Introducción Caso clínico Conclusiones Bibliografía

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Introducción Caso clínico Conclusiones Bibliografía   COMPROMISO DEL NERVIO OPTICO EN EL SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS  Rodriguez Perez ,S; Moretta,G; Ibarra, V; Jaureguiberry, A; Torres,C; Ceruzzi,R; Reich E. Servicio de Neurología, Sanatorio Dr. Julio Méndez, Buenos Aires, Argentina Introducción El síndrome de Churg-Strauss (SCS) es una vasculitis necrotizante que compromete vasos de pequeño y mediano calibre. Se caracteriza por asma, granulomas extravasculares y eosinofilia periférica. La complicación neurológica más frecuente es la neuropatía periférica. La neuropatía óptica es excepcional. Se describe un paciente con neuropatía periférica y compromiso visual como forma de presentación de la enfermedad. . Caso clínico HTO 36% GB 14700 (70% Eo) VSG 67 ANCA c + Varón de setenta años, con antecedentes de asma y polineuropatía de miembros inferiores de tres meses de evolución. Consulta por pérdida aguda de la visión en ojo derecho asociado a dolor neuropático severo en cuatro miembros en las últimas dos semanas, examen físico :visión bulto en ojo derecho, 7/10 en ojo izquierdo. Debilidad distal en cuatro miembros a predominio izquierdo en superiores y derecho en inferiores. Arreflexia aquílea bilateral. Hipoestesia e hipopalestesia distal en cuatro miembros. Exámenes complementarios: Laboratorio: leucocitosis con eosinofilia del 70 %; eritrosedimentación: 67mm/1h; ANCA citoplasmático: positivo; imágenes por resonancia magnética (IRM) de encéfalo: lesión vascular aguda en región talámica izquierda. IRM de órbita: normal, pansinusopatía. Potenciales evocados visuales: disfunción de la vía óptica bilateral a nivel prequiasmático más acentuada en ojo derecho. Electromiograma: polineuropatía axonomielínica mixta distal asimétrica, con mayor déficit a derecha. Se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona durante cinco días, continuando con ciclos de ciclofosfamida. Presenta buena evolución del dolor neuropático y fuerza muscular, sin cambios en la agudeza visual. Conclusiones El 75 % de los pacientes con SCS desarrolla manifestaciones neurológicas. La mononeuritis múltiple, su expresión característica, progresa generalmente a una polineuropatía asimétrica. El compromiso de nervio óptico, como en el caso de este paciente, es extremadamente infrecuente y es indicación de tratamiento inmunosupresor con altas dosis de corticoides y ciclofosfamida para prevenir la afección visual contralateral.  Bibliografía Padovano, Anterior ischaemic optic neuropathy in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome): a case report and review of the literatura; Clin Exp Rheumatol 2014; 32 (Suppl. 82): S62-S65. J. Wolfa, Neurologic complications of Churg–Strauss syndrome – a prospective monocentric study; European Journal of Neurology 2010, 17: 582–588 Anne-Evelyne Vallet, Initial neuro-ophthalmological manifestations in Churg–Strauss síndrome; BMJ Case Reports 2010; doi:10.1136/bcr.08.2009.2219 Imre Noth, Churg-Strauss síndrome; Lancet 2003; 361: 587–94

Signos de pansinusopatia