factor citotóxico endotelial en el suero de algunos pacientes.

9 En la ES en un comienzo se produce enf. microvascular.
Se produce fibrosis de la íntima Dilatación y destrucción de los capilares. Lesión endotelial ( factor VIII ) Aumento de la activación plaquetaria (desencadenando fibrosis periadventicial) Estenosis de la microvascularización provocando isquemia

10 Clasificación de la ES. Esclerodermia difusa:
-Amplia afectación de la piel, con rápida progresión y afectación visceral precoz - Estos pacientes presentan comunmente fibrosis pulmonar y Enf. vasculares perifericas. -Presencia de anticuerpos antinucleares(ANA)

11 Esclerodermia localizada:
-afectación cutánea relativamente limitada, a menudo confinada a los dedos, antebrazos , cara y cuello. -afectación visceral más tardía, por lo que su evolución clínica es más benigna. -Síndrome CREST: a)C: calcinosis b)R: fenomeno de Raynaud

12 c)E:disfunción esofágica:
d)S:esclerodactilia: e)T:telangiectasias: - Presencia de anticuerpos anticentrómeros presentes en el 70-80% de los casos. - Forma más frecuente de ES.

13 Síntomas y Signos: Fenómeno de Raynaud y tumefacción de los dedos.
Dedos duros, rígidos y brillantes Palidez y cianosis de extremidades. Alteraciones de la piel (lesiones) Afectación visceral: -esofagitis -insuf.renal(hipertens) -arritmias -disnea Edema: aumento permeabilidad vascular

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17 Órganos comprometidos:
Piel (engrosamiento de la dermis y tej.subcutáneo) Aparato digestivo(espec.esógafo) Afectación pulmonar(fibrosis progresiva del insterticio pulmonar) Afectación renal(anomalías vasculares) La afectación de diversos órganos y tejidos se debe a una fibrosis de los vasos que desencadena un estado de isquemia crónica

18 Tratamiento: D -penicilina: disminuye engrosamiento cutáneo
Administración de aspirina: bloquea la formación de tromboxano(vasoconstrictor y agregante plaquetario) Glucocorticoides: reducir inflamación comer limitado(esófago) Deben llevar guantes y calcetines Antihipertensivos

19 Pronóstico: El curso es variable e impredecible.
Es malo, si hay afectaciones renales o pulmonares tempranas. En los pacientes con síndrome CREST (ES limitada) la enfermedad puede permanecer limitada.

20 FIN