Esclerosis sistemica.

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1 Esclerosis sistemica

2 Esclerosis sistémica Definición: Es una enfermedad crónica generalizada del tejido conectivo caracterizada por cambios degenerativos y endurecimiento (fibrosis) e inflamación de los tejidos de la piel, articulaciones y órganos internos (esófago, corazón, riñón, pulmones principalmente), y por la dureza y engrosamiento anormales de las paredes de los vasos sanguíneos.

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4 Esclerodermia: Alteraciones cutáneas edematosas, induradas y/o atróficas típicas de la esclerosis sistémica progresiva. Esclerodactilia : Engrosamiento y atrofia de la piel que progresa distalmente desde las articulaciones metacarpofalángicas.

5 Acroesclerosis: Esclerosis de la región distal de las manos y del los pies.
Morfea: Zonas localizadas de esclerodermia que tienden a producirse en el tronco y no distalmente.

6 Etiología: Desconocida. Pero aparentemente hay factores inmunológicos implicados. Se han descrito síndromes similares a la esclerodermia en asociación a factores ambientales y ocupacionales: implantes de silicona, exposición al sílice, exposición a la bleomicina.

7 Patogenia: Los principales procesos patológicos en los órganos afectados son la lesión microvascular y la fibrosis con deposito excesivo de matriz extracelular, en particular colágeno. Lesión endotelial que produce isquemia. Posible desregulación autonómica. Las sustancias vasoactivas son la endotelina (vasoconstrictor) y oxido nítrico (vasodilatación) pueden jugar un papel importante en el proceso de la enfermedad.

8 Epidemiología: -         20 casos por cada millón de personas por año. -         Cuatro veces mas frecuente en mujeres que en hombres. Puede presentarse como parte de una enfermedad del tejido conectivo.

9 Síntomas: -         Engrosamiento de las puntas de los dedos (esclerodactilia). -         Fenómeno de Raynaud, caracterizado por: palidez, y parestesias de los dedo, entumecimiento, en respuesta al frío. Los dedos se tornan cianóticos.

10 -         Poliartralgias junto con el fenómeno de Raynaud constituye manifestaciones tempranas. (90% de los pacientes) -         Acidez. -         Disfagia.

11 - Afección pulmonar por fibrosis enfermedad vascular pulmonar se refleja en escasa capacidad de adaptabilidad pulmonar y difusión, llevando a insuficiencia respiratoria. Puede afectar áreas extensas de la piel la cual se vuelve tensa, brillante se engruesa y se adhiere a los huesos con pérdida de los pliegue normales

12 - Resultan características la pigmentación y las despigmentación
- Resultan características la pigmentación y las despigmentación . Zonas en sal y pimienta. -         La piel se la cara se “Atiranta”, Incapacidad para cambiar de expresión, (es como si llevara una máscara).

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16 -  Telangectasias: en los dedos, el pecho, el rostro, los labios y la lengua.
Depósitos subcutáneos de calcio y ulceraciones en las puntas de los dedos y en otras articulaciones y otras zonas óseas

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18 - Contracturas progresivas en flexión: dedos muñeca y en codos
-   Contracturas progresivas en flexión: dedos muñeca y en codos. Debido al engrosamiento de la piel. Disfunción esofágica y fibrosis. Las cicatrices en esófago provocan disfagia y acidez. Síndrome de Barret en casi un tercio de los pacientes.

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21 -         Daño y fibrosis a intestinos provoca mala absorción, y causar pérdida de peso.
-         Puede haber cirrosis hepática por cicatrices que obstruyen el sistema de drenaje del hígado. Enfermedad renal por obstrucción de los vasos sanguíneos renales mas pequeños y de mal pronostico

22 En el corazón puede causar pericarditis, cardiomegalia, insuficiencia cardiaca.

23 Síndrome de CREST (esclerosis cutánea limitada):
Es una enfermedad menos grave con menos daños a órganos internos. -         Calcinosis en la piel. -         Fenómeno de Raynaud. -         Disfunción Esofágica. -         ESclerodactilia. -         Telangectasias.

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29 Las personas sufren CREST pueden desarrollar hipertensión pulmonar y esto provocar insuficiencia respiratoria y cardiaca.

30 Diagnóstico: La pruebas de laboratorio no son específicas. Anemia leve. VES normal. ANA (+) 95% de los casos. Los anticuerpos anticentrómero 90% en el Síndrome de CREST, a diferencia del 10 % en pacientes con esclerodermia difusa. Anticuerpo SCL-70 se encuentra en una tercera parte de los pacientes con esclerodermia difusa y en un 20 % de los pacientes con síndrome de CREST.

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32 Pronóstico. -         El curso de la enfermedad es variable e impredecible. -         Peor en los en pacientes de raza negra, en los varones y en los ancianos. -         En ocasiones puede provocar la muerte, en la mayoría de los casos por insuficiencia renal, cardiaca o pulmonar.

33 -         Es probable que los canceres de mama y del pulmón sean mas frecuentes en los pacientes con esclerodermia. La afección de órganos internos es casi inevitable, incluso en síndrome de CREST.

34 Tratamiento: -         Ningún fármaco puede interrumpir la progresión de la esclerodermia. Sin embargo pueden aliviar algunos de los síntomas. -         Los AINES y los corticoesteroides, ayudan a aliviar los dolores articulares intensos. -         Los fármacos inmunosupresores pueden ser útiles en algunos casos. .

35 -         Acidez se pude aliviar con dieta fraccionada, antiácidos y antihistamínicos. Dormir con la cabecera de la cama elevada Son cirugía se puede dilatar la estrechez del esófago. -         La terapia física pueden ayudar a mantener la fuerza de los músculos pero no pueden evitar la rigidez en flexión

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