NEUTROPENIA. CASO CLINICO ELADIA SAEZ MAYANS. 166944 15.9.09: Remitida desde C Externa para estudio de NEUTROPENIA, detectada por urgencias en una analítica el 29.7.09.- L/ 6.690 (n: 770 ) Reviso las analíticas previas 10.6.09: L/ 10.340 (n: 1.160) 11.6.09: L/ 8.120 (n: 730)

Reviso analítica anterior. 8.1.04: Urgencias.- Acudió por una adenopatía laterocervical tumefacta de una semana de evolución. L/ 17.280 (n: 470 ) y 9.1.04: L/ 12.080 (n:950) Se hace serología CMV, VEB y Toxoplasma: negativos. 30.1.04: L/ 9.500 (n:1.850) .- Mantoux negativo

NEUTROPENIA DEFINICIÓN: Depende de la edad y raza. BLANCOS: < 1.500 NEGROS: < 1.200 La medula se comporta de forma distinta. LEVE: 1.000 – 1.500 MODERADA: 500 – 1.000 INTENSA: < 500 Solo los < 500 tienen peligro de infecciones severas. NELSON. ESTRATEGIAS DIAGNÓSITCAS. Entre 2 semanas y un año: < 1000 y < 1.500 en los de más de un año

AGUDAS: Evolucionan en pocos días. Hay una disminución de la producción. CRÓNICAS: Evolucionan en meses o años. Hay disminución de la producción o secuestro esplénico.

LAS INFECCIONES PUEDEN SER TANTO CAUSA COMO CONSECUENCIA NEUTROPENIAS ASOCIADAS A FACTORES EXTRINSECOS A LAS CÉLULAS MIELOIDES DE LA MÉDULA OSEA. A.- INFECCIOSAS: Víricas habitualmente. Pueden persistir 7-8 días. Corresponde a los periodos de viremia aguda. Hay un secuestro de neutrófilos hacia la zona de inflamación tisular por el virus. Bacterianas.- Especialmente graves en el RN LAS INFECCIONES PUEDEN SER TANTO CAUSA COMO CONSECUENCIA DE LA NEUTROPENIA

B.- INDUCIDA POR FÁRMACOS: Más propia de los niños mayores o adultos, ya sea por mecanismos inmunitarios, tóxicos o de hipersensibilidad. PROPILTIURACILO/PENICILINAS/AMINOPIRINA FENOTIAZINA FENITOINA/FENOBARBITAL

INDUCIDA INMUNOLOGICAMENTE INMUNITARIA: Se asocia a la presencia de Ac. Antineutrófilo circulantes que inducen la lisis de los neutrófilos en bazo. NEUTROPENIA AUTOINMUNITARIA DEL LACTANTE: Se diagnóstica en lactantes entre los 5-15 m y el 90 % no tienen infecciones piógenas graves incluso con neutropenias graves. Los Ac antineutrófilo pueden ser difíciles de encontrar y hay que repetir los análisis. Médula normal. Desaparece a los 7-24 m.

ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS LUPUS ERITEMATOSOS SITÉMICO ANEMIAS HEMOLITICA AUTOINMUNE.

REMPLAZO Y FALLO DE LA MÉDULA ÓSEA Neoplasias malignas, ya sean hematológicas (leucemia-linfoma) o tumores sólidos.- Neuroblastoma, Rabdomiosarcoma, Ewing (infiltran la médula) Se suelen acompañar de Anemia y trombopenia.

MIELOPOIESIS INEFICAZ DEFICIT DE B12 Y FOLATOS DEFICIT DE COBRE

HIPERESPLENISMO ENFERMEDAD DE GAUCHER HEMOLISIS CRÓNICA. MALARIA La reducción en la supervivencia del neutrófilo se corresponde con el tamaño del bazo. Una enfermedad del bazo o que provoque su hiperplasia esplénica, disminuye los neutrófilos

NEUTROPENIAS ASOCIADAS A FACTORES INTRINSECOS A LAS CÉLULAS MIELOIDES DE LA MÉDULA OSEA. 1.- NEUTROPENIA CICLICA: Es poco frecuente (1/1.000.000 de personas). Oscilaciones en periodos de 21 +/- 4 días Se acompaña de úlceras bucales, infecciones cutáneas y adenomegalias. Ocasionalmente infecciones graves. Se diagnóstica realizando hemogramas seriados 2-3 / semana durante dos meses. Se puede hacer estudio genético (mutación del gen de la elastasa).

2.- NEUTROPENIA CONGÉNITA GRAVE: 1.- Enfermedad de Kostmann: Hay una detención de la maduración mielode lo que deja el nº de neutrófilos en < 200 Es esporádica

NEUTROPENIA ASOCIADA A SINDROMES SINDROME DE SHWACHMAN – DIAMOND: A.R.Hay insuficiencia pancreática y leucopenia. Malabsorción con disminución del crecimiento ( 4 m de vida). HIPOPLASIA CARTILAGO/PELO: A.R. Finlandeses y amish.

NEUTROPENIA ASOCIADAS A DISGAMMAGLOBULINEMIAS INMUNODEFICIENCIAS

NEUTROPENIA FAMILIAR NEUTROPENIA BENIGNA CRÓNICA: Neutropenia leve o moderada pero sin infecciones importantes. A.R o A.D.

Sin olvidar anamnesis y exploracion AC. antineutrófilo Test coombs Ig. ANA. Anticoagulante lúpico Niveles ac folico y B 12 Hemogramas seriados durante 2 m Medula ósea

Y DIJO EL TORERO HASTA EL RABO TODO ES TORO